а) Терминология:
• Гиперцеллюлярная мезенхимальная опухоль с богатой васкуляризацией, практически всегда имеющая связь с твердой мозговой оболочкой
б) Визуализация гемангиоперицитомы:
• Дольчатое внемозговое объемное образование, накапливающее контраст и имеющее связь ствердой мозговой оболочкой ± эрозия костей черепа:
о Имитирует менингиому, но не кальцифицируется и не вызывает гиперостоза черепа
• Обычно супратенториальное внемозговое объемное образование гетерогенной структуры, наиболее часто локализованное в затылочной области
• Частое вовлечение серпа, намета мозжечка или синусов твердой мозговой оболочки
• Интенсивный, часто гетерогенный характер накопления контраста
• Дуральный «хвост» наблюдается в 50% случаев
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется крупное гетерогенное объемное образование, прикрепленное к серпу и накапливающее контраст. Визуализационная картина имитирует более часто встречающуюся атипичную менингиому. При хирургической резекции была диагностирована гемангиоперицитома.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется дольчатое объемное образование гетерогенной структуры с участком низкой интенсивности сигнала в центральных отделах, вероятно представляющим собой некротические изменения. Для гемангиоперицитом характерно распространение через кости свода черепа. Эти редкие опухоли обычно имеют связь с серпом, наметом мозжечка или синусами твердой мозговой оболочки.
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: по ходу большого крыла клиновидной кости определяется внемозговое объемное образование, распространяющееся в глазницу и накапливающее контраст. Образование имитирует менингиому, но наличие эрозии кости без гиперостоза помогает диагностировать более агрессивную гемангиоперицитому.
(б) Макропрепарат фрагмента резецированной опухоли: дольчатое объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей, с множеством расширенных сосудистых каналов, что характерно для гемангиоперицитомы.
г) Патология:
• II степень и III степень (анапластический вариант) злокачественности по классификации ВОЗ (grade II и grade III)
• Гемангиоперицитома (ГПЦ): особая мезенхимальная опухоль, не связанная с менингиомой:
о Может развиваться из примитивных мезенхимальных клеток
д) Клиническая картина гемангиоперицитомы:
• Наиболее частым проявлением является головная боль
• Обычно возникает между четвертым и шестым десятилетиями жизни, средний возраст: 43 года
• Составляет < 1 % первичных опухолей ЦНС
• Методом выбора является хирургическая резекция с лучевой терапией или радиохирургией
• Часто возникают локальные рецидивы (50-90%)
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте гемангиоперицитому (ГПЦ) при обнаружении у «менингиомы» атипичных признаков (выраженная эрозия кости, множественные участки потери сигнала за счет эффекта потока)
