1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование округлой формы с центрифугальным или центрипетальным характером контрастного усиления
• Локализация:
о Диффузное или очаговое поражение
о Поражение селезенки, костного мозга, лимфоузлов, легких, плевры, почек, надпочечников, желудка, подвздошной кишки
• Размер:
о Варьирует от одного миллиметра до нескольких сантиметров
• Ключевые признаки:
о Полостные образования неправильной формы, заполненные кровью
(Слева) На аксиальной КТ в венозной фазе контрастного усиления у женщины 42 лет, в течение 25 лет принимавшей оральные контрацептивы, визуализируются множественные гиподенсные очаги с «ободком» по периферии, накапливающим контраст.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этой же пациентки визуализируется гиперинтенсивный очаг в левой доле, соотносящийся с одним из гиподенсных очагов, выявленным на КТ. Другие очаги выглядят аналогично; после прекращения приема контрацептивов произошло их частичное разрешение. Под контролем УЗИ была выполнена биопсия одного из этих очагов, подтвердился пелиоз печени.
2. КТ признаки пелиоза печени:
• КТ без контрастного усиления:
о Множественные гиподенсные участки в печени
о Изменения могут различаться в зависимости от размера поражения, наличия или отсутствия внутриполосных тромбов, наличия кровоизлияний:
- Если полости при пелиозе имеют размер меньше 1 см в поперечнике, на КТ может не обнаруживаться каких-либо патологических изменений
• КТ с контрастным усилением:
о Полости большего размера, имеющие сообщение с синусоидами, имеют такую же плотность, как и кровеносные сосуды
о Тромбированные полости выглядят как узлы, не накапливающие контраст
о В артериальной фазе типично раннее глобулярное контрастное усиление, аналогичное кровеносным сосудам:
- Многочисленные мелкие скопления контраста; накопление контраста может происходить как в центральной части, так и на периферии
о В портальной фазе контрастное усиление носит центрифугальный или центрипетальный характер, объемное воздействие на сосуды печени отсутствует
о В отсроченной фазе наблюдается позднее диффузное равномерное повышение плотности (типичное для флебэктатического варианта пелиоза)
3. МРТ признаки пелиоза печени:
• Т1 ВИ:
о Снижение интенсивности сигнала
о Повышение интенсивности сигнала обусловлено наличием крови (в подострой фазе), что позволяет заподозрить геморрагический некроз
• Т2 ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала
о Множественные гиперинтенсивные очаги отражают наличие крови (в подострой фазе) (геморрагический некроз)
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Характер контрастного усиления патологических очагов идентичен таковому при компьютерной томографии
о Кистозная полость с периферическим «ободком», накапливающим контраст, представляет собой гематому
о На Т1 ВИ в отсроченной фазе определяется выраженное контрастное усиление, соответствующее сосудистым ветвям, обусловленное наличием васкулярного компонента
4. УЗИ признаки пелиоза печени:
• Серошкальное УЗИ:
о Неоднородная сонографическая картина паренхимы печени с наличием гипер- и гипоэхогенных участков:
- Гипоэхогенные патологические участки однородной структуры:
Обнаруживаются у пациентов со стеатозом
- Гипоэхогенные участки неоднородной структуры:
Отражают наличие кровоизлияний
- Гиперэхогенные участки:
Могут обнаруживаться у пациентов при отсутствии патологических изменений со стороны печени
- Замедление кровотока, турбулентное движение крови при цветовой допплерографии
5. Ангиография:
• Традиционная ангиография:
о Множественные нодулярные, васкулярные очаги; накопление контраста в поздней артериальной фазе:
- Возможно синхронное контрастирование печеночных вен
- Более выраженное контрастное усиление в паренхиматозной фазе, персисгирующее накопление контраста в венозной фазе
- Ангиография может использоваться как метод визуализации в сложных случаях
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Многофазная КТ или МРТ
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления визуализируется случайно выявленное образование, не обладающие ранним контрастным усилением.
(Справа) На аксиальной КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется накопление контраста в центре образования, которое становится практически изоденсным кровеносным сосудам. В отсроченной фазе (томограммы не представлены) определяется «заполняющее» центрифугальное контрастное усиление, в отличие от гемангиом, для которых типичен центрипетальный тип накопления контраста. Из-за наличия признаков атипии была выполнена биопсия образования, в результате подтвердился пелиоз. Каких-либо ассоциированных заболеваний обнаружено не было.
в) Дифференциальная диагностика пелиоза печени:
1. Аденома печени:
• Имеется связь с длительным приемом эстрогенов
• Дифференциальная диагностика аденомы и пелиоза основана на характере контрастного усиления при трехфазной КТ и МРТ с динамическим контрастированием
• Наличие жирового компонента является признаком, позволяющим сделать заключение об аденоме
• Для аденомы характерно тотальное повышение плотности в артериальной фазе; в портальной фазе аденома становится изоденсной паренхиме печени
• Во многих случаях требуется биопсия
2. Кавернозная гемангиома печени:
• Типичный характер контрастного усиления (периферическое накопление контраста с прогрессивным контрастированием центральной части)
• Контрастное усиление в целом аналогично таковому при пелиозе, однако для гемангиомы характерно прерывистое нодулярное или глобулярное накопление контраста, в то время как для пелиоза —усиление по типу «замкнутого кольца»
• Более крупные гемангиомы могут оказывать объемное воздействие на сосуды печени
3. Очаговая узелковая гиперплазия:
• Гиперваскулярное образование, равномерно накапливающее контраст в артериальной фазе, которое становится изоденсным паренхиме печени в портальной и отсроченной фазе:
о Центральный рубец в артериальной и портальной фазе выглядит гиподенсным, накапливает контраст в отсроченной фазе
4. Гиперваскулярные метастазы:
• Обычно становятся полностью гиподенсными либо изоденсными паренхиме печени в отсроченной фазе вследствие быстрого «вымывания» контраста
5. Пиогенный абсцесс печени:
• Важно дифференцировать абсцесс печени и пелиоз, чтобы не допустить чрескожное дренирование пелиотической полости, что может привести к серьезным последствиям или даже летальному исходу
• Пиогенный абсцесс:
о Представляет собой образование с множественными септами, имеющее вид «виноградной грозди»
о Содержимое абсцесса не накапливает контраст
о Типичные клинические признаки, сепсис
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с пелиозом на фоне СПИД определяются множественные гиподенсные образования в печени с периферическим типом контрастного усиления. Такое же образование находится в селезенке. Эти изменения обусловлены известным бациллярным пелиозом, вызванным микроорганизмами рода Bartonella, после антибиотикотерапии они полностью разрешились.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется большое количество увеличенных лимфатических узлов, интенсивно накапливающих контраст. Также видны множественные гиподенсные очаги в печени и очаг в селезенке.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возбудителем бациллярного пелиоза у ВИЧ-инфицированных и других пациентов с дефицитом иммунитета являются бактерии рода Bartonella
о Доказанная причина пелиоза у небольшого количества пациентов-врожденная ангиоматозная мальформация
о Вплоть до 50% случаев пелиоза печени не обнаруживается какого-либо ассоциированного заболевания, этиология остается неизвестной
о Патогенез пелиоза до сих пор изучен недостаточно хорошо, существует несколько различных теорий его возникновения:
- Обструкция путей оттока на уровне синусоидов
- Формирование кист в результате некроза гепатоцитов
- Расширение центральной вены внутри дольки печени
- Непосредственное поражение синусоидального барьера
о Участки пелиоза могут обнаруживаться в аденомах печени, гепатоцеллюлярном раке, ангиосаркоме
• Ассоциированные патологические изменения:
о Хронические истощающие заболевания:
- Туберкулез, лепра, злокачественные опухоли (например, гепатоцеллюлярный рак), СПИД
о Другие хронические заболевания: целиакия, сахарный диабет, васкулиты, болезни крови
о Трансплантация почки или сердца:
- Изменения при этих состояниях обычно различимы лишь на микроскопическом уровне
о Лекарственные препараты:
- Анаболические стероиды, кортикостероиды, тамоксифен, оральные контрацептивы, диэтилстильбэстрол, азатиоприн
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Полости, заполненные кровью, имеющие неправильную форму
3. Микроскопия:
• Кистозное расширение синусоидов, заполненных эритроцитами, разделенных «тяжами», состоящими из клеток печени
• Флебэктатическая форма характеризуется наличием эндотелиальной выстилки в лакунах, заполненных кровью, аневризматическим расширением центральной вены и синусоидов
• Паренхиматозная форма: эндотелиальная выстилка отсутствует; часто бывает связана с геморрагическим некрозом паренхимы печени
д) Клинические особенности:
1. Проявления пелиоза печени:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение
о Другие признаки/симптомы:
- Гепатомегалия, асцит, портальная гипертензия
- Лимфаденопатия при бациллярном пелиозе, вызванном Bartonella henselae, и неврологическая симптоматика, если возбудителем является Bartonella quintata
• Иные признаки/симптомы:
о Гемопертионеум при разрыве лакуны
о Лихорадка, боль в животе, лимфаденопатия в случае бациллярной формы пелиоза печени
2. Демография:
• Возраст:
о Пелиоз может возникать как в период внутриутробного развития (редко), так и на всем протяжении жизни вплоть до вступления во взрослый возраст
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Заболевание является редким
о У пациентов с дефицитом иммунитета увеличивается заболеваемость бациллярным пелиозом и ангиоматозом
3. Течение и прогноз:
• Регресс происходит после прекращения приема лекарственных препаратов, отмены стероидной терапии, разрешения воспалительных заболеваний кишечника
• Возможно развитие геморрагической и псевдотуморозной формы заболевания
• Осложнения: печеночная недостаточность, холестаз, портальная гипертензия, разрыв печени (и, как следствие, шок):
о При отсутствии лечения возможен быстрый летальный исход
4. Лечение пелиоза печени:
• Варианты, риски, осложнения:
о Устранение воздействия причинных агентов
о Резекция пораженного сегмента печени
о Антибиотики (эритромицин или доксициклин) при бациллярном пелиозе, вызванном В. henselae, позволяют добиться клинического улучшения у ВИЧ-инфицированных пациентов
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Состояния, на фоне которых развился пелиоз (например, СПИД, хронические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов)
2. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении образования печени, активно накапливающего контраст, можно сделать заключение о пелиозе только в самую последнюю очередь, если критерии выявленного патологического очага не соответствуют другим, более распространенным заболеваниям и состояниям
ж) Список использованной литературы:
1. Slim R et al: Education and Imaging. Hepatobiliary and pancreatic: peliosis hepatis associated with multiple myeloma. J Gastroenterol Hepatol. 29(1):5, 2014
2. Battal В et al: Multifocal peliosis hepatis: MR and diffusion-weighted MRimag-ing findings of an atypical case. Ups J Med Sci. 115(2)4 53-6, 2010
3. Fowell AJ et al: Education and imaging. Hepatobiliary and pancreatic: peliosis hepatis. J Gastroenterol Hepatol. 26(6):1082, 2011
4. Torabi M et al: CT of nonneoplastic hepatic vascular and perfusion disorders. Radiographics. 28(7)4967-82,2008
5. Tallon Garda M et al: [Peliosis hepatitis secondary to hormone treatment.] An Pediatr (Bare). 75(4):286-8, 2011
6. Wannesson L et al: Peliosis hepatis in cancer patients mimicking infection and metastases. Onkologie. 32(1-2):54-6, 2009
7. Kim EA et al: Peliosis hepatis with hemorrhagic necrosis and rupture: a case report with emphasis on the multi-detector CT findings. Korean J Radiol. 8(1):64-9, 2007
8. Kim SH etal: Focal peliosis hepatis as a mimicker of hepatic tumors: radiological-pathological correlation. J Comput Assist Tomogr. 31(1):79-85, 2007
9. Pitassi LH et al: Bartonella henselae infects human erythrocytes. Ultrastruct Pathol. 31(6):369-72, 2007
10. Tsirigotis P et al: Peliosis hepatis following treatment with androgen-steroids in patients with bone marrow failure syndromes, Haematologica. 92(11):e106-10, 2007
