а) Терминология:
1. Сокращение:
• Гемангиоперицитома (ГПЦ), менингеальная гемангиоперицитома
2. Синонимы:
• В ранних литературных источниках определяется как «ангиобластическая менингиома», гемангиоперицитарный тип
• В новых публикациях придерживаются терминой солитарная фиброзная опухоль (СФО), гемангиоцитомный тип, клеточная СФО или злокачественная СФО
3. Определения:
• Гиперцеллюлярная мезенхимальная опухоль с богатой васкуляризацией, практически всегда имеющая связь с твердой мозговой оболочкой
• Саркома, развивающаяся вследствие опухолевой трансформации перицитов, сократительных клеток расположенных около капилляров:
о Может возникать в любой области тела, где присутствуют капилляры
б) Визуализация:
1. Общие характеристики гемангиоперицитомы (ГПЦ):
• Лучший диагностический критерий:
о Дольчатое внемозговое объемное образование, накапливающее контраст и имеющее связь с твердой мозговой оболочкой ± эрозия костей черепа
о Может имитировать менингиому, но не кальцифицируется и не вызывает гиперостоза черепа
• Локализация:
о Супратенториальная: наиболее часто в затылочной области
о Обычно вовлекаются серп, намет мозжечка или синусы твердой мозговой оболочки
о Имеются редкие сообщения об интрапаренхиматозной локализации, вовлечении основания черепа, черепных нервов, внутрижелудочковых пространств
• Размеры:
о Вариабельны; 2-9 см, часто > 4 см
• Морфология:
о Дольчатое внемозговое объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой:
- Связь узкой ножкой или широким основанием
о Часто наблюдается дуральный «хвост»: 50% случаев
о Редко может визуализироваться как внутримозговое образование
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в задней черепной ямке определяется гиперденсное объемное образование с локальным масс-эффектом. При резекции была диагностирована анапластическая гемангиоперицитома III степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade III).
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: в затылочной области определяется объемное образование с гетерогенным характером контрастирования и протяженной эрозией кости. Обратите внимание на перифокальный отек и масс-эффект. Локализация и внешние признаки характерны для гемангиоперицитомы. Эти редкие опухоли характеризуются высокой частотой рецидивирования и частым метастатическим поражением за пределами ЦНС.
2. КТ при гемангиоперицитоме (ГПЦ):
• Бесконтрастная КТ:
о Гиперденсное внемозговое объемное образование с перифокальным отеком
- Часто присутствуют участки кистозной и некротической трансформации с низкой КТ-плотностью
о Может наблюдаться эрозия костей свода черепа
о Са++ или гиперостоз отсутствуют
• КТ с контрастированием:
о Интенсивный гетерогенный характер накопления контрастного вещества
3. МРТ при гемангиоперицитоме (ГПЦ):
• Т1-ВИ:
о Объемное образование гетерогенной структуры, изоинтенсивное по отношению к серому веществу
о Могут наблюдаться участки потери сигнала за счет эффекта потока
• Т2-ВИ:
о Гетерогенное изоинтенсивное объемное образование
о Часто наблюдаются выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Характерны перифокальный отек, масс-эффект
о Может наблюдаться гидроцефалия
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Интенсивный, часто гетерогенный характер накопления контраста
о Дуральный «хвост» в 50% случаев о Может наблюдаться область центрального некроза
• МР-венография:
о Может наблюдаться окклюзия синусов твердой мозговой оболочки
4. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование с неравномерно выраженными кровоснабжающими опухоль сосудами и пролонгированным контрастированием опухоли по типу «пятна»
• Обширное артериовенозное шунтирование
• Характерно смешанное сосудистое кровоснабжение из твердой и мягкой мозговых оболочек
• Полезна предоперационная эмболизация
5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей:
о Полезна в обнаружении внечерепного метастатического поражения
• ПЭТ:
о Ранее была обнаружена более низкая степень метаболизма ФДГ в ГПЦ по сравнению с серым веществом
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о КТ полезна в оценке степени эрозии кости о Мультипланарная МРТ является наиболее чувствительным методом диагностики • Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарная МРТ с контрастным усилением ± МР-спектроскопия
о Сцинтиграфия костей полезна для определения тактики дальнейшего ведения пациента, поскольку внечерепные метастазы в кости встречается часто
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: определяется крупное гетерогенное объемное образование, сконцентрированное в правом мостомозжечковом углу и имеющее связь с твердой мозговой оболочкой. При резекции была диагностирована гемангиоперицитома.
(б) ЦСА, контрастирование ВСА, боковая проекция: определяется артериовенозное шунтирование с ранним венозным дренированием. Также наблюдается дополнительный питающий сосуд — ветвь затылочной артерии. Для гемангиоперицитом характерно смешанное кровоснабжение из сосудов твердой и мягкой мозговых оболочек. Часто полезно проведение предоперационной эмболизации.
1. Менингиома:
• Может быть неотличима
• Внемозговое накапливающее контраст объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой широким основанием
• Часто кальцифицируется; симптомом дурального «хвоста»
• Характерен гиперостоз
2. Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки:
• Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки с инвазией костей свода черепа может быть неотличимо от гемангиоперицитомы (ГПЦ)
• Обычно множественный характер поражения
• Часто известна первичная опухоль:
о Наиболее часто рак груди и простаты
3. Глиоскаркома:
• Редкая глиальная опухоль, часто с поражением твердой мозговой оболочки
• Паренхиматозное объемное образование с гетерогенным характером накопления контраста
4. Лимфома:
• Вовлечение твердой мозговой оболочки при лимфоме может имитировать ГПЦ:
о Объемное образование твердой мозговой оболочки с диффузным характером накопления контраста, часто мультифокальное
о Низкая интенсивность сигнала на Т2-ВИ, обусловленная высокой целлюлярностью
• Вовлечение костей свода черепа наблюдается нечасто
• Участки потери сигнала за счет эффекта потока обычно отсутствуют
5. Нейросаркоидоз:
• Возможны объемные образования, имеющие связь с твердой мозговой оболочкой; часто мультифокальный характер поражения
• Вовлечение костей свода черепа отсутствует
• Характерно контрастирование лептоменинкс
6. Солитарная фиброзная опухоль:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур и накапливающее контраст объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой
• Может наблюдаться сочетание с гиперостозом
• Встречается крайне редко, сообщается о < 20 случаях
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: в нижних отделах лобной доли определяются гетерогенное гиперинтенсивное объемное образование с участками потери сигнала за счет эффекта потока в его центральной части, а также эрозия кости, что является характерными признаками гемангиоперицитомы.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у того же пациента определяется диффузный характер контрастирования дольчатого объемного образования. Картина при визуализации имитирует менингиому. КТ может быть полезна для более точного определения эрозии кости. В круг дифференциального диагноза при диагностической визуализации также должны быть включены метастатическое поражение твердой мозговой оболочки и лимфома.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Особая мезенхимальная опухоль, не связанная с менингиомой:
- Считается фибропластической саркомой
о Неясный гистогенез:
- Считается, что принадлежит к морфологической группе СФО
о Развивается из примитивных мезенхимальных клеток:
- Наиболее часто вовлекаются мягкие ткани нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства
- 15% развиваются в области головы и шеи (кожа головы, лицо, шея, придаточные пазухи носа)
- При поражении ЦНС прогноз менее благоприятный
• Генетика:
о Характерные хромосомные дупликации и делеции отсутствуют
о Имеются сообщения об аберрациях 12 и 3 хромосом
2. Стадирование и классификация гемангиоперицитомы:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
о IIa: высокая целлюлярность, некротический компонент отсутствует, < 5 митозов/10 полей при микроскопии с высоким разрешением (ПМВУ)
о IIb: высокая целлюлярность, некротический компонент отсутствует, > 5 митозов/10 ПМВУ
• III степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade III):
о Высокая целлюлярность, некротический компонент, > 5 митозов/10 ПМУ
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крайне богатая васкуляризация с тенденцией к кровотечению при оперативном вмешательстве
• Плотное инкапсулированное объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих структур и имеющее связь с твердой мозговой оболочкой
• Поверхность среза варьирует от серой до красно-коричневой с видимыми сосудистыми пространствами
4. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль однообразной структуры со случайно ориентированными округлыми клетками, расположенными в плотной ретикулярной сети
• Характерный сосудистый рисунок по типу «оленьих рогов»:
о Дольки опухолевых клеток окружены широкими ветвящимися капиллярами
• Иммуногистохимия: антитела к фактору XIIIa, Leu-7 и CD34 могут быть полезны при дифференциальном диагнозе с другими опухолями:
о Виментин-позитивность
о Антиген эпителиальной мембраны (АЭМ), S100-негативность
• Выраженная митотическая активность, медиана индекса Ki-67 (MIB-1): 5-10%
д) Клиническая картина:
1. Проявления гемангиоперицитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль
• Другие признаки/симптомы:
о Связаны с локализацией опухоли: очаговая неврологическая симптоматика, судороги
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно возникает на 4-6 десятке лет, средний возраст - 43 года
о Встречается в любом возрасте, у детей нечасто
• Пол:
о Легкая предрасположенность у мужского пола
• Эпидемиология:
о Составляет < 1 % от первичных опухолей ЦНС (- 0,4%)
о Составляет 2-4% от всех опухолей мозговых оболочек
о Соотношение частоты ГПЦ к менингиомам = 1:50
3. Течение и прогноз:
• Часто возникают локальные рецидивы (50-90%):
о Обычно в пределах 40-70 месяцев
о Вероятность рецидива втечение пяти лет-65%, 12лет-90%
• Часто внечерепное метастатическое поражение (до 30%):
о Обычно печень, легкие, лимфатические узлы, кости
о Медиана показателя выживаемости при метастатическом поражении: два года
• Осложнения:
о Инвазия синусов твердой мозговой оболочки, костей и черепных нервов
о Кровоизлияние (редко)
• Может вызывать онкогенную остеомаляцию:
о Редкий паранеопластический синдром, связанный с мезенхимальными опухолями
• Пятилетняя выживаемость увеличилась (до 93%)
• Тотальная резекция и адъювантная лучевая терапия увеличивают общую выживаемость
4. Лечение гемангиоперицитомы:
• Может быть полезна предоперационная эмболизация (опухоль богато васкуляризирована)
• Методом выбора является хирургическая резекция с лучевой терапией или радиохирургией
о Уменьшает риск локального рецидива опухоли
• Радиохирургия может быть эффективной альтернативой повторным хирургическим резекциям при рецидивирующих опухолях
• По последним сообщениям показано увеличение выживаемости при химиотерапии рецидивирующих опухолей
• Обязательно тщательное и длительное последующее наблюдение за пациентом:
о Сохраняется возможность локального рецидива и метастатического поражения спустя годы после первичной постановки диагноза
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Эрозия кости наиболее часто наблюдается при метастатическом поражении, но может быть признаком гемангиоперицитомы (ГПЦ)
• Симптом дурального «хвоста» неспецифичен и гораздо более часто встречается при менингиоме
2. Советы по интерпретации изображений:
• Предполагайте гемангиоперицитому (ГПЦ) при обнаружении у «менингиомы» атипичных признаков (выраженная эрозия кости, множественные участки потери сигнала за счет эффекта потока)
ж) Список литературы:
Damodaran О et al: Primary intracranial haemangiopericytoma: comparison of survival outcomes and metastatic potential in WHO grade II and III variants. J Clin Neurosci. 21(8)1310-4, 2014
Liu L et al: Comparison of ADC values of intracranial hemangiopericytomas and angiomatous and anaplastic meningiomas. J Neuroradiol. 41 (3): 188-94, 2014
Smith AB et al: From the radiologic pathology archives: mass lesions of the dura: beyond meningioma-radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 34(2):295-31 2, 2014
Scheithauer BW et al: The 2007 WHO classification of tumors of the nervous system: controversies in surgical neuropathology. Brain Pathol. 2008 Jul; 18(3):307-16. Erratum in: Brain Pathol. 18(4):640, 2008
Louis DN et al: WHO Classification of Tumours of the CNS: Haemangiopericytoma. Lyon: IARC Press. 178-80, 2007
