а) Терминология:
• Атретическое теменное цефалоцеле (АТЦ)
• Слабая форма (forme fruste) цефалоцеле; содержит твердую мозговую оболочку, фиброзную ткань и диспластическую ткань головного мозга
б) Визуализация атретического цефалоцеле:
• Гетерогенное подкожное объемное образование с внутричерепным распространением
• Локальная фенестрация верхнего сагиттального синуса на уровне АТЦ
• Ликворный «свищевой ход» и вертикальная вена серпа мозга «указывают» на подкожное образование волосистой части кожи головы
• Само цефалоцеле может иметь очень малые размеры
в) Дифференциальная диагностика:
• Дермальная или эпидермальная киста
• Пролиферирующая (инфантильная) гемангиома
• Перикраниальный синус:
о Часто сочетается с атретическим цефалоцеле (АТЦ)
• Кефалогематома или субгалеальная гематома
• Киста сальной железы
• Метастатическое поражение
(Слева). На рисунке сагиттального среза показано покрытое кожей срединное атретическое теменное цефалоцеле, выходящее через костный дефект черепа с четкими границами. Атретическое цефалоцеле связано с выстланным твердой мозговой оболочкой «свищевым ходом» и персистирующим синусом серпа мозга.
(Справа) КТ, костный режим, ЗD-рендеринг: у ребенка с атретическим теменным цефалоцеле определяется мелкий срединный дефект черепа с четкими границами.
(Слева) КТ-ангиография, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется персистирующий синус серпа мозга, атретическое цефалоцеле проходит между компонентами расщепленного верхнего сагиттального синуса.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяются персистирующий синус серпа мозга, а также мелкое атретическое цефалоцеле.
г) Патология:
• Предполагается, что атретическое цефалоцеле - инволютивное истинное цефалоцеле (менингоцеле или энцефалоцеле), связанное с твердой мозговой оболочкой посредством фиброзного «стебелька»
• У пациентов с синдромальными формами наблюдается повышенная частота связанных аномалий развития внутричерепных структур
д) Клиническая картина атретического цефалоцеле:
• Мягкотканное пальпируемое межтеменное субгалеальное объемное образование
• Обычно выявляется у детей грудного и раннего возраста:
о М < Ж
е) Диагностическая памятка:
• Включите атретическое цефалоцеле (АТЦ) в дифференциально-диагностический ряд у ребенка со срединным теменным субгалеальным объемным образованием, покрытым кожей
• Прогноз зависит в большей степени от «скрытых» ассоциированных аномалий развития головного мозга, чем от самого цефалоцеле
