а) Терминология:
1. Сокращения:
• Атретическое теменное цефалоцеле (АТЦ)
2. Определение:
• Слабая форма (forme fruste) цефалоцеле, содержит твердую мозговую оболочку, фиброзную ткань и диспластическую ткань головного мозга
б) Визуализация:
1. Общие характеристики атретического цефалоцеле:
• Лучший диагностический критерий:
о Фиброзный «тяж» и вертикальная вена серпа мозга «указывают» на подкожное объемное образование волосистой части кожи головы (АТЦ)
• Локализация:
о Срединная межтеменная (наиболее часто), затылочная (иногда)
• Размеры:
о Обычно малые (5-15 мм)
• Морфология:
о Покрытое кожей субгалеальное объемное образование в сочетании с костным дефектом свода черепа с четкими краями
2. Рентгенологические признаки атретического цефалоцеле:
• Рентгенография:
о Расщепленный череп (cranium bifidum) на уровне обелиона:
- Возможны трудности в его выявлении
(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: под кожей волосистой части головы определяется типичное мелкое заполненное жидкостью атретическое теменное цефалоцеле.
(Справа) КТ, костный режим, 3D реконструкция свода черепа: у этого же пациента визуализируется мелкий локальный срединный межтеменной дефект свода черепа, представляющий собой локальный расщепленный череп, через который цефалоцеле сообщается с внутричерепными структурами посредством фиброзного «стебелька».
3. КТ признаки атретического цефалоцеле:
• Бесконтрастная КТ:
о Субгалеальное мягкотканное объемное образование
о Расщепленный череп малых размеров, кверху от лямбды
о Форма вырезки намета мозжечка в виде «волчка» (на аксиальных срезах)
• КТ с контрастированием:
о Выпячивание подкожного объемного образования волосистой части кожи головы через твердую мозговую оболочку, окруженное контрастированными венами
о Фенестрация верхнего сагиттального синуса, вертикальная ориентация примитивной вены серпа мозга
• КТ-ангиография:
о Вертикальное эмбриональное позиционирование эквивалента прямого синуса (синус серпа мозга)
о Фенестрация верхнего сагиттального синуса
4. МРТ признаки атретического цефалоцеле:
• Т1-ВИ:
о Подкожное новообразование гетерогенной структуры волосистой части кожи головы с внутричерепным распространением
о ± сигарообразный ликворный «свищевой ход» в межполушарной борозде
о Крупные размеры верхней мозжечковой цистерны и надэпифизарного кармана
о Характерный вид вырезки намета мозжечка:
- Форма по типу «волчка» на аксиальных срезах и «заостренная» форма на корональных срезах
о Ткань растягивается в направлении дефекта и может «указывать» на локализацию аномалии
• Т2-ВИ:
о Подкожное объемное образование волосистой части кожи головы, представляющее собой атретическое цефалоцеле (АТЦ), обычно имеет гиперинтенсивный сигнал
о Другие изменения схожи с таковыми на Т1-ВИ
• STIR:
о Подавление сигнала от жира позволяет лучше визуализировать субгалеальное гиперинтенсивное цефалоцеле
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Подкожное объемное образование волосистой части кожи головы обычно характеризуется гетерогенным характером контрастного усиления
о Фиброзный «тяж» при атретическом цефалоцеле (АТЦ) визуализируется за счет накапливающих контраст смежных вен
• МР-венография:
о Вертикально расположенный эквивалент прямого синуса (персистирующая вена серпа мозга)
о Локальная фенестрация или латеральное смещение верхнего сагиттального синуса при АТЦ
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: определяется классическое атретическое теменное цефалоцеле с веной серпа мозга и скоплением жидкости. Фиброзный «стебелек», соединяющийся с цефалоцеле через дефект свода черепа, трудно отличать от феномена потери сигнала за счет эффекта потока от венозной структуры.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется персистирующая вена серпа мозга и заполненное жидкостью цефалоцеле, покрытое кожей. Рядом с веной серпа мозга хорошо визуализируются фиброзный «стебелек», соединяющийся с цефалоцеле через дефект свода черепа.
5. УЗИ:
• В-режим:
о Объемное образование волосистой части кожи головы с гетерогенной эхоструктурой
о Костный дефект при расщепленном черепе обычно слишком мал для того, чтобы его можно было идентифицировать
6. Рекомендации по визуализации атретического цефалоцеле:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ с внутривенным контрастированием + МР-венография
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ: тонкие срезы, малое поле обзора, сагиттальные Т1 - и Т2-ВИ с подавлением сигнала от жира
о Внутривенное контрастирование с получением постконтрастных изображений в режиме подавления жира для выявления сагиттального синуса и вены серпа мозга; исключения пери-краниального синуса
1. Дермальная или эпидермальная киста:
• Часто расположена вблизи швов
• Фестончатая структура наружной пластинки свода черепа
• + краевое контрастное усиление, отсутствие контрастирования содержимого кисты
2. Пролиферирующая (инфантильная) гемангиома:
• Дольчатое мягкотканное объемное образование с участками потери сигнала за счет эффекта потока в его структуре
• + высокоинтенсивное контрастное усиление
3. Перикраниальный синус:
• Часто ассоциируется с атретическим цефалоцеле (АТЦ)
• Аномальная связь между внутричерепной и внечерепной венозными системами через костный дефект свода черепа
• Мягкое объемное образование головы красного или голубого цвета, прилежащее к верхнему сагиттальному или поперечным синусам твердой мозговой оболочки
• ↑ размеров и внутричерепного давления (проба Вальсальвы, гравитационно-зависимое положение)
• Венозный кровоток в структуре образования, высокоинтенсивное контрастное усиление
4. Кефалогематома или субгалеальная гематома:
• Жидкость в субгалеальном пространстве, прилежащем к интактному своду черепа
• Предполагайте у новорожденных после травмы или после вагинальных родов
5. Киста сальной железы:
• Дермальная имплантированная киста в коже волосистой части головы
• Отсутствие дефекта свода черепа или венозных аномалий
6. Метастатическое поражение:
• Деструктивное поражение свода черепа + мягкотканное объемное образование
• Предполагайте нейробластому у младенцев или детей ясельного возраста
7. Гетеротопический нервный узелок в волосистой части кожи головы:
• Нейроэктодермальная мальформация, содержащая гетеротопированную лептоменингальную или глиальную ткань
• Очаговая алопеция с кольцом длинных жестких волос вокруг (симптом «волосяного воротника») ± окружающее капиллярное пятно:
о Может иметься рудиментарный «стебелек», обеспечивающий связь узелка с внутричерепными структурами
• Клинически схож с дермальной кистой
(Слева) Времяпролетная МР-венография, исходное 2D аксиальное изображение: визуализируется локальное расщепление верхнего сагиттального синуса, окружающего фиброзный «стебелек» атретического цефалоцеле.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: визуализируется нечасто наблюдающийся затылочный вариант атретического цефалоцеле. Как и при теменном варианте в данном случае имеется аберрантная вена и фиброзный «тяж», который «указывает» на атретическое цефалоцеле.
г) Патология:
1. Общие характеристики атретического цефалоцеле:
• Этиология:
о Предполагается, что атретическое цефалоцеле - инволютивное истинное цефалоцеле (менингоцеле или энцефалоцеле)
о Образуется из перерастянутого ромбэнцефалического пузырька на 7-10 неделе жизни плода:
- Наличие персистирующих срединных клеток нервного гребня может предотвращать взаимную индукцию эктодермы и мезодермы
о Предполагается связь с недостаточностью фолиевой кислоты, воздействием вальпроевой кислоты
• Генетика:
о Обычно спорадический, в некоторых случаях синдромальный характер
о У пациентов с синдромальными формами более вероятны ассоциированные аномалии развития внутричерепных структур
• Ассоциированные аномалии:
о Вариабельная встречаемость:
- Большинство АТЦ обнаруживаются случайно без дополнительных аномалий развития внутричерепных структур
- Наиболее часто голопроэнцефалия, агенезия мозолистого тела, аномалии развития глаз и межполушарная киста
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гамартоматозное субгалеальное объемное образование в сочетании с локальным расщеплением черепа в смежных отделах
• Соединяется с твердой мозговой оболочкой посредством фиброзного «стебелька», оканчивающегося в серпе мозга или намете мозжечка
• Ликворный «свищевой ход» в надмозжечковую, надэпифизарную и четверохолмную цистерны
3. Микроскопия:
• Остатки мозговых оболочек и рудиментарной нервной ткани
• Ликворный «свищевой ход» выстлан эпендимой
д) Клиническая картина:
1. Проявления атретического цефалоцеле:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Мягкотканное пальпируемое межтеменное субгалеальное объемное образование
о Покрывающая его кожа может быть аномально тонкой (аплазия кожи) и не иметь волос (алопеция)
• Другие признаки/симптомы:
о АТЦ может увеличиться во время плача
• Клинический профиль:
о Субгалеальное объемное образование, обнаруживаемое случайно или во время диагностической визуализации по поводу других аномалий
2. Демография:
• Возраст:
о Дети грудного и раннего возраста
• Пол:
о М < Ж
• Эпидемиология:
о АТЦ встречается в 10 раз чаще, чем крупное теменное цефалоцеле
о Большая встречаемость в западном полушарии
3. Течение и прогноз:
• Исход больше определяется ассоциированными аномалиями, чем самим атретическим цефалоцеле (АТЦ):
о У детей без ассоциированных аномалий развития внутричерепных структур обычно наблюдается благоприятный клинический исход
о Дополнительные аномалии развития внутричерепных структур (более часто встречаются в синдромальных случаях) → более неблагоприятный прогноз
1. Обратите внимание:
• Включите атретическое цефалоцеле (АТЦ) в дифференциально-диагностический ряд у ребенка со срединным теменным субгалеальным объемным образованием, покрытым кожей
• Прогноз зависит в большей степени от «скрытых» ассоциированных аномалий развития головного мозга, чем от самого цефалоцеле
2. Советы по интерпретации изображений:
• Персистирующий синус серпа мозга указывает на цефалоцеле
• Отсутствие аномально расширенных вен волосистой части кожи головы, а также вены серпа мозга и наличие характерного фиброзного «тяжа» отличают данное состояние от перикраниального синуса
ж) Список литературы:
1. Leykamm S et al: Atretic cephalocele and associated anomalies in a newborn child. Clin Neuroradiol. 230)37-40, 2013
2. Hsu SW et al: Atretic parietal cephalocele associated with sinus pericranii: embryological consideration. Brain Dev. 34(4)325-8, 2012
3. Sengoz д et al: Atretic cephalocele in adults. Acta Neurochir (Wien). 1530 0:2275-7,2011
4. Morioka T et al: Detailed anatomy of intracranial venous anomalies associated with atretic parietal cephaloceles revealed by high-resolution 3DCISS and high-field T2-weighted reversed MR images. Childs NervSyst. 25(3)309-15, 2009
5. Guzel A etal: Atretic parietal cephalocele. Pediatr Neurosurg. 43(1):72-3,2007
6. Yamazaki T et al: Atretic cephalocele - report of two cases with special reference to embryology. Childs NervSyst. 17(11 ):674-8, 2001
