(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: визуализируется крупное вентральное экстрадуральное кистозное образование (нейроэнтеральная киста), являющееся причиной компрессии спинного мозга. Аномалии сегментации КВС лучше видны на других срезах (не показаны).
(Справа) Аксиальное Т2-ВИ подтверждает наличие вентральной экстрадуральной нейроэнтеральной кисты, которая смещает спинной мозг и дуральный мешок влево, становясь причиной умеренной компрессии спинного мозга.
(Слева) КТ, сагиттальный срез (синдром Клиппеля-Фейля): после введения контраста видна сагиттальная расщелина позвонка в сочетании с вентральной экстрадуральной нейроэнтеральной кистой. Киста вызывает умеренное смещением спинного мозга.
(Справа) КТ аксиальный срез (синдром Клиппеля-Фейля): после миелографии видна небольшая с кортикальными стенками слепо заканчивающаяся расщелина позвонка, сообщающаяся с вентральной экстрадуральной нейроэнтеральной кистой. Киста вызывает умеренную компрессию вентральной поверхности спинного мозга.
г) Патология:
• Подгруппа синдрома расщепления нотохорды:
о Спорадические случаи или синдромальные ассоциации (синдром Клиппеля-Фейля, VACTERL, OEIS-синдромы)
о Сочетание с аномалиями позвоночника, диастематомиелия, липома, эпителиальный ход и синдром фиксированного спинного мозга
д) Клинические особенности нейроэнтеральной кисты:
• Наиболее распространенные симптомы: боль в спине/корешковая симптоматика, парапарезы/парестезии, нарушение походки, менингит:
о У детей обычно находят кожные стигмы, симптомы дизрафии позвоночника
о У взрослых аномалия проявляется в первую очередь болевым синдромом, клиникой миелопатии
• У некоторых пациентов течение бессимптомное, однако у большинства развивается прогрессирующий неврологический дефицит
е) Диагностическая памятка:
• Внешний вид кисты на диагностических изображения отражает ее состав
• Прицельно ищите аналогичные кистозные образования средостения и брюшной полости, соединяющие их фистулы, другие аномалии развития позвоночника
