а) Первичный билиарный цирроз печени. Первичный билиарный цирроз печени представляет собой конечную цирротическую стадию хронического негнойного деструктивного холангита.
Диагноз этого заболевания не может быть поставлен на основании специфических изменений протоков, хотя визуализация протоков может быть необходимой для исключения холестаза.
Характерные признаки при МРТ:
- На ранней стадии заболевания не обнаруживается изменений морфологии протоков.
- В далеко зашедших случаях отмечается оголение периферических разветвлений протоков (симптом «зимнего дерева»), что можно отметить при МРХПГ толстым слэбом и на аксиальных МР-изображениях (рис. 1).
Рисунок 1. Оголение периферических протоков при билиарном циррозе (картина «зимнего дерева»). Сегментарные ветви правого и левого печеночных протоков не визуализируются. Впадение правой задней сегментарной ветви ниже ворот печени как анатомический вариант.
При прогрессирующем циррозе главными признаками являются неравномерный калибр протоков и стриктуры внутрипеченочных протоков с диффузным распределением. Эти изменения неспецифичны для билиарного цирроза печени и обнаруживаются также при других паренхиматозных поражениях печени с развитием цирроза. В противоположность первичному склерозирующему холангиту внепеченочные протоки в процесс не вовлекаются.
б) Первичный склерозирующий холангит. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) представляет собой хроническое деструктивное воспаление с первичным поражением желчного дерева. Примерно 70% пациентов моложе 45 лет, мужчины поражаются чаще, чем женщины.
Заболевание имеет тесную связь с язвенным колитом. Диагноз основывается на сочетании клинических, лабораторных и холангиографических данных. Как правило, поражаются и внутрипеченочные, и внепеченочные желчные протоки. Поражение только внепеченочных протоков наблюдается редко (примерно в 3% случаев).
Помимо желчных протоков, у 15% пациентов в процесс вовлекается желчный пузырь, и примерно у 8% поражение панкреатического протока приводит к изменениям поджелудочной железы, напоминающим панкреатит.
1. Определение стадии. Морфологические изменения внутрипеченочных желчных протоков классифицируются по стадиям следующим образом:
- I стадия: множественная сегментарная неравномерность просвета протоков, иногда с четкообразным видом, оголение периферических внутрипеченочных ветвей, раструбообразное впадение более мелких протоков в центральные протоки;
- II стадия: престенотическое расширение протоков, дивертикулоподобные выпячивания, сужение периферических протоков;
- III стадия: полная облитерация периферических протоков с обструкцией более крупных сегментарных ветвей.
Внепеченочные поражения характеризуются на ранней стадии ПСХ диффузной неровностью стенки общего желчного протока. При прогрессировании болезни нарастают сегментарные стенозы с образованием псевдодивертикулов.
При исследовании мелких периферических внутрипеченочных протоков посредством ЭРХПГ они растягиваются вследствие инъекционного давления. С другой стороны, при МРХПГ периферические протоки отображаются в их спавшемся физиологическом состоянии.
Поэтому ЭРХПГ еще превосходит МРХПГ при выявлении ранних изменений, обусловленных ПСХ. Самой лучшей ИП для оценки системы периферических протоков является RARE, обеспечивающая лучшее разрешение в плоскости XY. У пациентов с развитым заболеванием в тех случаях, когда при ЭРХПГ обнаруживается только обрыв внепеченочных протоков, МРХПГ помогает дифференцировать ПСХ от злокачественных стриктур и планировать эндоскопическое лечение.
В то время как ЭРХПГ превосходит МРХПГ в выявлении ранних изменений, при МРХПГ еще визуализируются внутрипеченочные протоки в тех случаях, когда ЭРХПГ показывает только обрыв внешнепеченочного протока.
Характерные признаки при МРТ:
- При ПСХ вследствие перифокальной воспалительной реакции отсутствует или слабо выражено престенотическое расширение протоков.
- В результате этого стриктуры выглядят как короткие цилиндрические выпадения сигнала на фоне визуализирующихся нормального калибра протоков (рис. 2).
Рисунок 2. a-c Развитая стадия ПСХ у молодого пациента с длительным анамнезом язвенного колита.
а МРХПГ. Проекционное изображение. Неправильная конфигурация внутрипеченочного желчного дерева.
b МРХПГ с тонкими слоями. Цилиндрические дефекты наполнения соответствуют стриктурам внутрипеченочных протоков без супрастенотического расширения.
c ЭРХПГ. Оголение периферических протоков и диффузная неравномерность их калибра.
2.2 Показания к МРХПГ. У пациентов с ПСХ значительно возрастает опасность ЭРХПГ (Vitellas et al., 2000). Поэтому МРХПГ показана для:
- исключения холестаза, обусловленного различными внепеченочными причинами;
- выявления изменений, типичных для ПСХ, с учетом диагностических ограничений этого метода на ранней стадии;
- оценки показаний к эндоскопическому лечению и планирования интервенционных процедур у пациентов с диагностированным ПСХ и показателями холестаза.
2.3 Осложнения. При ПСХ могут возникнуть следующие осложнения:
- внутрипеченочные желчные камни;
- желчные свищи;
- цирроз печени;
- вторичная холангиокарнинома (с частотой 10-15%).
Прсстенотическое расширение протоков, быстро прогрессирующие стриктуры и выявление полипоидных образований внутри протоков должны вызвать подозрение на вторичную холангиокарциному.
2.4 Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ПСХ проводится с вторичными формами холангита: восходящим бактериальным холангитом, паразитарным холангитом, ишемическим холангитом и холангиопатией, связанной со СПИДом. Изменения при прогрессирующем ПСХ требуют дифференциальной диагностики с диффузными метастазами в печень и диффузным поражением холангиокарциномой.
в) Острый восходящий бактериальный холангит. В случаях клинически установленного диагноза (триада Шарко: лихорадка, боль в верхней половине живота и желтуха) роль МРХПГ ограничена выявлением или исключением подлежащей, обычно доброкачественной обструкции (холедохолитиаз, доброкачественная стриктура), а также распознаванием абсцессов, сообщающихся с системой желчных протоков.
г) Паразитарный холангит. Инфестация круглыми червями Ascaris lumbricoides или печеночной трематодой (Opisthorchis, Clonorchis), эндемичная в Юго-Восточной Азии и странах бывшего Советского Союза, может привести к острому интермиттирующему воспалению желчных протоков и в конце концов к хроническому холангиту, как первичному, так и вторичному, вызванному бактериальной суперинфекцией Escherichia coli.
Паразитарная инфекция желчных протоков в названных географических областях является третьей ведущей причиной острого живота после аппендицита и перфоративной язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Вовлечение в процесс панкреатического протока может привести к острому панкреатиту.
Характерные признаки при МРТ:
- Холангиографическими признаками являются неравномерность контуров периферических протоков и раструбообразный вид слияния протоков (рис. 3).
- Более поздняя стадия характеризуется изменениями растянутых в виде нити бус протоков вплоть до крайней степени расширения с формированием кист и вторичным возникновением пигментных камней.
Рисунок 3. а, b Диффузная неравномерность изображения внутрипеченочных протоков, обусловленная аскаридозом. Отмечается неравномерное и причудливое расширение внутрипеченочных протоков. При МРХПГ видны ограниченные выпадения сигнала в протоках (головки стрелок), которые с большей наглядностью отображаются при ЭРХПГ. При эндоскопическом лаваже обнаружены детрит внутри протоков и кутикулы паразита.
а МРХПГ толстым слэбом.
b ЭРХПГ.
