Существует значимая группа патологических процессов, поражающих костный мозг, которые не укладываются ни в одну категорию заболеваний костного вещества. Эта группа включает болезнь Гоше, болезнь Педжета, остеопетроз, гемосидероз и серозную атрофию (желатинозную трансформацию) костного мозга.
Болезнь Гоше — редкое заболевание, которое характеризуется нарушением метаболизма цереброзидов на фоне отсутствия фермента глюкоцереброзидазы. В гистиоцитах ретикулоэндотелиальной системы накапливаются липиды (глюкоцереброзиды). Нередко отмечается инфильтрация костного мозга осевого и проксимальных отделов добавочного скелета.
MPT-признаки инфильтрации костного мозга неспецифичны. Вместе с тем нередко обнаруживаются участки остеонекроза, что существенно сужает диагностический поиск (рис. 1). Инфильтрация костного мозга может быть пятнистой или диффузной. Сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ — гипоинтенсивный.
Рисунок 1. Прочие заболевания костного мозга: болезнь Гоше. А — Т1-ВИ таза в корональной проекции. На протяжении всей визуализируемой области костного мозга, в том числе в области эпифизов и апофизов, определяется диффузное неоднородное распределение сигнала промежуточной интенсивности. Кроме того, имеются участок остеонекроза в головке левой бедренной кости и гипоинтенсивные змеевидные линии над правой вертлужной впадиной, обусловленные остеонекрозом. B — изображение таза в последовательности STIR в корональной проекции. Интенсивность сигнала от клеток Гоше в костном веществе по-прежнему низкая. В области шейки левой бедренной кости и над правой вертлужной впадиной определяются гиперинтенсивные участки остеонекроза
На МРТ-изображениях четко видны деформации по типу конической колбы Эрленмейера. В некоторых случаях можно обнаружить проникновение клеток Гоше через кортикальный слой кости в окружающие мягкие ткани.
В лечении болезни Гоше могут применяться ферменты, разрушающие глюкоцереброзиды. У таких пациентов МРТ нередко используют с целью контроля изменений в печени, селезенке и костном мозге. На контрольных изображениях пациентов, отвечающих на терапию, четко видно уменьшение объема инфильтрации костного мозга (рис. 2).
Рисунок 2. Другие заболевания костного мозга: болезнь Гоше. А — Т1-ВИ таза и бедренных костей в корональной проекции. Ребенок 5 лет с болезнью Гоше до начала ферментной терапии. Патологическое распределение костного мозга. В проксимальных и дистальных эпифизах, апофизах и диафизах бедренных костей определяется сигнал промежуточной интенсивности. B — Т1-ВИ бедренных костей в корональной проекции. Менее чем через 1 год после начала ферментной терапии болезни Гоше состояние костного мозга вернулось к норме — желтый костный мозг определялся в проксимальных и дистальных эпифизах и апофизах бедренных костей. Интенсивность сигнала от костного мозга не такая низкая, как до лечения. Сохраняется деформация бедренных костей по типу конической колбы Эрленмейера
