Остеопетроз — наследственная дисплазия костей, сопровождаемая различными проявлениями, которые зависят от тяжести заболевания. При этом уровень активности остеокластов снижен настолько, что отсутствует нормальная дифференциация между компактной и губчатой костной тканью.
Компактное вещество преобладает, отмечается незначительная или почти полная облитерация костномозговой полости в зависимости от типа заболевания (существует четыре типа заболевания, различающихся по степени тяжести). Рецессивную, или летальную, форму успешно лечат трансплантацией костного мозга.
Наиболее тяжелые случаи проявляются на MPT-изображениях с низкой интенсивностью сигнала от кортикальной пластинки во всех пульсовых последовательностях и низкой или невысокой интенсивностью сигнала от желтого костного мозга на Т1-ВИ (рис. ниже). После трансплантации костного мозга проявления болезни исчезают и развивается нормальная костномозговая полость с внешне нормальным костным мозгом.
Другие заболевания костного вещества: остеопетроз. Т1-ВИ таза в корональной проекции. Отмечается диффузное распространение сигнала очень низкой интенсивности. Это является результатом остеопетроза, сопровождаемого отсутствием губчатого вещества и диффузным распространением компактного вещества кости. В правой подвертельной области обнаруживается патологический перелом (стрелка), который намного четче виден на изображениях, выполненных в последовательности STIR. В левой бедренной кости ранее был установлен интрамедуллярный штифт по поводу патологического перелома
При более легких формах остеопетроза объем костного мозга уменьшается в небольшом объеме (хотя все равно снижен), а признак «кость в кости», характерный для обычных рентгенограмм, на МРТ проявляется участками гипоинтенсивного сигнала внутри областей более высокой интенсивности сигнала на Т1-ВИ. Остеопоротические переломы костей, ослабленных остеопетрозом, — распространенное явление.
Такие переломы легко обнаружить на МРТ-изображениях, если не удается установить диагноз по рентгенограммам.
