1. Общие характеристики внутричерепной гипотензии:
• Лучший диагностический критерий:
о Классический рентгенологическая тетрада:
- Нисходящее смещение головного мозга через вырезку намета мозжечка («проваливание» среднего мозга)
- Диффузное утолщение/контрастное усиление твердой мозговой оболочки
- Растяжение вен, синусов твердой мозговой оболочки
- Субдуральные гигромы/гематомы
о Отсутствие одного или более из четырех классических признаков не исключает диагноз
• Локализация:
о Пахименинкс (твердая мозговая оболочка):
- Как в супра-, так и в инфаренторальных отделах
- Может распространяться на внутренние слуховые проходы
- Возможно вовлечение в процесс твердой мозговой оболочки, эпидуральных венозных сплетений спинного мозга
• Морфология:
о Контрастное усиление твердой мозговой оболочки имеет равномерный, а не узловой или бугристый характер
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мужчины 55 лет, поступившего в приемное отделение с жалобами на интенсивную головную боль, определяется нисходящее грыжевое выпячивание обеих миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие.
(Справа) Бесконтрастная КТ, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента отмечается сужение всех базальных цистерн, особенно, супраселлярной. Средний мозг выглядит утолщенным. Данные рентгенологические признаки характерны для внутричерепной гипотензии.
2. КТ признаки внутричерепной гипотензии:
• Бесконтрастная КТ:
о Относительно нечувствительный метод
о Выполните поиск сужения супраселлярной/базальной цистерн, утолщения среднего мозга/моста
о ± утолщение твердой мозговой оболочки
о + субдуральные скопления жидкости:
- Обычно носят двусторонний характер
- СМЖ (гигрома) или кровь (гематома)
о Может наблюдаться медиальное отклонение преддверий боковых желудочков, аномально близкое их расположение к срединной линии («связанные» преддверия желудочков)
• КТ с контрастированием:
о Диффузное утолщение/контрастное усиление твердой мозговой оболочки
3. МРТ признаки внутричерепной гипотензии:
• Т1-ВИ:
о Нисходящее смещение головного мозга на сагиттальных срезах наблюдается в 40-50% случаев:
- «Провисание» среднего мозга:
Смещение среднего мозга ниже уровня спинки седла
Возможна компрессия моста о скат черепа
- Заострение угла между ножками мозга и мостом
- Каудальное смещение миндалин мозжечка в 25-75% случаев
- Деформация зрительного перекреста, гипоталамуса о седло
- Выстояние увеличенного в размерах гипофиза выше уровня седла в 50% случаев
- Растяжение вен/синусов твердой мозговой оболочки (выпуклые границы)
- Заострение угла между ВЧВ и веной Галена
о Аксиальные срезы:
- Стеснение/сужение супраселлярной цистерны
- Растяжение (утолщение) среднего мозга, моста
- Вклинение височных долей больших полушарий в вырезку намета мозжечка
- Малые размеры боковых желудочков, часто наблюдается их деформация:
Нисходящее смещение среднего мозга «подтягивает» за собой преддверия боковых желудочков, которые смещаются медиально
о Корональные срезы:
- В тяжелых случаях наблюдается уменьшение венозного угла (< 120°) между крышами боковых желудочков
о Двустороннее скопление жидкости в субдуральном пространстве в 15% случаев:
- Гигромы в 70% случаев (скопление прозрачной жидкости в пределах пограничного слоя клеток твердой мозговой оболочки)
- Гематомы в 10% случаев (кровь с вариабельной интенсивностью сигнала)
• Т2-ВИ:
о Утолщенная твердая мозговая оболочка обычно имеет гиперинтенсивный сигнал
о Субдуральная жидкость (вариабельная интенсивность сигнала)
• FLAIR:
о Гиперинтенсивная твердая мозговая оболочка, субдуральное скопление жидкости
• Т2* GRE:
о Возможно появление эффекта «выцветания» изображения при наличии кровоизлияния
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Диффузное интенсивное контрастное усиление твердой мозговой оболочки в 85% случаев
о Часто распространяется на ММУ
4. УЗИ признаки внутричерепной гипотензии:
• Цветовое допплеровское картирование:
о Расширение верхних глазничных вен с увеличением средней максимальной скорости кровотока
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяются изменения, вызванные выраженной внутричерепной гипотензией в виде «проваливания» среднего мозга, а также нисходящего смещения миндалин мозжечка. Отмечается утолщение гипофиза и деформация зрительного перекреста/гипоталамуса о спинку седла.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется нисходящее смещение гипоталамуса и третьего желудочка, что приводит к компрессии супраселлярной цистерны. Наблюдается утолщение и удлинение среднего мозга.
5. Ангиография:
• Вены коры, продолговатого мозга могут быть диффузно расширены
6. Несосудистые инвазивные методы исследования:
• Миелография:
о Может наблюдаеться накопление контрастного вещества в эпидуарльном пространстве на уровне утечки СМЖ:
- При динамической КТ-миелографии может наблюдаться «быстрая» высокоскоростная утечка СМЖ
о Будьте осторожны: миелография может способствовать утечке СМЖ, ухудшить симптомы
7. Радионуклидная диагностика:
• Радионуклидная цистернография (РНЦ):
о Прямые признаки: локальное накопление радиофармпрепарата вне субарахноидального пространства на уровне утечки СМЖ
о Косвенные признаки:
- Быстрое «вымывание» радиофармпрепарата из ликворного пространства
- Раннее появление активности в почках, мочевом пузыре
- Плохая «миграция» изотопа над конвекситальной поверхностью головного мозга
8. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ головы с контрастным усилением для постановки диагноза
о Радионуклидная цистернография, если требуется установить локализацию утечки СМЖ
• Совет по протоколу исследования:
о Выполните поиск фактического места утечки СМЖ только в случае:
- Неэффективности двух технически адекватных попыток установки эпидуральной кровяной пломбы
- Подозрения на посттравматическую утечку СМЖ
5. Послеоперационное утолщение твердой мозговой оболочки:
• Выполните поиск других послеоперационных изменений (например, трепанационные отверстия)
• Может развиваться практически сразу после операции и сохраняться в течение нескольких месяцев/лет
6. Идиопатический гипертрофический черепной пахименингит:
• Головная боль обычно не носит ортостатический характер
• Возможна инвазия в кости
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузное контрастное усиление твердой-паутинной мозговых оболочек, имеющих равномерную толщину, а также полнокровие верхнего сагиттального синуса, имеющего выпуклую кнаружи форму.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента наблюдается диффузное контрастное усиление твердой-паутинной мозговых оболочек, распространяющееся на внутренние слуховые каналы. Отмечается заострение угла между боковыми желудочками, которые кажутся «подтянутыми» в сторону вырезки намета мозжечка.
г) Патология:
1. Общие характеристики внутричерепной гипотензии:
• Этиология:
о Утолщение твердой мозговой оболочки, контрастное усиление вследствие венозного застоя
о Частая причина внутричерепной гипотензии (ВГ) = спонтанная утечка СМЖ на уровне спинного мозга:
- Часто «слабая» твердая мозговая оболочка ± арахноидальные дивертикулы
- Аберрантный внеклеточный матрикс с аномальными фибриллин-содержащими микрофибриллами
о В большинстве (но не во всех) случаях причиной является уменьшение давления СМЖ вследствие:
- Хирургического вмешательства (чрезмерно активное ликворное шунтирование) или травмы (включая тривиальное падение)
- Энергичное физическое упражнение или сильный кашель
- Диагностическая люмбальная пункция
- Спонтанный разрыв твердой мозговой оболочки, разрыв арахноидального дивертикула
- Тяжелое обезвоживание
- Пролабирование межпозвонкового диска или остеофиты (редко)
о Патофизиология = доктрина Монро-Келли:
- СМЖ, объем крови во внутричерепных структурах изменяются обратно пропорционально
- При низком давлении ликвора венозное сплетение твердой мозговой оболочки расширяется
• Ассоциированные аномалии
о Расширение эпидурального венозного сплетения, спинальные гигромы, скопления жидкости в ретроспинальном пространстве
о Типично:
- Низкое давление открытия (ДО), < 6 см вод. ст.
- В СМЖ часто определяется плеоцитоз, ↑ белка
о Вариант:
- Давление открытия (ДО) иногда в норме (гиповолемия СМЖ, а не гипотензия)
о Проявления системного заболевания соединительной ткани могут обнаруживаться у 2/3 пациентов:
- Синдром Марфана, Элерса-Данлоса 2 типа
- Клинические проявления = незначительные скелетные аномалии, невыраженная гипермобильность суставов и т.д.; могут иметь скрытый характер
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хирургический препарат обычно характеризуется отсутствием значимых изменений; твердая мозговая оболочка макроскопически в норме
• Спинальные менингиальные дивертикулы (часто множественные), отверстия в твердой мозговой оболочке
• Конкретная локализация пути утечки СМЖ при операции не обнаруживается, по меньшей мере, в 50% оперативных вмешательств
3. Микроскопия:
• Менингеальная поверхность в норме:
о Признаки воспаления или опухолевого процесса отсутствуют
• Внутренняя поверхность:
о Часто к внутренней поверхности прикрепляется слой многочисленных мелких тонкостенных расширенных сосудов
о Могут быть выражены гнезда менинготелиальных клеток, не следует неверно интерпретировать такие изменения как менингиому
о При многолетнем течении заболевания может наблюдаться выраженный фиброз паутинной, твердой мозговых оболочек
д) Клиническая картина:
1. Проявления внутричерепной гипотензии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Интенсивная головная боль (ортостатическая, стойкая, пульсирующая или даже в сочетании с ригидностью затылочных мышц)
о Нечасто: паралич ЧН (например, отводящего нерва), зрительные нарушения
о Редко: тяжелая энцефалопатия с нарушением сознания
• Клинический профиль:
о Взрослый молодого/среднего возраста с ортостатической головной болью
2. Демография:
• Возраст:
о Пик в 3-й, 4-й декадах
3. Течение и прогноз:
• Большинство случаев внутричерепной гипотензии (ВГ) разрешаются спонтанно:
о Утолщение, контрастное усиление твердой мозговой оболочки исчезает; срединные структуры возвращаются в свое нормальное положение (поднимаются)
• Редко: кома, летальный исход вследствие выраженной дислокации внутричерепных структур
4. Лечение внутричерепной гипотензии:
• Установка эпидуральной кровяной пломбы
• Хирургическое вмешательство при неэффективности кровяной пломбы (обычно крупный разрыв твердой мозговой оболочки) или СДГ с острым клиническим ухудшением
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Часто клинически устанавливается неверный диагноз; диагностическая визуализация имеет ключевое значение в постановке диагноза:
о Не принимайте внутричерепную гипотензию за мальформацию Киари 1:
- Хирургическое вмешательство может усугубить симптомы; иногда может приводить к летальному исходу
2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие всех классических признаков внутричерепной гипотензии (ВГ) у одного пациента наблюдается редко
• Выполните поиск расширенных спинальных эпидуральных венозных сплетений
ж) Список литературы:
1. Nesbitt С et al: Lumbar blood patching for proximal CSF leaks: where does the blood go? BMJ Case Rep. 2015, 2015
2. Xia P et al: Risk factors for subdural haematoma in patients with spontaneous intracranial hypotension. PLoS One. 10(4): e0123616, 2015
3. Graff-Radford SB et al: High-pressure headaches, low-pressure syndromes, and CSF leaks: diagnosis and management. Headache. 54(2):394-401, 2014
4. Scott S et al: Low pressure headaches caused by spontaneous intracranial hypotension. BMJ. 349: g6219, 2014
