а) Терминология:
• Цефалоцеле - универсальный термин для описания протрузии внутричерепного содержимого через дефект костей свода или основания черепа:
о Менингоэнцефалоцеле (энцефалоцеле): ткань головного мозга, мозговые оболочки, СМЖ
о Менингоцеле: мозговые оболочки, только СМЖ
• Типы цефалоцеле:
о Базальное
о Свода черепа
о Лобно-решетчатое (переднеголовное)
о Носоглоточное
о Затылочное
о Теменное
о Височное
б) Визуализация цефалоцеле:
• Протрузия мозговых оболочек ± ткани головного мозга через дефект костей черепа
• Неоднородная интенсивность сигнала, отражающая состав ткани головного мозга, наличие СМЖ
(Слева) На рисунке сагиттального среза показаны два варианта переднеголовного энцефалоцеле. При лобно-носовом типе (А) головной мозг выпячивается через лобно-носовой шов в глабеллярной области. При носорешетчатом типе (В) энцефалоцеле выпячивается через слепое отверстие в полость носа.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: носорешетчатый тип переднеголовного энцефалоцеле через дефекты в области слепого отверстия и передних отделов основания черепа в полость носа.
(Слева) МРТ, проведенной в рамках обследования по поводу височной эпилепсии, Т2-ВИ, корональный срез: энцефалоцеле в клиновидную пазуху, выходящеее через небольшой дефект в правых латеральных отделах клиновидной кости. При ЭЭГ локализация изменений была в мезиальных отделах правой височной доли.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: визуализируется низкое затылочное цефалоцеле, содержащее как затылочные доли, так и мозжечок в сочетании с выраженной тракционной деформацией ствола мозга. Обратите внимание на вовлечение в процесс большого затылочного отверстия. Выпяченная затылочная доля дисморфична и неорганизованна.
г) Клиническая картина цефалоцеле:
• Большинство цефалоцеле (кроме носоглоточного) обнаруживаются при рождении
д) Диагностическая памятка:
• Локализация определяет риск ассоциированных аномалий, является предиктором прогноза
• Оценка хрящевых структур носоглоточной области у младенцев с использованием КТ проблематична; рассмотрите возможность проведения МРТ