Фибролипоматозная гамартома — редко встречающиеся патологические изменения крупных нервов и их ветвей, которые, как правило, обнаруживают у детей или лиц молодого возраста.
Полагают, что пролиферация мезенхимы при данном заболевании происходит за счет избыточного роста фиброзно-жировой ткани.
Нерв постепенно инфильтрируется фиброзно-жировой тканью. Это может сопровождаться увеличением объемного образования, макродактилией и компрессионной нейропатией. Чаще всего поражается кисть, особенно срединный нерв.
При МРТ обнаруживают расширенный нерв, состоящий из трубчатых змеевидных продольных гипоинтенсивных структур. Они представляют собой нервные пучки с фиброзированным периневрием, проходящие через нерв. Характеристики сигнала от периневрия типичны для жировой ткани (рис. ниже). На поперечных срезах нерв напоминает коаксиальный кабель.
Фибролипоматозная гамартома. А — Т1-ВИ лучезапястного сустава в аксиальной проекции. В запястном канале определяется гигантских размеров срединный нерв (стрелки). Пучки крупнее, чем в норме, однако в остальном выглядят неизмененными и окружены зоной нормального гиперинтенсивного сигнала от жировой ткани. Такой внешний вид и локализация характерны для фибролипоматозной гамартомы. B — Т1-ВИ локтевого сустава в сагиттальной проекции. Подобный очаг, вовлекающий лучевой нерв (стрелки), наблюдается у другого пациента. Во время операции был обнаружен увеличенный нерв с выраженной жировой инфильтрацией. C — Т2-ВИ локтевого сустава в режиме подавления сигнала от жировой ткани. От пучков расширенного нерва определяется сигнал повышенной интенсивности (наконечник стрелы), а от инфильтрирующей его жировой ткани — пониженной