б) Визуализация печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии:
• УЗИ (цветовая допплерография) -отличный скрининговый метод для исследования печени
• КТ с контрастным усилением (с мультипланарным реформатированием и трехмерными реконструкциями сосудов) и МРТ позволяют комплексно оценить изменения со стороны сосудов печени
о Определяется раннее заполнение контрастом увеличенных в размерах, деформированных внепеченочных, а также, возможно, внутрипеченочных артерий (± ветвей воротной вены)
о Неравномерное контрастное усиление паренхимы печени
о Телеангиэктазии: мелкие сосудистые «точки»:
- Лучше распознаются на мультипланарных реформациях и в проекции максимальной интенсивности (MIP)
о Большие сосудистые образования сливного характера:
- Выглядят как крупные сосудистые лакуны (1-3 см), для которых типично раннее персистирующее контрастное усиление в артериальной фазе
(Слева) На рисунке показаны расширенные печеночные вены и артерии, сообщающиеся друг с другом посредством извитых интрапаренхиматозных сосудистых каналов.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется раннее заполнение контрастом расширенных печеночных вен; видны также множественные мелкие телеангиэктазии («клубки» сосудов) — изменения, типичные для врожденной геморрагической телеангиэктазии.
(Слева) На КТ срезе у этого же пациента визуализируется расширенная печеночная артерия, видны также многочисленные сплетения сосудов и более крупные сосудистые образования (лакуны). Эти изменения являются диагностическими для синдрома Рандю-Ослера-Вебера.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) визуализируются сосудистые «клубки», состоящие из расширенных и «переплетенных» друг с другом артерий и вен, а также шунты, по которым происходит «сбрасывание» крови в обход синусоидов.
г) Клинические особенности:
• Множественные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках при полиорганном поражении:
о Со стороны слизистой носа: рецидивирующие носовые кровотечения
о Со стороны ЦНС (при спинальных или церебральных АВМ): судороги, парапарез, субарахноидальное кровоизлияние
о Со стороны органов желудочно-кишечного тракта: ангиодисплазия, кровотечение
о Со стороны органов системы дыхания: цианоз, полицитемия, диспноэ, кровохарканье
• Диагностические критерии: неблагоприятная наследственность, носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, артерио-венозные мальформации
