а) Терминология:
1. Синонимы:
• Добавочный позвонок
2. Определения:
• Частичное удвоение позвонка → один или более добавочных («лишних») позвонков
б) Визуализация:
1. Общие характеристики частичного удвоения позвонка:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Атипичный сколиоз (угловая деформация, единственная дуга искривления или фокальный) на фоне одного или более добавочных полупозвонков
• Локализация:
о Грудопоясничный переход > шейный отдел
2. Рентгенологические находки:
• Рентгенография:
о Добавочный боковой полупозвонок с фокальной сколиотической деформацией на этом уровне
4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Добавочный боковой полупозвонок±дизрафия, аномалии развития спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Находки аналогичны Т1-ВИ
5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография в прямой проекции
• Протокол исследования:
о Рентгенография в прямой проекции для локализации измененного уровня
о Рентгенография в положении стоя на длинной кассете для количественной оценки степени сколиотической деформации
о Многоплоскостная МРТ для оценки анатомии позвоночника, диагностики сочетанных аномалий развития нервной системы
(Слева) Рентгенограмма в прямой проекции: типичный добавочный полупозвонок, расположенный между L2 и L3 справа и являющийся причиной правосторонней сколиотической деформации на этом уровне.
(Справа) Т1-ВИ, фронтальная проекция: небольшой добавочный грудной полупозвонок слева, являющийся причиной минимально выраженной левосторонней сколиотической деформации нижнегрудного отдела позвоночника.
1. «Позвонок-бабочка»:
• Имеет два корня дуги, выглядит как «двусторонний полупозвонок» с расщелиной в центре
• Причиной развития является нарушение слияния двух центров оссификации тела позвонка
2. Перелом позвонка:
• Патологический или травматический (важен анамнез)
• Лишенные кортикального слоя неправильной формы края фрагментов ± отек мягких тканей, повреждение спинного мозга
• Измененный позвонок имеет два корня дуги (в отличие от полупозвонка)
г) Патология:
1. Общие характеристики частичного удвоения позвонка:
• Этиология:
о Нарушение нормального процесса оссификации позвонка приводит к формированию полупозвонка
о Варианты сегментации на уровне шейно-грудного или грудо-поясничного перехода → добавочный полупозвонок
• Сочетанные аномалии:
о Дизрафия, синдромы расщепления нотохорды, каудальной регрессии, другие аномалии сегментации позвонков, пороки развития внутренних органов
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Добавочный полупозвонок может объединяться с соседним нормальным позвонком, образуя несбалансированный блокированный сегмент
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина частичного удвоения позвонка:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение
о Нейромышечный сколиоз, обычно прогрессирующий
• Другие симптомы/признаки:
о Дыхательная недостаточность на фоне ограничения экскурсии грудной клетки вследствие тяжелого сколиоза (редко)
о Неврологический дефицит, аномалии развития конечностей/ внутренних органов
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее тяжелые случаи диагностируются в младенческом или детском возрасте
о Более легкие случаи могут обнаруживаться в подростковом возрасте во время школьных профилактических осмотров на предмет сколиоза, педиатрами или случайно во время рентгенологического обследования
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Изолированная аномалия или синдромальная ассоциация, одиночная или множественные:
- Многие врожденные и наследственные синдромы сопровождаются аномалиями сегментации и слияния позвонков
- Частота их увеличивается при мультисистемных врожденных нарушениях, имеет значение наследственность
3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариабельны: сколиоз по мере роста ребенка может прогрессировать и потребовать хирургической коррекции
4. Лечение частичного удвоения позвонка:
• В легких случаях лечение консервативное
• В тяжелых случаях хирургическое лечение, направленное на блокирование/коррекцию сколиотической деформации
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо исключить сочетанные аномалии развития
2. Советы по интерпретации изображений:
• У добавочных позвонков на гипопластичной стороне отсутствуют корни дуг, что позволяет отличить эту аномалию от перелома позвонка
ж) Список использованной литературы:
1. Ramadorai U et al: Incidental findings on magnetic resonance imaging of the spine in the asymptomatic pediatric population: a systematic review. Evid Based Spine Care J. 5(2):95-100, 2014
2. Eckalbar WL et al: Scoliosis and segmentation defects of the vertebrae. Wiley Interdiscip Rev Dev Biol. 1 (3):401-23, 2012
3. Thawait GK et al: Spine segmentation and enumeration and normal variants. Radiol Clin North Am. 50(4):587-98, 2012