а) Врожденные кисты желчных протоков. Врожденное расширение желчного дерева (распространенность менее 1:200 000) - редкая форма, чаще встречающаяся у женщин. По классификации Todani (Todani et al., 1977) выделяют 5 типов кистозных изменений желчных протоков (рис. ниже):
- I тип: кистозное расширение магистрального желчного протока (50-80%);
- II тип: дивертикулы магистрального желчного протока (2%);
- III тип: холедохоцеле (интрамуральная киста общего желчного протока (3-5%);
- IV тип: множественные кисты внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков (20-40%);
- V тип: множественные кисты внутрипеченочных протоков (синдром Кароли) (4-13%).
а-f Классификация врожденных кистозных изменений желчного дерева.
а, b I тип: расширение общего печеночного и общего желчного протоков.
c II тип: дивертикул общего желчного протока.
d III тип: интрамуральная киста (холедохоцеле).
e IV тип: множественные кисты внутрипе-ченочных и внепеченочных протоков.
f V тип: внутрипеченочные кисты (синдром Кароли).
1. Кисты общего желчного протока (I тип). Это наиболее частая форма врожденных кистозных изменений желчных протоков, представляющая собой изолированное кистозное расширение желчного протока. Внутрипеченочные протоки не поражены.
Аномалия развития, сопровождающая кисту общего желчного протока, - «длинный общий канал», при котором общий желчный проток соединяется с панкреатическим протоком выше сфинктера, на расстоянии от стенки двенадцатиперстной кишки, образуя длинный общий канал перед впадением в двенадцатиперстную кишку. Вследствие этого панкреатический секрет может забрасываться в общий желчный проток, повреждая его стенку и вызывая кистозное расширение.
Клинические симптомы у пораженных детей заключаются в рецидивирующей желтухе, коликообразных болях в верхней половине живота или перемежающейся лихорадке. К частым осложнениям таких кист относятся образование пигментных камней и рецидивирующие приступы холангита с возможным развитием абсцесса. У пациентов с предсуществующими кистами желчных протоков имеется повышенная опасность возникновения рака желчных протоков по сравнению с теми, у кого строение желчного дерева нормальное.
2. Синдром Кароли (тип V). При V типе кистозных изменений желчного дерева, известном под названием «синдром Кароли», изменения ограничены внутрипеченочными протоками. Имеется статистически достоверная связь с поликистозной болезнью почек и врожденным фиброзом печени.
Характерные признаки при МРТ:
- При МРХПГ обнаруживаются множественные неравномерные мешотчатые участки расширения внутрипеченочных желчных протоков, которые заметно отличаются по виду от округлых, четко очерченных кист печени.
- Правильный диагноз помогает поставить сообщение между участками кистозного расширения протоков и желчным деревом, однако МРХПГ в отличие от ЭРХПГ не позволяет выявить такое сообщение.
- Ветви воротной вены полностью окружены расширенными сегментами желчных протоков, что проявляется как симптом «центральной точки» на Т2в-изображениях, т.е. высокая интенсивность сигнала по периферии и низкая интенсивность в центре.
б) Врожденная атрезия желчных путей. Распространенность врожденной атрезии желчных путей 1:15 000. Клинические симптомы появляются вскоре после рождения и включают прогрессирующую желтуху и ахолический стул.
2.1 Классификация. По данным холангиографии различают три типа:
- I тип: не могут быть визуализированы внепеченочные желчные протоки;
- II тип: могут быть визуализированы магистральный желчный проток и желчный пузырь;
- III тип: могут быть визуализированы внепеченочные желчные протоки и область ворот печени.
Исключение атрезии желчных путей при прогрессирующей желтухе новорожденных является показанием к МРХПГ.
