1. Общие характеристики невестибулярной шванномы:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование черепного нерва с интенсивным, но гетерогенным характером накопления контраста
• Локализация:
о Внемозговая:
- 99% всех внутричерепных шванном имеют внемозговую локализацию:
Произростают из черепных нервов
- В 95% случаев связаны с VIII ЧН (вестибулярная шваннома [ВШ]):
ВШ = вторая по частоте встречаемости внемозговая опухоль взрослых (самой частой является менингиома)
о ВШ составляет - 90% от всех объемных образований NMV и ВСК
- От 1% до 5% внутричерепных шванном являются невестибупярными шванномами
- Относительная встречаемость невестибулярной шванномы (нВШ):
Шваннома тройничного нерва (V ЧН) является второй по частоте встречаемости
Шванномы других ЧН встречаются нечасто
ЧН IX > X > VII > XI > XII
При отсутствии нейрофиброматоза 2 типа шванномы III, IV, VI ЧН встречаются редко
При множественных невестибулярных шванномах (нВШ) стоит предполагать шванноматоз
о Интрапаренхиматозная:
- < 1 % всех внутричерепных шванном
о Шванномы могут быть одиночными или множественными
- Одиночная (спорадическая) шваннома
- Множественные шванномы:
Нейрофиброматоз 2 типа
Шванноматоз
• Размеры:
о Варьируют от крошечных до огромных:
- Мелкие шванномы располагаются по ходу глазодвигательных ЧН (III, IV, VI)
- Самые крупные - по ходу VIII, V4H
• Морфология:
о Гладкое, часто дольчатое образование, хорошо отграниченное от окружающих структур
2. КТ при невестибулярной шванноме:
• Бесконтрастная КТ:
о КТ-плотность от изо- до гиперденсной по отношению к мозговой ткани
о Выполните поиск эффекта опухоли на прилежащую кость и отверстия:
- Равномерное увеличение
- Тонкие, склеротические, но четко определяемые края
- Шваннома V ЧН часто распространяется в карман Меккеля (или развивается в нем)
- Внечерепное распространение невестибулярной шванномы (нВШ) (например, ЧН V, IX) встречается чаще, чем при вестибулярной шванноме (ВШ)
о В 5% случаев наблюдается опухоль-ассоциированная киста (расположенная между образованием и мозгом)
о Нечасто Са++, обширные кровоизлияния
• КТ с контрастированием
о Интенсивный, иногда гетерогенный характер накопления контраста
(а) MPT, Т2-ВИ, аксиальный срез: в нижнем отделе правой лобной доли определяется кистозное объемное образование с пристеночным солидным компонентом.
Обратите внимание на доброкачественное ремоделирование (с формированием фестончатости) прилежащих костей свода черепа, что говорит о медленном типе роста объемного образования.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется интенсивное контрастирование пристеночного солидного компонента опухоли.
Большинство внутричерепных шванном имеют внемозговую локализацию и связь с черепными нервами. Паренхиматозные шванномы встречаются редко (< 1% шванном), часто имеют вид кисты с пристеночным солидным компонентом.
3. МРТ при невестибулярной шванноме:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал
о Киста, ассоциированная с опухолью, имеет гипоинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал
о Выраженно гиперинтенсивный сигнал от кисты, ассоциированной с опухолью
• FLAIR:
о Как солидный компонент опухоли, так и опухоль-ассоциированная киста могут иметь гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Могут определяться мелкие очаги «выцветания» изображения, обусловленные кровоизлияниями
• ДВИ:
о Ограничение диффузии отсутствует (сигнал на ИКД карте от изо- до гиперинтенсивного по отношению к паренхиме головного мозга)
о Может быть полезны при дифференциальном диагнозе со злокачественными опухолями с высокой целлюлярностью (низкое значение ИКД по отношению к паренхиме мозга)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование наблюдается в 100% случаев
- Интенсивный, обычно гетерогенный характер
- Интрамуральные кисты (не накапливающие контраст) - в 10-15%
- Опухопь-ассоциированная киста контраст не накапливает
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Доконтрастные Т1-ВИ, Т2-ВИ; FLAIR с захватом всего мозга, а также аксиальные и корональные постконтрастные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира
5. Советы по протоколу исследования:
о При подозрении на шванному черепного нерва:
- Включите в исследование тонкосрезовые Т2-ВИ в высоком разрешении, CISS или 3D Т2 турбо спин эхо с вариабельными углами поворота (SPACE или CUBE)
(а) МРТ, Т2-ВИ SPACE, аксиальный срез: у мужчины 57 лет со шванномой в области правого мостомозжечкового угла определяется гетерогенно гипоинтенсивное объемное образование, распространяющееся вплотную к яремному отверстию.
(б) Отмечается интенсивное контрастирование образования по типу мишени, что является признаком шванномы. Учитывая локализацию и распространение, опухоль может развиваться из ЧН IX, X, XI. Центральная область, не накапливающая контраст, соответствует участку гиперинтенсивного на Т2-ВИ (не представлены) сигнала, что часто наблюдается в областях Антони В с гипоцеллюлярностью и миксоидной стромой.
1. Шваннома ЧН:
• Увеличение черпного нерва(-ов):
о Метастатическое поражение
о Лимфома
о Рассеянный склероз о Нейрофиброматоз 2 типа
о Нейросаркоидоз
о Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
1. Общие характеристики невестибулярной шванномы:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль черепного нерва:
- Развивается из соединения глиальных и шванновских клеток
- Расстояние от головного мозга до соединения глиальных и шванновских клеток варьирует в зависимости от номера черепного нерва
о Паренхиматозная шваннома может развиваться из дедифференцированных клеток нервного гребня
• Генетика:
о При 60% спорадических шванном присутствуют инактивирующие соматические мутации гена супрессора опухолей NF2:
- Делеция оставшегося аллеля дикого типа на локусе 22q
- Кодирует белок мерлин (шванномин)
о При шванноматозе наблюдается мутация гена супрессора опу-холи/ремоделирования хроматина SMARCB1 в герминальных клетках:
- Также известен как ген INI1, hSNF5, и ВА54
- Расположен на 22 хромосоме, центромерно по отношению к гену NF2
- У пациентов с шванноматозом наблюдается сложное взаимодействие между мутациями генов SMARCB1 и NF2 с множеством точек приложения в пораженных соматических тканях
2. Стадирование и классификация невестибулярной шванномы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтовато-смуглое, эластичное образование:
о Округлая/овоидная форма
о Инкапсулировано эпиневрием, хорошо отграничено от окружающих структур
• Развивается из черепного нерва по эксцентрическому типу:
о Нерв часто выглядит «вытянутым» поверх шванномы
• В 15-20% наблюдается опухоль-ассоциированная киста, заполненная жидкостью:
о Наиболее часто имеет мелкие размеры, внутриопухолевую локализацию
о Иногда могут встречаться неопухолевые скопления жидкости крупных размеров, расположенные между опухолью и головным мозгом
• Кровоизлияние:
о Мелкие геморрагические очаги встречаются, но нечасто
о Редко возникают крупные кровоизлияния (< 1 %)
4. Микроскопия:
• Веретенообразные опухолевые шванновские клетки
• Один тип клеток с двумя базовыми гистологическими видами:
о Высокая целлюлярность и веретенообразные ядра (Антони А) Часто «тельца Верокаи» = участки выраженных ядерных палисадов, разделенных безъядерными областями
о Низкая целлюлярность, дезорганизация матрикса, часто кистозная дегенерация (Антони В):
- Может представлять спектр вариантов дегенеративных видов Антони А
• Иммуногистохимия:
о Выраженная экспрессия белка S100
о Вариабельная экспрессия виментина
о Обычно GFAP-негативность
• Редкий вариант = меланотическая шваннома
(а) Микрофотография (окраска гематоксилином и эозином, 400Х увеличение): в структуре шванномы определяются типичные признаки области высокой целлюлярности (Антони А). Веретенообразные ядра расположены по типу палисадов, окружающих безъядерную зону — так называемое тельце Верокаи, являющееся характерным признаком области Антони А.
(б) Напротив, вид Антони В представляет собой гипоцеллюлярную область, характеризующуюся веретенообразными ядрами на фоне миксоидной стромы и часто визуализирующуюся при МРТ исследовании в виде области более интенсивного сигнала на Т2-ВИ.
д) Клиническая картина:
1. Проявления невестибулярной шванномы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Шванома черепного нерва:
- Вестибулярная шваннома:
Одностороння нейросенсорная тугоухость
Малые размеры ВШ: тиннитус, нарушение равновесия
Крупные размеры ВШ: Невропатия тройничного + лицевого нервов
- Симптомы невестибулярной шванномы (нВШ) варьируют в зависимости от пораженного нерва
о Паренхиматозная шваннома:
- Встречается значительно менее часто
- Судорожные приступы
- Головная боль
- Нечасто очаговая неврологическая симптоматика
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые (при отсутствии нейрофиброматоза 2 типа):
- Возраст варьирует: 30-70 лет
- Пик = 40-60 лет
• Эпидемиология:
о Шванномы составляют 8% от всех внутричерепных опухолей
о Вестибулярная шваннома составляет 90% от всех объемных образований ММУ
о 90% шванном являются одиночными о 5% связаны с нейрофиброматозом 2 типа
о 5% связаны с шванноматозом
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное образование с медленным типом роста
• Озлокачествление наблюдается исключительно редко
4. Лечение:
• Вестибулярная шваннома:
о Резекция
о фракционированная/стереотаксическая нейрохирургия
• Другая (невестибулярная) шваннома:
о Метод лечения зависит от локализации
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• У пациента может быть НФ2 при:
о Невестибулярной шванноме (нВШ) необычной локализации
о > одной шванноме
о Обнаружении сосуществующей менингиомы
• У пациента может быть шванноматоз при:
о > одной шванноме
о Отсутствии ВШ
о Возрасте > 35 лет
ж) Список литературы:
Sanmillan JL et al: Supratentorial brain schwannomas: an uncommon location for a common tumour. Br J Neurosurg. 28(1):25-8, 2014
Bondi S et al: Non-vestibular head and neck schwannomas: a 10-year experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. 270(8):2365-9, 2013
Luo W et al: Intracranial intraparenchymal and intraventricular schwannomas: report of 18 cases. Clin Neurol Neurosurg. 115(7)4052-7, 2013
Rousseau G et al: SMARCB1 /IN11 germline mutations contribute to 10% of sporadic schwannomatosis. BMC Neurol. 11:9, 2011
Sughrue ME et al: The natural history of untreated sporadic vestibular schwannomas: a comprehensive review of hearing outcomes. J Neurosurg. 112(1): 163-7, 2010
Ambekar S et al: Frontal intraparenchymal Schwannoma - case report and review of literature. Br J Neurosurg. 23(1):86—9, 2009
Asthagiri AR et al: Neurofibromatosis type 2. Lancet. 373(9679)4 974-86 2009
Azarpira N et al: Cytologic findings in pigmented melanotic schwannoma: a case report. Acta Cytol. 53(1):113-5, 2009
Godefroy WP et al: Surgery for large vestibular schwannoma: residual tumor and outcome. Otol Neurotol. 30(5):629-34, 2009