б) Визуализация диастематомиели:
• Разделение спинного мозга в сагиттальной плоскости на два «полумозга», каждый из которых имеет центральный канал, задний и передний рога:
о Выше и ниже уровня расщепления половинки мозга обычно соединяются в единый спинной мозг
о ± наличие между ними фиброзной или костной перемычки
• Часто сочетается с аномалиями сегментации позвонков
• Протокол исследования:
о УЗИ-скрининг новорожденных и детей младенческого возраста, у которых обнаруживаются кожные втяжения или другие кожные маркеры
о МРТ как подтверждающий метод диагностики
о В качестве дополнительного исследования — КТ ± миелография для оценки анатомии костной перемычки при предоперационном планировании
(Слева) На фронтальной схеме показан II тип РСМ, характеризующийся наличием костной перемычки в спинномозговом канале, расщеплением, сирингомиелией S3 и низким расположением спинного мозга. Обе половины спинного мозга продолжаются в крестцовый канал.
(Справа) Т1-ВИ, сагиттальная проекция (тип I РСМ): массивная костная перемычка? продолжающаяся отсела L2 до диспластичных задних элементов. Спинной мозг оканчивается низко и фиксирован в канале терминальной липомой и экстрадуральной арахноидальной кистой. Обратите внимание на единственную тазовую почку, расположенную кпереди от крестца.
(Слева) Т1-ВИ, аксиальная проекция: признаки «расщепления» спинного мозга на симметричные половины, расположенные по обе стороны массивной костной перемычки.
(Справа) Это аксиальное Т2-ВИ подтверждает характерное «расщепление»спинного мозга на симметричные половины. Наличие выраженной костной перемычки позволяет отнести данную аномалию к I типу РСМ.
г) Патология:
• «Синдром расщепления нотохорды» представляет собой спектр аномалий, включающих диастематомиелию, дорзальную энтеральную фистулу/синус и дорзальные энтеральные кисты/дивертикулы
• Спинной мозг расщепляется на два симметричных или асимметричных «полумозга»
• Эти половинки располагаются в одном (тип II) или двух (тип I) дуральных мешках
д) Клинические особенности диастематомиелии:
• В отсутствие кожных стигм клинически бывает невозможно отличить от других состояний, являющихся причиной синдрома фиксированного спинного мозга:
о Кожные стигмы указывают на уровень диастематомиелии (>50%), наиболее распространенной из таких стигм является локальный островок гипертрихоза, - т. н, «олений хвост»
е) Диагностическая памятка:
• ДСМ следует подозревать у пациентов с кожными стигмами, межсегментарными сращениями задних элементов позвонков, клиникой фиксированного спинного мозга
• Наличие костной перемычки = тип I РСМ, - более тяжелая клиническая симптоматика и аномалии, менее благоприятный прогноз
