а) Первичный рак желчных протоков. Холангиокарцинома — редкая опухоль, на долю которой приходится 0,5-1% всех типов рака и только 20% злокачественных стриктур желчных протоков.
1. Локализация. Опухоль распространяется вдоль стенки желчных протоков под слизистой оболочкой. Экзофитные холангиокарциномы встречаются редко (5%) и требуют дифференциальной диагностики с камнями, фиксированными к стенкам протоков. Примерно 60-70% этих опухолей локализуется в области ворот печени или в общем печеночном протоке.
20% холангиокарционом внутри-псчсночные и 10-20% располагается в средней или дистальной трети общего желчного протока. Опухоли препапиллярного отдела протока не всегда можно отличить от рака сосочка и рака головки поджелудочной железы, так как все три опухоли имеют в большинстве случаев гистологическое строение аденокарциномы.
Прогноз опухолей дистального отдела общего желчного протока гораздо более благоприятный, чем перигилярных* опухолей, вследствие их лучшей резектабельности.
P.S. * В отечественной терминологии данный термин не употребляется. Говорят об опухолях конфлюэнса (слияния) долевых протоков или опухолях ворот печени (опухолях Клацкина).
2. Определение стадии перигилярных опухолей. Деление этих опухолей по стадиям, предложенное Bismuth и Corlette (1975), является важным для эндоскопической установки стента и при выборе хирургического лечения (рис. 1), Выделяют три стадии перигилярных опухолей**:
- I тип: опухоль поражает общий печеночный проток, щадя место слияния правого и левого печеночных протоков;
- II тип: опухоль вызывает обструкцию места слияния правого и левого печеночных протоков;
- III тип: опухоль вызывает окклюзию конфлюэнса и, кроме того, вовлекает в процесс печеночные протоки и сегментарные ветви.
P.S. ** В соответствии с классификацией Bismuth в модификации Corlette выделяют 4 стадии опухолей Клацкина: опухоли общего желчного протока, нс достигшие места слияния долевых протоков (тип I), опухоли, которые распространяются на конфлюэнс (тип II), опухоли III типа прорастают конфлюэнс и распространяются на правый (тин IIIа) или левый (тип IIIb) долевой проток. Опухоли Клацкина IV типа вызывают полную обструкцию конфлюэнса и обоих долевых протоков.
Рисунок 1. Классификация опухолей ворот печени по Bismuth.
I тип: опухоль расположена ниже слияния правого и левого печеночных протоков.
II тип: вовлечение в опухолевый процесс ворот печени, обструкция места соединения правого и левого печеночных протоков.
III тип: распространение опухоли на сегментарные ветви.
Опухоли, достигшие III стадии по Bismuth, становятся нерезектабельными. Наличие субсегментарных стриктур также ограничивает возможности адекватного дренирования посредством эндоскопического стентирования (Classen et al., 2002).
Характерные признаки при МРТ:
- При МРХПГ выявляется крутой обрыв протока с выраженным супрастенотическим расширением. Часто отмечается повышение интенсивности перидуктального сигнала.
- Соответствующее опухолевое образование не всегда обнаруживается вследствие интрамурального роста.
У большинства пациентов отмечаются явные клинические проявления в виде безболезненной желтухи, а при УЗИ обнаруживается расширение внутрипеченочных желчных протоков. Поэтому в большинстве случаев роль МРХПГ (вместе с обычными ИП, сопровождающимися контрастированием) заключается не в выявлении обструкции желчных протоков, а скорее в определении операбельности опухоли и в оценке выбора паллиативных интервенционных процедур.
Определение типа опухолей бифуркации общего печеночного протока по классификации Bismuth должно основываться на изображениях тонких слоев, так как толстые слэбы в случаях со значительным расширением внутрипеченочных ветвей часто не обеспечивают проекции отдельных сегментарных ветвей, свободной от суперпозиции. При МРХПГ можно показать все требующие дренирования сегментарные ветви, в том числе ветви с субтотальным стенозом, которые могут не визуализироваться эндоскопически.
Поэтому МРХПГ представляет собой оптимальный метод планирования операции при опухолях бифуркации общего печеночного протока (см. рис. 2).
Рисунок 2. а, b Выраженный холестаз в печени у пациента с развитой опухолью Клацкина.
а МРХПГ (толстый слэб). Обрыв протока в области ворот печени с потерей сообщения между правым и левым печеночными протоками (стрелка), что соответствует типу II по Bismuth. Отмечается также отдельная обструкция правой задней сегментарной ветви (головка стрелки).
b Тонкий слой. Дополнительно видны периферические стриктуры сегментарных ветвей, что соответствует типу III по Bismuth.
Дифференциальный диагноз включает:
- далеко зашедший ПСХ;
- метастазы опухолей ЖКТ в ворота печени;
- локальное распространение первичного рака головки поджелудочной железы, желчного пузыря или печени;
- вторичные стриктуры при хроническом холецистите и панкреатите;
- синдром Мирицци.
Доброкачественные опухоли желчных протоков выглядят как полипоидные образования, и их можно спутать с камнями, фиксированными к стенкам протока. Они составляют только около 1% опухолей желчных путей.
Поэтому стриктуры желчных протоков в области ворот печени или проксимальных отделов магистрального желчного протока всегда должны рассматриваться как злокачественные, если не доказано обратное.
б) Злокачественные стриктуры желчных протоков, обусловленные раком поджелудочной железы. Стриктура дистального отдела общего желчного протока, обусловленная опухолью головки поджелудочной железы, характеризуется крутым обрывом внутрипанкреатической части протока. Одновременный обрыв панкреатического протока на том же уровне приводит к симптому «двойного протока» (см. рис. ниже).
Симптом «двойного протока», обусловленный аденокарциномой, инвазирующей дорсальный проток pancreas divisum. При МРХПГ обнаружены «обрыв» дистального общего желчного протока с внутрипеченочной обструкцией желчных протоков и соответствующий «обрыв» панкреатического протока.
Панкреатический проток расширен на всем протяжении. Расширение боковых ветвей внутри воспалительного образования поджелудочной железы (симптом «проникающих протоков») характерно для воспалительных поражений и рассматривается как дифференциально-диагностический признак, отличающий их от злокачественного обрыва панкреатического протока.
Стриктуры желчных протоков, локализующиеся ниже ворот печени, встречаются менее часто и могут быть обусловлены метастазами в лимфатические узлы ворот печени или опухолью тела поджелудочной железы.
