• Цефалоцеле - универсальный термин для описания протрузии внутричерепного содержимого через дефект костей свода или основания черепа:
о Название складывается исходя из костных структур, образующих крышу и дно дефекта
о Может быть открытым или покрытым кожей, покрытым истонченной твердой мозговой оболочкой или зияющим
о Может иметь врожденный или посттравматический генез
• Содержимое цефалоцеле:
о Менингоэнцефалоцеле (энцефалоцеле): ткань головного мозга, мозговые оболочки, СМЖ
о Менингоцеле: только мозговые оболочки и СМЖ
• Типы цефалоцеле:
о Базальное (10%):
- Срединное базальное цефалоцеле:
Клиновидно-глоточное: тело клиновидной кости
Клиновидно-решетчатое: клиновидная, решетчатая кости
Чрезрешетчатое: продырявленная пластинка
- Латеральное базальное цефалоцеле:
Клиновидно-верхнечелюстное: через верхнечелюстную пазуху, глазничную щель в крылонебную ямку
Клиновидно-глазничное: через клиновидную кость в глазницу
- Может включать гипофиз, гипоталамус, зрительные нервы/зрительный перекрест, передние отделы третьего желудочка
о Лобно-решетчатое (переднеголовное) (10-15%):
- Срединные отделы лицевого черепа, спинка носа, глазницы, лоб
- Подтипы (возможен смешанный характер в 10% случаев):
Лобно-носовое (40-60%): через слепое отверстие, передний родничок в глабелла
Носорешетчатое (30%): через слепое отверстие в полости носа
Носоглазничное: через верхнюю челюсть, слезную кость в глазницу
о Носоглоточное (очень нечасто):
- Скрытое цефалоцеле через решетчатую, клиновидную кости или основание затылочной кости→ полость носа или глотка
о Затылочное (75%):
- Затылочно-шейное: затылочная кость, большое затылочное отверстие, задние дужки верхних шейных позвонков
- Низкое затылочное: + большое затылочное отверстие
- Высокий затылочный: - большое затылочное отверстие
о Теменное (10%):
- Обычно связано со значительными изменениями со стороны головного мозга → неблагоприятный прогноз
о Цефалоцеле через височную кость:
- Нисходящее распространение через среднее ухо/сосцевидный отросток, верхушку пирамиды височной кости
о Цефалоцеле свода черепа:
- Через передний или задний роднички, межлобное, латеральное (венечный или лямбдовидный швы), височное, межтеменное
б) Визуализация:
1. Общие характеристики цефалоцеле:
• Лучший диагностический критерий:
о Протрузия мозговых оболочек ± ткани головного мозга через дефект костей черепа
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у мальчика с объемным образованием глабеллярной области (лобно-носовое цефалоцеле) определяется отсутствие носовых костей и носовых отростков лобной кости, а также объемное образование ликворной интенсивности сигнала в глабеллярной области. Отмечается легкий гипертелоризм. Височный рог левого бокового желудочка расширен.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется дефект кости рядом с лобно-носовым швом, содержащий объемное образование ликворной интенсивности сигнала. Такая картина согласуется с цефалоцеле. Наблюдается дисморфизм мозолистого тела.
2. КТ признаки цефалоцеле:
• Бесконтрастная КТ:
о Контрастное разрешение ограничивает возможность отличить энцефалоцеле от других патологических изменений в околоносовых пазухах
• КТ, костное окно:
о Превосходная визуализация границ костных структур
о Оценка изменений носолобной области затруднительна у младенцев вследствие хрящевой структуры передних отделов основания черепа:
- К 24-м месяцам оссифицируются 84% объема передних отделов основания черепа; к этому времени КТ становится более информативным инструментом
• КТ-ангиография:
о КТ-венография позволяет охарактеризовать анатомию венозных структур и их взаимоотношение с энцефалоцеле
3. МРТ признаки цефалоцеле:
• Т1-ВИ:
о Неоднородная интенсивность сигнала, отражающая состав ткани головного мозга, наличие СМЖ
• Т2-ВИ:
о Неоднородная интенсивность сигнала, отражающая состав ткани головного мозга, наличие СМЖ
о Наилучшее контрастное разрешение, свойства сигнала для СМЖ, характеризующий глиоз в диспластической ткани головного мозга
• МР-венография:
о Позволяет охарактеризовать анатомию венозных структур и их взаимоотношение с энцефалоцеле
4. УЗИ признаки цефалоцеле:
• В-режим:
о Вероятно, позволит выявлять множество случаев цефалоцеле у плодов:
- Обеспечивает возможность проведения раннего лечения после родов
о Возможно ограниченное применение у новорожденных
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ для визуализации мягких тканей и взаимоотношения внутричерепных структур
о КТ, костное окно: оценка костной анатомии (кроме носолобной области у младенцев)
• Совет по протоколу исследования:
о Мультипланарный МРТ; контрастное усиление обычно не требуется
о Тонкосрезовая КТ в костном режиме с мультипланарными реформациями
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у младенца с обструкцией полости носа определяется срединное базальное цефалоцеле, содержащее СМЖ, мозговые оболочки и, вероятно, обонятельные тракты. Обратите внимание на ассоциированную дисге-незию мозолистого тела, аномальное строение твердого неба и дисморфичный нос.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у новорожденного с обструкцией полости носа обнаруживается крупное срединное базальное (клиновидно -решетчатое) эцефалоцеле. Обратите внимание на ассицированный заметный гипертелоризм и колобому слева, что предполагает синдром «ипомеи».
в) Дифференциальная диагностика цефалоцеле:
1. Атретическое теменное цефалоцеле:
• Объемное образование срединных отделов теменной области, имеющее малые размеры, резко отграниченный дефект костей свода черепа ± ассоциированные аномалии головного мозга
• Слабая форма (forme fruste) цефалоцеле: содержит твердую мозговую оболочку, фиброзную ткань, диспластичную ткань головного мозга
2. Дермальная/эпидермальная киста носа:
• Нарушение нормальной регрессии пролабирования твердой мозговой оболочки через слепое отверстие у плода
• Маленькая кожная ямка или впадина на наружном носу ± внутричерепной дермальный синус, (эпи)дермальная киста
3. Глиома носа (назальная церебральная гетеротопия):
• Врожденная неопухолевая гетеротопия, состоящая из диспластической глиальной ткани
• Отсутствие нормальной регрессии пролабирования твердой мозговой оболочки через слепое отверстие у плода
• Экстраназальная (60%), интраназальная (30%) или смешанная (10%) формы
4. Дермальная киста свода черепа:
• Обычно вблизи швов
• Интенсивность сигнала отражает эктодермальные элементы и элементы кожи
5. Мальформация Киари 3:
• Цефалоцеле через большое затылочное отверстие + дизрафизм в шейном отделе позвоночника
• Многие случаи мальформации Киари 3 являются затылочными цефалоцеле (без дизрафизма в шейном отделе позвоночника)
6. Экзэнцефалия:
• Отсутствие костей свода черепа, протрузия ткани головного мозга в амниотическую полость
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: крупное цефалоцеле, выходящее через крупный срединный дефект клиновидной кости и содержащее СМЖ и мозговые оболочки. Зрительный перекрест подтянут, зрительные нервы растянуты, наблюдается компрессия гипофиза.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: по срединной линии перед клиновидно-затылочным синхондрозом визуализируется гиперинтенсивная зона, которая оказалась срединным клиновидным цефалоцеле.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез (лобно-носовое переднего -ловное цефалоцеле): грыжевое выпячивание головного мозга через крупный костный дефект в области соединения лобной и носовой костей. Отмечается неоднородность интенсивности сигнала от диспластичной выпяченной ткани головного мозга и ее легкое повышение относительно нормальной мозговой паренхимы.
(Справа) КТ, костный режим, корональная 3D-реконструкция (лобно-носовое переднеголовное цефалоцеле): визуализируется крупный костный дефект в срединных отделах, коррелирующий с аномально широким передним родничком.
г) Патология:
1. Общие характеристики цефалоцеле:
• Этиология:
о Основные теории формирования цефалоцеле:
- Мембранозные кости свода черепа: дефектная костная индукция, фокальная дисгенезия твердой мозговой оболочки, эрозия костей за счет цефалоцеле, локальное нарушение закрытия нервной трубки
- Эндохондральные кости свода черепа: нарушение закрытия нервной трубки, нарушение слияния базального центра оссификации
о Специфические цефалоцеле:
- Затылочное энцефалоцеле:
Аномальное первичное нарушение процесса закрытия нервной трубки
Связь с другими дефектами нервной трубки
- Лобное энцефалоцеле:
Нарушение отсоединения кожной эктодермы, нейроэктодерма в передней нейропоре - 3-я неделя
Генетические, токсические, экологические факторы
Нет связи с дефектами нервной трубки
- Базальные энцефалоцеле:
Нарушение развития оссификации базальных отделов черепа → миграция клеток нервного гребня, грыжевое выпячивание ткани через дефект
Теория о персистирующем краниофарингеальном канале лишилась поддержки
• Ассоциированные аномалии:
о Базальное цефалоцеле: гипертелоризм, гипоплазия зрительного нерва, колобома, срединные аномалии развития лица, расщелина губы/неба
о Лобно-решетчатое цефалоцеле: микроцефалия, гипертелоризм, аномалии развития глаз, гидроцефалия, судороги
о Носоглоточное цефалоцеле: дисгенезия мозолистого тела, гипоплазия зрительных нервов, гипоталамо-гипофизарная дисфункция
о Затылочное цефалоцеле: аномалии миграции серого вещества мозжечка и больших полушарий головного мозга, аномалии венозных синусов твердой мозговой оболочки, дисгенезия мозолистого тела, мальформация Киари 2, мальформация Дэнди-Уокера
о Теменное цефалоцеле: дисгенезия мозолистого тела, мальформация Киари 2, мальформация Дэнди-Уокера, синдром Уокер-Варбург, спектр аномалий развития группы голопроэнцефалии
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дегисценция костных фрагментов черепа происходит на уровне шва или синхондроза
• Гладкий край кортикального слоя кости
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез (приобретенное лобно-решетчатое энцефалоцеле): выпячивание нижних отделов лобных долей через дефект передних отделов основания черепа в решетчатую пазуху. Изначально было проникновение крючка от амортизирующего троса через нос в лобные отделы передней черепной ямки, лечение данного состояния было выполнено нехирургическим способом.
(Справа) Корональный КТ, костное окно (приобретенная лобно-решетчатое эн цефалоцеле): у пациента с посттравматической ликвороринореей определяется срединный костный дефект продырявленной пластинки/передней черепной ямки.
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез (затылочное эн цефалоцеле): выпячивание дисморфичных затылочных долей в грыжевой мешок заднего цефалоцеле. Мозжечок деформирован, но не заходит в описанный мешок. Костный дефект не распространяется на большое затылочное отверстие, что указывает на высокий затылочный вариант цефалоцеле.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается смещение обеих затылочных долей через дефект затылочной кости в мешок цефалоцеле. Визуализируется дисплазия коры полушарий, входящих в цефалоцеле.
д) Клиническая картина:
1. Проявления цефалоцеле:
• Наиболее частые признаки/симптомы цефалоцеле:
о Обычно заболевание клинически очевидно
о Мягкая голубоватая (покрытая кожей) или влажная красная (не покрыта кожей) зона над мягкотканным образованием
• Другие признаки/симптомы:
о Ликвороринорея → менингит
о Обструкция дыхательных путей, заложенность носа/дыхание ртом (базальное, носоглоточное)
о Оккультная масса в oro-/nasopharynx → изменение размера (базальное, носоглоточное цефалоцеле)
о Гиперторозм, широкая переносица (лобно-решетчатое цефалоцеле)
2. Демография:
• Возраст:
о Большинство цефалоцеле обнаруживаются при рождении
о Носоглоточное цефалоцеле обнаруживается к концу первого десятилетия жизни
• Пол:
о Фронтоэмоидальное (М = Ж)
о Затылочное (М: Ж = 1:2,4)
• Этническая принадлежность:
о Наиболее частый вид цефалоцеле в Европе, европеоидов Северной Америки затылочный
о Лобно-решетчатое цефалоцеле- наиболее частый вид в Юж-ной/Юго-Восточной Азии, Латинской Америке
• Эпидемиология:
о 1:4000 живорождений
о 7% дефектов нервной трубки
о Обычно характер аномалии спорадический, но может быть синдромным (например, синдром Меккеля)
3. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от типа и локализации
• Взаимоотношение цефалоцеле с венозными синусами твердой мозговой оболочки важно для планирования оперативного вмешательства
4. Лечение цефалоцеле:
• Полная хирургическая резекция грыжевого выпячивания диспластичной ткани головного мозга для предотвращения ликвореи, менингита
(Слева) MPT, Т2-ВИ, сагиттальный срез (затылочное энцефалоцеле): выпячивание как задних отделов теменных, так и затылочных долей, а также мозжечка в крупный заполненный жидкостью мешок цефалоцеле. Обратите внимание на тракционную деформацию ствола мозга и верхнешейного отдела спинного мозга, а также ассоциированную кортикальную дисплазияю левой лобной доли.
(Справа) МР-венография, сагиттальный вид: у этого же пациента определяется смещение кзади верхнего сагиттального синуса и стока венозных синусов в мешок цефалоцеле.
(Слева) MPT, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у новорожденного с теменным энцефалоцеле и множественными тяжелыми аномалиями развития наблюдается, что большая часть паренхимы головного мозга находится в составе цефалоцеле, а не внутри черепа. В полости черепа и цефалоцеле ткань головного мозга имеет признаки дисплазии.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез (теменное энцефалоцеле): сочетание тяжелых аномалий развития головного мозга (двусторонняя дисплазия коры) и приобретенного внутримозгового кровоизлияния (в паренхиму мозга в составе цефалоцеле).
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: крупное посттравматическое энцефалоцеле справа с несколькими участками дегисценции височной кости. Пациент с правосторонней тугоухостью и травмой головы в давнем анамнезе. Обратите внимание на тракционную деформацию ствола мозга и мозжечка.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: при посттравматическом височном энцефалоцеле наблюдается выпячивание нижних отделов правой височной доли через посттравматический костный дефект в среднее ухо и сосцевидный отросток височной кости справа.
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Локализация определяет риск ассоциированных аномалий, является предиктором прогноза
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оценка хрящевых структур носоглоточной области у младенцев с использованием КТ проблематична; рассмотрите возможность проведения МРТ:
о Отсутствие оссификации области петушиного гребня/проды-рявленной пластинки не = цефалоцеле
• МРТ + МР-венография - лучший метод для планирования оперативного вмешательства
ж) Список литературы:
1. Da Silva SL et al: Risk factors for hydrocephalus and neurological deficit in children born with an encephalocele. J Neurosurg Pediatr. 15(4):392—8, 2015
2. Kasprian GJ et al: Prenatal imaging of occipital encephaloceles. Fetal DiagnTher. 37(3):241-8, 2015
3. Rawal RB et al: Endoscopic sinonasal meningoencephalocele repair: a 13-year experience with stratification by defect and reconstruction type. Otolaryngol Head Neck Surg. 152(2):361-8, 2015
4. AbeleTAetal: Craniopharyngeal canal and its spectrum of pathology. AJNR Am J Neuroradiol. 35(4):772-7, 2014
5. Dhirawani RB et al: Frontoethmoidal encephalocele: Case report and review on management. Ann Maxillofac Surg. 4(2): 195-7, 2014
