МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Лучевая диагностика нарушения сегментации позвонков

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Аномалия сегментации, аномалия сегментации и слияния (АСС), «блокированные позвонки», «дезорганизованный позвоночник»
2. Определения:
• Мальформации позвоночника (блокированные позвонки, сращение дуг, межпедикулярные перемычки), формирующиеся на фоне нарушений нормального эмбрионального развития позвоночника → нарушение нормальной сегментации позвонков

б) Визуализация:

1. Общие характеристики нарушения сегментации позвонков:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Фокальная угловая сколиотическая деформация позвоночника на фоне патологического «слияния» позвонков
• Локализация:
о Поясничный отдел > шейный отдел > грудной отдел
• Размеры:
о Протяженность может варьировать от единственного сегмента до множества уровней
о Блокированные позвонки обычно имеют большие по сравнению с нормальным телом позвонка размеры
• Морфология:
о Незавершенная сегментация тела позвонка, сращение задних элементов, крупные причудливой формы тела позвонков, расположенные на протяжении одного и более уровней

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Деформированные сросшиеся позвонки ± сколиоз, кифоз
о Рентгенограммы, выполненные стоя в положении наклонов вперед/назад и в стороны, позволяют оценить влияние нагрузки на сколиотическую деформацию позвоночника

3. КТ признаки нарушения сегментации позвонков:
• Костная КТ:
о Незавершенная сегментация тел позвонка:
- Широкие, причудливой формы тела позвонков, расположенные на протяжении одного и более уровней
- ± сращение корней дуг, ребер, задних элементов позвонков

4. МРТ признаки нарушения сегментации позвонков:
• Т1-ВИ:
о Деформированные сливающиеся тела и задние элементы позвонков
о ± сколиоз
о Нормальная интенсивность сигнала костного мозга
• Т2-ВИ:
о Находки аналогичны Т1-ВИ
о ± сколиоз, компрессия спинного мозга

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография в положении стоя для оценки выраженности сколиотической деформации и «подсчета» патологически измененных уровней
о МРТ:
- Многоплоскостные Т1-ВИ для оценки анатомии позвонков
• Для оценки аномалий развития позвонков наиболее информативны фронтальные и сагиттальные изображения:
- Т2-ВИ для выявления патологии спинного мозга, его компрессии
о Трехмерные КТ-реконструкции для оценки позвоночника в целом и предоперационного планирования

КТ при нарушении сегментации позвонков
(Слева) Сагиттальный КТ-срез (тяжелая форма синдрома Клиппеля-Фейля): сращение всех шейных позвонков, а также сращение С7 с основанием черепа. Уменьшение размеров тел позвонков является типичным признаком врожденного нарушения сегментации позвонков.
(Справа) Фронтальный КТ -срез (тяжелая форма СКФ): признаки гипоплазии зубовидного отростка и сращение правых мыщелка затылочной кости, боковых масс С1 и С2. Слева боковая масса С1 не сливается ни с мыщелком затылочной кости, ни с боковой массой С2.

в) Дифференциальная диагностика нарушения сегментации позвонков:

1. Ювенильный хронический артрит:
• Дифференциальный диагноз с блокированными шейными позвонками представляет определенные трудности
• Обращайте внимание на другие пораженные суставы, соответствующий анамнез заболевания

2. Послеоперационный костный блок:
• Отсутствие «талии» на уровне межтелового пространства, анкилоз дугоотростчатых суставов наблюдается нечасто
• Ключом к постановке диагноза является операция в анамнезе

3. Отделенные последствия дисцита:
• Неровные края замыкательных пластинок, отсутствие «талии»
• Диагноз подтверждается наличием в анамнезе указаний на перенесенную инфекцию позвоночника

4. Анкилозирующий спондилит:
• Тонкие сливающиеся другсдругом (непрерывно идущие вдоль позвоночника) синдесмофиты («бамбуковая палка») + симметричное поражение крестцово-подвздошных суставов
• Положительный тест на HLA-B27 (95%)

г) Патология:

1. Общие характеристики нарушения сегментации позвонков:
• Этиология:
о Аномалии сегментации и слияния позвонков развиваются на фоне нарушения нормальных процессов формирования позвоночника
о Наиболее легкая (и самая частая) форма аномалии представляет собой появление неопределенного (переходного) позвонка на уровне грудопоясничного и пояснично-крестцового перехода
• Генетика:
о Нарушение экспрессии РАХ1 гена → нарушение нормальной работы сигнальной системы в развивающемся позвоночнике о АСС встречается при многих врожденных синдромальных ассоциациях:
- Синдром Кпиппеля-Фейля (АСС шейного отдела): часто, ген расположен в локусе 8q22.2
- Спондилоторакальная дисплазия (синдром Ярхо-Левина): нечасто, сращения грудных позвонков с множественными сращениями ребер
• Сочетанные аномалии:
о Другие аномалии нейрооси (40%):
- Дизрафия, синдром расщепления нотохорды
- Частичное или полное нарушение формирования позвонков (аплазия позвонков,полупозвонки, позвонки-бабочки)
- Частичное удвоение (добавочные полупозвонки)
о Сколиоз
о Аномалии развития почек, желудочно-кишечного тракта, пороки сердца
• Нормальное эмбриологическое развитие: нормальное развитие позвонков проходит три сменяющих друг друга периода:
о Мембранозное развитие: сегментарное формирование медиального склеротома (тела позвонков) и латерального миотома (паравертебральные мышцы)
о Хондрификация: склеротомы разделяются в поперечном направлении и сливаются с образующимися в результате этого деления половинками соседних склеротомов → в результате в телах и дугах позвонков формируются парные точки хондрификации
о Оссификация: из единственного центра оссификации начинается оссификация хондрального скелета

2. Стадирование, степени и классификация нарушения сегментации позвонков:
• Блокированные позвонки: нарушение сегментации ≥ двух позвоночных сомитов:
о Высота сросшихся позвонков может быть нормальной, уменьшенной или увеличенной
о Межтеловое пространство часто присутствует лишь в виде рудиментарного остатка или отсутствует вовсе
о Нередки сочетания с полупозвонками/аплазией позвонков выше или ниже уровня блока, со сращением задних элементов
• Аномалии задних элементов позвонков:
о Нарушения слияния костных элементов по срединной линии → дизрафия (± одностороння аплазия/гипоплазия корней дуг)
о Отсутствие слияния остистого отростка с дугой позвонка: L5, S1 > С1 > С7 > Т1 > нижнегрудной отдел позвоночника
о Многоуровневое сращение задних элементов позвонков → врожденная межпозвонковая перемычка

3. Микроскопические и хирургические особенности:
• При отсутствии сопутствующих метаболических нарушений костная ткань имеет нормальную плотность
• Хирургические находки соответствуют данным лучевых методов исследования

4. Микроскопия:
• При отсутствии сопутствующих метаболических расстройств костная ткань имеет нормальное гистологическое строение

МРТ, рентгенограмма при нарушении сегментации позвонков
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (мальформация Киари 2): характерные признаки мальформации задней черепной ямки с дислокацией червя мозжечка ЕЯ в верхнюю часть спинномозгового канала и нарушение сегментации С7 и Т1, у которых помимо тел отмечается слияние суставных и остистых отростков.
(Справа) Рентгенограмма в боковой проекции: одноуровневое нарушение сегментации остистых отростков и пластинок дуг L4 и L5 позвонков. Межтеловое пространство L4/5 также уменьшено в высоте и гипопластично.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина нарушения сегментации позвонков:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение
о Кифосколиоз
• Другие симптомы/признаки:
о Неврологический дефицит (обычно миелопатия), аномалии развития конечностей или внутренних органов
о Дыхательная недостаточность (редко, связана с ограничением экскурсии грудной клетки при тяжелом скодиозе, слиянии ребер)
• Внешний вид пациента:
о Заболевание не проявляет себя и обнаруживается случайно либо в ходе обследования пациента по поводу искривления позвоночника

2. Демография:
• Возраст:
о Тяжелые аномалии диагностируются в младенческом возрасте, легкие случаи могут манифестировать только во взрослом возрасте
• Пол:
о М ∼ Ж, зависит от типа синдромальной ассоциации
• Эпидемиология:
о Изолированные или синдромальные, одиночные или множественные
о АСС составляют 18% случаев сколиоза, частота их выше при мультисистемных аномалиях, отмечается семейная предрасположенность

3. Течение заболевания и прогноз:
• Часто отмечается прогрессирование сколиоза:
о Односторонняя несегментированная костная перемычка в сочетании с полупозвонком с противоположной стороны → быстрое прогрессирование, тяжелая врожденная сколиотическая деформация
о Изолированные блокированные позвонки редко приводят к развитию сколиоза
• Аномальные позвоночные сегменты могут сохранить тенденцию к дальнейшему блокированию

4. Лечение нарушения сегментации позвонков:
• Консервативное лечение в легких случаях (ортезирование, наблюдение)
• Спондилодез для блокирования/коррекции кифосколиотической деформации в средней степени и тяжелых случаях

МРТ при нарушении сегментации позвонков
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: случай нарушения сегментации L4 и L5 позвонков, сопровождающейся патологическим сглаживанием поясничного лордоза и легко выраженной локальной кифотической деформацией на уровне измененного сегмента. Остальные поясничные позвонки выглядят нормально.
(Справа) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: случай врожденного нарушения сегментации L1-L4 сегментов. На этих уровнях видны рудиментарные остатки межпозвонковых дисков, отмечается патологическая кифотическая установка позвоночника. Спинной мозг оканчивается на уровне L1-L2, однако фиксирован в спинномозговом канале утолщенной и инфильтрированной жиром терминальной нитью.

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клинические проявления вариабельны и определяются типом АСС и синдромальной ассоциации
2. Советы по интерпретации изображений:
• Для диагностики и оценки характера АСС, «подсчета» аномальных позвоночных сегментов наиболее оптимальны фронтальные МР-томограммы и рентгенограммы в прямой проекции

ж) Список использованной литературы:
1. Ramadorai U et al: Incidental findings on magnetic resonance imaging of the spine in the asymptomatic pediatric population: a systematic review. Evid Based SpineCareJ. 5(2):95-100, 2014
2. Solomon BD et al: An approach to the identification of anomalies and etiologies in neonates with identified or suspected VACTERL (vertebral defects, anal atresia, tracheo-esophageal fistula with esophageal atresia, cardiac anomalies, renal anomalies, and limb anomalies) association. J Pediatr. 164(3):451-7.e1,2014
3. Eckalbar WL et al: Scoliosis and segmentation defects of the vertebrae. Wiley Interdiscip Rev Dev Biol. 1 (3):401—23, 2012
4. Thawait GK et al: Spine segmentation and enumeration and normal variants. Radiol Clin North Am. 50(4):587-98, 2012
5. Kawakami N et al: Classification of congenital scoliosis and kyphosis: a new approach to the three-dimensional classification for progressive vertebral anomalies requiring operative treatment. Spine (Phila Pa 1976). 34(17): 1756-65, 2009
6. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs NervSyst. 24(10):1 109-22, 2008
7. Tsirikos Al et al: Congenital anomalies of the ribs and chest wall associated with congenital deformities of the spine. J Bone Joint Surg Am. 87(11):2523-36, 2005
8. Arlet V et al: Congenital scoliosis. Eur Spine J. 12(5):456-63, 2003
9. Cornier AS et al: Controversies surrounding Jarcho-Levin syndrome. Curr Opin Pediatr. 1 5(6):614-20, 2003
10. Isono M et al: Limited dorsal myeloschisis associated with multiple vertebral segmentation disorder. Pediatr Neurosurg. 36(1 ):44-7, 2002
11. Kim YJ etal: Surgical treatment of congenital kyphosis. Spine. 26(20):2251 -7, 2001
12. Nagashima H et al: No neurological involvement for more than 40 years in Klippel- Feil syndrome with severe hypermobility of the upper cervical spine. Arch Orthop Trauma Surg. 121(1 — 2):99—101,2001
13. Suh SW et al: Evaluating congenital spine deformities for intraspinal anomalies with magnetic resonance imaging. J Pediatr Orthop. 21 (4):525-31,2001
14. Jaskwhich D et al: Congenital scoliosis. Curr Opin Pediatr. 12(1):61 —6, 2000
15. Yildiran A et al: Semantic and nosological confusions on multiple vertebral segmentation defects. Pediatr Neurosurg. 33(3): 168, 2000
16. McMaster MJ et al: Natural history of congenital kyphosis and kyphoscoliosis. A study of one hundred and twelve patients. J Bone Joint Surg Am. 81 (10): 1367-83,1999
17. McMaster MJ: Congenital scoliosis caused by a unilateral failure of vertebral segmentation with contralateral hemivertebrae. Spine. 23(9):998-1005, 1998
18. Anderson PJ et al: The cervical spine in Crouzon syndrome. Spine. 22(4):402-5, 1997
19. Aslan Y et al: Multiple vertebral segmentation defects. Brief report of three patients and nosological considerations. Genet Couns. 8(3):241 -8, 1997
20. Lopez BC et al: Inadequate PAX-1 gene expression as a cause of agenesis of the thoracolumbar spine with failure of segmentation. Case report. J Neurosurg. 86(6):1018—21, 1997
21. Mortier GR et al: Multiple vertebral segmentation defects: analysis of 26 new patients and review of the literature. Am J Med Genet. 61 (4):310-9, 1996
22. Jansen BR etal: Discitis in childhood. 12-35-year follow-up of 35 patients. Acta Orthop Scand. 64(1):33-6, 1993
23. Lee CK et al: Isolated congenital cervical block vertebrae below the axis with neurological symptoms. Spine. 6(2): 1 18-24, 1981
24. Mayfield JK et al: Congenital kyphosis due to defects of anterior segmentation. J Bone Joint Surg Am. 62(8):1 291—301, 1980

- Также рекомендуем "МРТ при расщеплении спинного мозга (диастематомиелии)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.7.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.