МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевые изменения печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии

а) Терминология:
• Синдром Рандю-Ослера-Вебера
• Наследственное заболевание, характеризующееся полиорганным поражением: фиброваскулярной дисплазией, телеангиэктазиями и артерио-венозными мальформациями (АВМ)

б) Визуализация печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии:
• УЗИ (цветовая допплерография) -отличный скрининговый метод для исследования печени
• КТ с контрастным усилением (с мультипланарным реформатированием и трехмерными реконструкциями сосудов) и МРТ позволяют комплексно оценить изменения со стороны сосудов печени
о Определяется раннее заполнение контрастом увеличенных в размерах, деформированных внепеченочных, а также, возможно, внутрипеченочных артерий (± ветвей воротной вены)
о Неравномерное контрастное усиление паренхимы печени
о Телеангиэктазии: мелкие сосудистые «точки»:
- Лучше распознаются на мультипланарных реформациях и в проекции максимальной интенсивности (MIP)
о Большие сосудистые образования сливного характера:
- Выглядят как крупные сосудистые лакуны (1-3 см), для которых типично раннее персистирующее контрастное усиление в артериальной фазе

Лучевые изменения печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На рисунке показаны расширенные печеночные вены и артерии, сообщающиеся друг с другом посредством извитых интрапаренхиматозных сосудистых каналов.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется раннее заполнение контрастом расширенных печеночных вен; видны также множественные мелкие телеангиэктазии («клубки» сосудов) — изменения, типичные для врожденной геморрагической телеангиэктазии.
Лучевые изменения печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На КТ срезе у этого же пациента визуализируется расширенная печеночная артерия, видны также многочисленные сплетения сосудов и более крупные сосудистые образования (лакуны). Эти изменения являются диагностическими для синдрома Рандю-Ослера-Вебера.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) визуализируются сосудистые «клубки», состоящие из расширенных и «переплетенных» друг с другом артерий и вен, а также шунты, по которым происходит «сбрасывание» крови в обход синусоидов.

в) Дифференциальная диагностика:
• Цирроз
• Травматическая внутрипеченочная артериовенозная фистула
• Артериовенозные шунты при опухолевом поражении
• Синдром Бадда-Киари

г) Клинические особенности:
• Множественные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках при полиорганном поражении:
о Со стороны слизистой носа: рецидивирующие носовые кровотечения
о Со стороны ЦНС (при спинальных или церебральных АВМ): судороги, парапарез, субарахноидальное кровоизлияние
о Со стороны органов желудочно-кишечного тракта: ангиодисплазия, кровотечение
о Со стороны органов системы дыхания: цианоз, полицитемия, диспноэ, кровохарканье
• Диагностические критерии: неблагоприятная наследственность, носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, артерио-венозные мальформации

- Также рекомендуем "КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: