а) Терминология:
1. Синонимы:
• Синонимы: расщепление спинного мозга (РСМ), «диастема»
2. Определения:
• Разделение спинного мозга в сагиттальной плоскости на два «полумозга», каждый из которых имеет центральный канал, задний и передний рога

б) Визуализация:

1. Общие характеристики расщепления спинного мозга (диастематомиелии):
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Фиброзная или костная перемычка, разделяющая спинной мозг на два «полумозга»:
- Расщепленный спинной мозг и костная перемычка нередко встречаются в сочетании с межсегментарными сращениями позвонков
• Локализация:
о Грудопоясничный отдел позвоночника (85% - между T9 и S1) >> верхнегрудной, шейный отдел
• Размеры:
о Варьируют от фокального до распространенного дефекта
• Морфология:
о Выше и ниже расщепления половинки спинного мозга обычно объединяются, образуя единый спинной мозг
о ± перемычка (фиброзная, костно-хрящевая, костная), утолщение терминальной нити, фиксация спинного мозга

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Количественные характеристики кифосколиотической деформации, «подсчет» уровней аномалий сегментации позвонков
о Позволяет обнаружить костную перемычку менее, чем в 50% случаев

3. КТ признаки расщепления спинного мозга (диастематомиелии):
• Бесконтрастная КТ:
о Зачастую удается увидеть костную перемычку, фиброзные перемычки нередко остаются невидимыми
о Аномалии сегментации позвонков

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Два «полумозга»±сирингогидромиелия (50%)
о ± изоинтенсивная (фиброзная) или гиперинтенсивная (костная) перемычка
• Т2-ВИ:
о Два «полумозга» ±сирингогидромиелия (50%) одной или обеих половин спинного мозга, окруженных яркой СМЖ
о Гипоинтенсивная (фиброзная или костная) перемычка; фиброзная перемычка лучше всего видна на аксиальных или фронтальных изображениях
• T2*GRE:
о «Миелографический» эффект делает СМЖ очень яркой на фоне темной костной ткани и позволяет увидеть гипоинтенсивную перемычку

5. Ультразвуковые данные расщепления спинного мозга (диастематомиелии):
• Монохромное УЗИ:
о Акушерское УЗИ → «дополнительный» задний эхогенный очаг, воронкообразное расширение задних элементов позвоночника плода
о Постнатальное исследование → перемычка, фиксированный спинной мозг

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Расщепленный спинной мозг, один или два дуральных мешка
о Хорошо различимые перемычка и «несостоявшееся» менингоцеле (если таковое имеется); наиболее информативно в сочетании с КТ

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о УЗ-скрининг новорожденных и младенцев с кожными втяжениями или другими кожными маркерами о МРТ как подтверждающий метод:
- Фронтальные и аксиальные изображения позволяют наиболее эффективно визуализировать расщепленный спинной мозг и перемычку
- Т1-ВИ для оценки изменений терминальной нити спинного мозга (например, фибролипоматозных), диагностики аномалий позвоночника
- Т2-ВИ для определения числа дуральных мешков, ±сирингогидромиелия
- T2*GRE для обнаружения перемычки
• В качестве дополнительного исследования — КТ± миелография для оценки анатомии костной перемычки при предоперационном планировании:
о Сагиттальные и фронтальные реконструкции наиболее информативны для оценки костной анатомии и протяженности перемычки

в) Дифференциальная диагностика:

1. Удвоение спинного мозга (дипломиелия):
• Два полностью сформированных спинных мозга, каждый из которых имеет два передних и два задних рога и соответствующие корешки:
о Встречается исключительно редко и только при удвоении спинномозгового канала; многие авторы продолжают спор о том, возможно ли такое вообще, считая, что подобная аномалия представляет собой тяжелую форму диастематомиелии

г) Патология:

1. Общие характеристики расщепления спинного мозга (диастематомиелии):
• Этиология:
о Группа аномалий, объединяемых под названием «синдром расщепления нотохорды»:
- Врожденное расщепление нотохорды → группа аномалий, объединяемых под названием «синдром расщепления нотохорды»: диастематомиелия, дорзальная энтеральная фистула/синус и дорзальная энтеральная киста/дивертикул
о Нотохорда самым непосредственным образом оказывает влияние на формирование тел позвонков → аномалии сегментации:
- Латеральное расщепление приводит к формированию по-лупозвонка
- Срединное расщепление приводит к формированию «позвонка-бабочки»
• Генетика:
о Большинство случаев спорадические, описаны редко встречающиеся семейные случаи
• Сочетанные аномалии:
о Другие синдромы расщепления нотохорды (20%)
о Врожденные деформации позвоночника (85%):
- Аномалии сегментации и слияния (АСС)
- Межсегментарные сращения дуг (60%) - практически патогномоничный признак диастематомиелии
- Дизрафия позвоночника (миелоцеле/миеломенингоцеле 1 5-25%, гемимиелоцеле 1 5-20%)
- Фиксированный спинной мозг (75%), утолщение терминальной нити (40-90%)
- Сирингогидромиелия (50%) одной или обеих половин спинного мозга
- Врожденный сколиоз (79%)
- Встречается в 1 5-20% случаев мальформаций Киари 2
- Спинальная липома (26%)
- Дермоидная киста (13%)
• Наличие перегородки мешает нормальному перемещению спинного мозга при физической активности → прогрессирование симптоматики
• Повреждение спинного мозга происходит за счет прямого его сдавления и за счет тракции → ишемия спинного мозга
• Перемычка спинномозгового канала расщепляет спинной мозг, тогда как выше и ниже нее спинной мозг представляет собой единой целое:
о В большинстве случаев (91%) половинки спинного мозга объединяются в единый спинной мозг выше и ниже перемычки
• Корешки спинного мозга могут быть спаяны с твердой мозговой оболочкой → «несостоявшееся менингоцеле»

2. Стадирование, степени и классификация диастематомиелии:
• I тип PCM по Pang:
о Каждая половина спинного мозга окружена собственным дуральный мешком и паутинной оболочкой
о Костная/фиброзная перемычка
о Чаще проявляет себя клинически по сравнению с типом II
• II тип PCM по Pang:
о Единый дуральный мешок и паутинная оболочка
о Отсутствие костной перемычки, ± фиброзные пучки, фиксирующие спинной мозг
о При отсутствии фиксированного спинного мозга и гидромиелии редко проявляется клинически

3. Макроскопические и хирургические особенности диастематомиелии:
• Сагиттальное расщепление спинного мозга на две симметричные или асимметричные половинки, занимающие один или два дуральных мешка:
о Симметричное расщепление: каждая половина спинного мозга имеет один центральный канал, один задний рог/корешок, один передний рог/корешок и окружена мягкой мозговой оболочкой
о Асимметричное расщепление: отделение передней или задней половины спинного мозга («частичная диастематомиелия»)
• Два дуральных мешка, каждый из которых имеет собственную мягкую, паутинную и твердую мозговую оболочки на протяжении нескольких позвоночных сегментов (50%):
о Костная или хрящевая перемычка на уровне нижней границы расщепления, берущая начало от пластинки дуги или тела позвонка
о Аномалии позвонков выражены в большей степени (блокированные или «позвонки-бабочки», полупозвонки, spina bifida)
о Часто встречается гидромиелия
• Единый дуральный мешок и субарахноидальное пространство (50%):
о Отсутствие костной перемычки, практически всегда имеется фиброзный пучок, расположенный в нижней части расщепления спинного мозга и вплетающийся в твердую мозговую оболочку → фиксирует спинной мозг
о Аномалии развития позвонков выражены в меньшей степени (обычно это «позвонки-бабочки»)
о Корешки спинного мозга могут быть спаяны с твердой мозговой оболочкой и фиксировать спинной мозг → «несостоявшееся менингоцеле»

4. Микроскопия:
• Единственный выстланный эпендимой центральный канал, передний рог/корешок и задний рог/корешок на каждую половину спинного мозга
• Перемычка может практически полностью состоять из кортикальной кости (чаще всего), в основном из губчатой кости или костной + мягких тканей

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина расщепления спинного мозга (диастематомиелии):
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Клинически невозможно отличить от других состояний, являющихся причиной фиксированного спинного мозга
о Кожные стигмы на спине указывают на уровень диастематомиелии (>50%), чаще всего из таких стигм встречается «олений хвост»
о Другие симптомы/признаки:
- Прогрессирующая кифосколиотическая деформация у детей старшего возраста и взрослых
- Ортопедические деформации стоп (50%), в частности косолапость
- Урологические нарушения
• Внешний вид пациента:
о В легких случаях никаких отклонений нет, ± кожные стигмы
о Тяжелые случаи → кифосколиоз, неврологические нарушения, аномалии костно-мышечной системы

2. Демография:
• Возраст:
о Диагноз обычно ставится в детстве, манифестация во взрослом возрасте встречается редко
• Пол:
о Дети: Ж>>М
о Взрослые: М<Ж (1:3,4)
• Эпидемиология:
о 5% случаев врожденного сколиоза

3. Течение заболевания и прогноз:
• При отсутствии лечения стабильное или прогрессирующее течение:
о Позднее начало или манифестация при ранее стабильном течении могут наблюдаться при относительно незначительной травме позвоночника или после операции, требующей выполнения тех или иных механических манипуляций на позвоночнике
• Более чем у 90% пациентов после хирургического лечения отмечается стабилизация или положительная динамика:
о Следует иметь ввиду, что хирургический релиз спинного мозга редко оказывает влияние на течение сколиотической деформации

4. Лечение диастематомиелии:
• Хирургический релиз фиксированного спинного мозга, резекция перемычки и восстановление твердой мозговой оболочки при прогрессировании клинической симптоматики и в качестве профилактического вмешательства перед коррекцией сколиоза (в частности при I типе РСМ)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Внимательно изучайте изображения на предмет наличия перемычки спинномозгового канала: I тип РСМ обычно характеризуется более выраженной клинической симптоматикой и более тяжелыми аномалиями, имеет более пессимистичный прогноз
• Прицельно ищите РСМ у пациентов с кожными стигмами, межсегментарными сращениями задних элементов позвонков, клиникой фиксированного спинного мозга
2. Советы по интерпретации изображений:
• Аномалии сегментации с межсегментарными сращениями дуг позвонков фактически являются патогномоничным признаком диастематомиелии

ж) Список использованной литературы:
1. Alzhrani GA et al: Multi-level Split Cord Malformation: Do We Need a New Classification? J Clin Imaging Sci. 4:32, 2014
2. Burnei G et al: L3-L5 Teratological Spondylolysis with Diastematomyelia and L4 Radicular Syndrome followed by Spondyloschisis without Myelomeningocele due to Somato-arcuate Shifting. Spine J. ePub, 2014
3. Muroi A et al: Split medulla in association with multiple closed neural tube defects. Childs Nerv Syst. Epub ahead of print, 2010
4. Ayvaz M et al: Is it necessary to operate all split cord malformations before corrective surgery for patients with congenital spina! deformities? Spine (Phila Pa 1976). 34(221:2413-8, 2009
5. Liu W et al: Characteristics of osseous septum of split cord malformation in patients presenting with scoliosis: a retrospective study of 48 cases. Pediatr Neurosurg. 2009;45(5):350-3. Epub 2009 Nov 11. Erratum in: Pediatr Neurosurg. 45(5):406, 2009
6. Rowley VB et al: Lumbar split cord malformation with lateral hemimyelomeningocele and associated Chiari II malformation and other visceral and osseous anomalies: a case report. J Comput Assist Tomogr. 33(6):923—6, 2009
7. Ozturk E et al: Split-cord malformation and accompanying anomalies. J Neurora-diol. 35(3)450-6, 2008

- Также рекомендуем "Рентгенограмма и МРТ частичного удвоения позвонка"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.7.2019