МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ)
2. Синоним:
• Синдром Рандю-Ослера-Вебера
3. Определения:
• Врожденное полиорганное заболевание, приводящее к фиброваскулярной дисплазии, возникновению телеангиэктазий и артерио-венозных мальформаций (АВМ)
• Непосредственное сообщение между артериями и венами при отсутствии капилляров; телеангиэктазии представляют собой мелкие АВМ

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение ветвей печеночной и воротной вены, печеночной артерии, с наличием непосредственного сообщения между ними по извитым сосудистым каналам в паренхиме печени
• Локализация:
о Кожа, легкие, печень, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт, головной мозг

КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 31 года с нарушением функции печени, носовыми кровотечениями и кровохарканьем определяется большие артерио-венозные мальформации (АВМ) в базальных отделах правого легкого. Контрастное усиление печени имеет «пятнистый» характер, расширенные печеночные вены преждевременно заполняются контрастом.
(Справа) На КТ у этого же пациента визуализируются дискретные АВМ в печени, а также не столь четко различимые телеангиэктазии меньшего размера. Паренхима печени выглядит «пестрой».
КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На КТ у этого же пациента в печени видны дискретные АВМ, паренхима печени выглядит «пестрой», печеночная артерия значительно расширена.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента определяется выраженное расширение печеночной артерии; паренхима пече ни имеет «пестрый» вид.
КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На КТ срезе (этот же пациент) визуализируется артерио-портальный шунт и расширенная печеночная артерия.
(Справа) На корональной КТ (объемный рендеринг) у этого же пациента визуализируются ABM в легких. Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Ослера-Вебера-Рандю) — наследственное заболевание, приводящее к фиброваскулярной дисплазии, в результате чего появляется возможность для развития телеангиэктазий и АВМ во множестве органов, преимущественно в коже, легких, печени и ЖКТ.

2. КТ признаки наследственной геморрагической телеангиэктазии:
• КТ с контрастным усилением:
о Раннее заполнение контрастом расширенных и извитых внепеченочных и внутрипеченочных артерий, расширение ветвей печеночной артерии, возможно, также ветвей воротной вены
о Неоднородное контрастное усиление паренхимы печени:
- Вследствие артерио-венозных шунтов
- Могут выявляться зоны преходящего повышения плотности: Клиновидной формы, расположенные в периферических отделах печени, для которых характерно значительное повышение плотности в артериальной фазе
- В венозной/паренхиматозной фазе контрастное усиление паренхимы печени обычно становится равномерным
о Телеангиэктазии: мелкие сосудистые «точки», которые лучше распознаются на мультипланарных реформатированных изображениях и в проекции максимальной интенсивности (MIP):
- Выглядят в виде «звездочки» размером 5-7 мм на КТ с контрастным усилением
- Обнаруживаются у 2/3 пациентов с ИГТ
о Большие сосудистые «образования» сливного характера:
- Выглядят как крупные «лакуны» (1-3 см) с ранним и персистирующим контрастным усилением в артериальной фазе
- Представляют собой крупные шунты или множественные телеангиэктазии сливного характера
- Обнаруживаются у 1/4 пациентов с НГТ
о Возможно расширение желчных протоков (обусловленное сдавливанием извне)
о Поражение селезенки и поджелудочной железы нетипично
о При поражении ЖКТ может возникать кровотечение, обусловленное подслизистыми телеангиэктазиями

3. МРТ признаки наследственной геморрагической телеангиэктазии:
• Т1 ВИ:
о Телеангиэктазии гипо- или изоинтенсивны паренхиме печени
• Т2 ВИ:
о Сеть сосудов с «выпадением» сигнала, обусловленным движением крови, на последовательностях спин-эхо
• STIR:
о Лучше всего подходит для оценки размера мальформации
- При МР-ангиографии можно недооценить размер
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Телеангиэктазии: имеют небольшой размер, равномерно накапливают контраст
о Типично раннее контрастное усиление периферических ветвей воротной вены и наличие участков преходящего повышения интенсивности паренхимы печени в течение артериальной фазы
о Последовательности градиентного эха после введения контраста на основе гадопентеновой кислоты используются для оценки динамики контрастного усиления
• МР-ангиография:
о Позволяет составить «карту» аномальных сосудов и оценить количество и размер питающих артерий и дренирующих вен
о Исходя из времени, прошедшего между ранней артериальной фазой и контрастным усилением мальформации, появляется возможность оценить скорость тока крови в патологическом очаге:
- АВМ с высокой скоростью тока крови характеризуются ранним, интенсивным контрастным усилением
- Венозные мальформации или не визуализируются вовсе, или характеризуются поздним контрастным усилением вен

4. УЗИ признаки наследственной геморрагической телеангиэктазии:
• Серошкальное УЗИ:
о Скрининговый метод, пригодный для обнаружения патологических изменений со стороны печени
о Расширение печеночных артерий, множественные артериовенозные мальформации, нарушение эхогенности печени
• Импульсно-волновая допплерография:
о Высокая скорость кровотока в печеночной артерии 153 + 65,2 см/сек
о Усиление пульсации воротной вены с наличием фазового либо непрерывного реверсивного кровотока обусловлено наличием шунтов между печеночной артерией и воротной веной
о Наличие артерио-портальных шунтов приводит к существенным изменениям допплеровского спектра печеночных вен:
- Только при тяжелых формах заболевания
• Цветовая допплерография:
о «Клубки» увеличенных, извитых артериальных сосудов или множественные интрапаренхиматозные аневризмы печеночных артериол

5. Ангиография при наследственной геморрагической телеангиэктазии:
• Не показана, если есть возможность выполнения КТ- или МР-ангиографии
• Традиционная ангиография:
о Дилатация, извитой ход ветвей печеночной артерии
о Многочисленные участки накопления контраста (плотные, неправильной формы) во всех отделах паренхимы печени
о Ангиоэктазии с диффузным распределением и диффузное усиление капиллярного «рисунка»
о Раннее заполнение контрастом расширенных печеночных вен и, возможно, ветвей воротной вены

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Цветовая допплерография (для неинвазивного скрининга)
о КТ с контрастным усилением (и МРТ) с мультипланарным реформатированием и трехмерными реконструкциями сосудов с целью визуализации патологически измененных сосудов печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
• Выбор протокола:
о КТ-артериография с использованием проекции максимальной интенсивности (MIP) в аксиальной и корональной плоскости в артериальной и паренхиматозной фазе контрастного усиления

КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 32 лет, страдающей, как и ее родственники, носовыми кровотечениями, определяется неравномерное накопление контраста в паренхиме печени, а также раннее заполнение контрастом расширенных печеночных вен.
(Справа) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется неравномерное контрастирование паренхимы печени, раннее заполнение расширенных печеночных вен и нижней полой вены, а также расширение и извитой ход печеночной артерии
КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На аксиальной КТ в портально-венозной (печеночной паренхиматозной) фазе контрастного усиления у этой же пациентки печень в целом выглядит обычно, за исключением расширения печеночных вен и НПВ, что указывает на наличие интрапаренхиматозных шунтов, по которым происходит «сбрасывание» крови, из-за чего в артериальной фазе печень выглядела неоднородной.
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки визуализируется одно из двух гиподенсных образований неизвестной природы, не меняющих размер в течение нескольких лет.
КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На рентгенограмме (катетерная ангиография) у этой же пациентки визуализируются расширенные артериальные сосуды, многочисленные участки повышенной плотности, неправильной формы, а также множественные ангиэктазии.
(Справа) На рентгенограмме (катетерная ангиография) у этой же пациентки определяется раннее заполнение контрастом расширенных вен. Катетерная ангиография редко используется для оценки выраженности изменений при НГТ, и большей частью заменяется КТ-либо МР-ангиографией.

в) Дифференциальная диагностика наследственной геморрагической телеангиэктазии:

1. Цирроз печени:
• Изменение формы артерий в виде «штопора», обусловленное комбинацией факторов: усилением артериального кровотока и наличием регенераторных узлов
• Транссинусоидальные артерио-портальные шунты при тяжелом циррозе, интрасегментарный гепатофугальный кровоток в воротной вене
• Не приводит к появлению многочисленных, широко распространенных сосудистых очагов или преходящих участков повышения плотности (или интенсивности) паренхимы
• Наследственная геморрагическая телеангиэктазия не обусловливает изменение формы печени (бугристые края или лобарная атрофия)

2. Травматические внутрипеченочные артерио-венозные фистулы:
• Причины: биопсия, чреспеченочная холангиостомия, тупая травма или проникающие ранения, разрыв аневризмы печеночной артерии с формированием свища между артерией и воротной веной
• Расширение артерии на ограниченном участке, раннее контрастное усиление вены, затруднение визуализации артерии дистальнее фистулы из-за перераспределения кровотока

3. Опухолевые артериовенозные шунты:
• Формируются как в первичных, так и вторичных опухолях печени; возникновение шунтов означает прорастание опухоли в вену

4. Синдром Бадда-Киари:
• Обструкция путей венозного оттока от печени, формирование коллатералей между печеночными венами, воротной веной и системными венами
• КТ: неоднородная плотность паренхимы печени, перипортальное и периферическое контрастное усиление, увеличение хвостатой доли
• Сужение либо окклюзия печеночных вен:
о В то время как при НГТ происходит расширение ветвей печеночной и(или) воротной вены

КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 47 лет, страдающего сердечной недостаточностью с повышенной фракцией выброса, обусловленной НГТ, определяется, что паренхима печени имеет «крапчатый» вид из-за неравномерного накопления контраста, вены печени значительно расширены и преждевременно заполняются контрастом.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента определяется увеличение печеночной артерии, видны также множественные телеангиэктазии и АВМ, разбросанные по всем отделам печени, ответственные за «сбрасывание» крови в обход синусоидов, что и обусловливает изменения характера контрастного усиления паренхимы.
КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На КТ определяется очаг в печени, минимально и неравномерно накапливающий контраст.
(Справа) На МРТ, выполненной с целью уточнения диагноза у этого же пациента, определяется, что образование является гиповаскулярным, отсутствуют признаки, которые указывали бы на его опухолевую природу.
КТ, МРТ, УЗИ, ангиография печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии
(Слева) На аксиальной КТ у женщины 82 лет с известной НГТ, у которой вновь появились боли в правом подреберье на фоне повышения температуры тела, определяются типичные признаки наследственной геморрагической телеангиэктазии, в т. ч. «пятнистое» неравномерное контрастное усиление печени и очаговые ABM. Визуализируется также образование, содержащее газ.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируется катетер типа «свиной хвост», установленный под КТ-контролем с целью дренирования абсцесса.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гены, кодирующие белок, связывающий трансформирующий фактор роста
• Генетика:
о Наследственная геморрагическая телеангиэктазия-заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся высокой пенетрантностъю и гетерогенностью
о Фенотипы НГТ:
- НГТ 1: мутации гена, кодирующего эндоглин (ENG), расположенного в девятой хромосоме
- НГТ 2: мутации гена (ACVRL), кодирующего белок актинин (ALK1) (хромосома 12)
• Ассоциированные изменения:
о У пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией симптоматика и осложнения чаще всего обусловлены АВМ легких

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Изменения со стороны сосудов печени (ангиодисплазия):
о Телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, аневризмы паренхиматозных ветвей печеночной артерии, а также паренхиматозные, печеночно-портальные, артерио-венозные фистулы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В некоторых случаях-бессимптомное течение; анемия при рецидивирующих кровотечениях
о Множественные телеангиэктазии (полиорганное поражение):
- Слизистая оболочка носа: периодические носовые кровотечения
- ЦНС (церебральные или спинальные аневризмы): судороги, парапарез, субарахноидальное кровоизлияние
- Органы ЖКТ: ангиодисплазия, желудочно-кишечное кровотечение
- Органы системы дыхания: цианоз, полицитемия, диспноэ при физической нагрузке, утолщение пальцев по типу «барабанных палочек», изменение аускультативных данных
о Изменения со стороны печени: возможно бессимптомное течение, редко - фиброз паренхимы, билиарная ишемия, печеночная недостаточность:
- Фиброз, атипичный цирроз, хронический активный гепатит (редко)
• Клинический профиль:
о Диагностические критерии: наследственность, носовые кровотечения, телеангиэктазии в коже и слизистых оболочках, АВМ

2. Демография:
• Возраст:
о Дебют заболевания происходит у взрослых людей, поражение печени обнаруживается 10-20 лет спустя после возникновения первой телеангиэктазии
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о 10-20:100000

3. Течение и прогноз:
• Осложнения: застойная сердечная недостаточность с повышенной фракцией выброса, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия, билиарная ишемия, печеночная недостаточность:
о Внепеченочные поражения: кровохарканье, гемоторакс, инсульт, абсцесс мозга
• Прогноз: чаще всего благоприятный

4. Лечение:
• Поддерживающая терапия: препараты железа, переливание крови
• Спиральная эмболизация печеночной артерии, лигирование печеночной артерии, трансплантация печени

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Все пациенты с наследственной геморрагической телеангиэктазией должны подвергаться скринингу из-за высокой распространенности АВМ легких и головного мозга в этой группе
• Необходимо также исследовать родственников пациентов с НГТ на предмет наличия признаков заболевания

ж) Список использованной литературы:
1. Gaujoux S et al: Liver resection in patients with hepatic hereditary hemorrhagic telangiectasia. Dig Surg. 30(4-6):410-4, 2013
2. Barral M et al: Hepatic and pancreatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia: quantitative and qualitative evaluation with 64-section CT in asymptomatic adult patients. Eur Radiol. 22(1): 161-70, 2012
3. Dupuis-Girod S et al: Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular malformations and high cardiac output. JAMA. 307(9):948-55, 2012
4. Buscarini E et al: Natural history and outcome of hepatic vascular malformations in a large cohort of patients with hereditary hemorrhagic teleangiectasia. Dig Dis Sci. 56(7):2166-78, 2011
5. McDonald J et al: Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis. Genet Med. 13(7):607-16, 2011
6. Sekarski LA et al: Hereditary hemorrhagic telangiectasia: children need screening too. PediatrNurs. 37(4):163-8; quiz 169, 2011
7. Siddiki H et al: Abdominal findings in hereditary hemorrhagic telangiectasia: pictorial essay on 2D and 3D findings with isotropic multiphase CT. Radiographics. 28(1):171 -84, 2008
8. Song X et al: Individualized management of hepatic diseases in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Am Surg. 77(3):281-5, 2011

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика HELLP-синдрома"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.