К доброкачественным нарушениям пролиферации клеток костного мозга относятся миелодиспластический синдром, истинная полицитемия, миелофиброз, мастоцитоз и реконверсия костного мозга. Сначала мы обсудим общие МР-признаки указанных нозологических единиц, а затем особенности некоторых из них.
При некоторых из этих заболеваний МРТ-картина костного мозга может быть разной, а ее изменение не связано с пролиферацией патологических клеточных элементов. Пролиферирующие клетки замещают нормальные элементы костного мозга и запускают реконверсию, чтобы усилить гемопоэз.
При реконверсии МРТ-картина костного мозга меняется точно так же, как при пролиферации клеток на фоне других доброкачественных или злокачественных процессов. Кроме того, некоторые нарушения пролиферации клеток костного мозга, например мастоцитоз и миелофиброз, стимулируют замещение ретикулина костного мозга фиброзной тканью.
Развивается склероз прилегающего губчатого вещества кости. В результате интенсивность сигнала во всех импульсных последовательностях становится очень низкой. Наконец, у некоторых пациентов на фоне гемолиза (например, при серповидноклеточной анемии и талассемии) развивается гемосидероз, что приводит к диффузному распространению в костном мозге сигнала очень низкой интенсивности (черного цвета), связанному с отложениями гемосидерина.
а) Реконверсия. Если существующего объема красного костного мозга недостаточно, чтобы обеспечить потребность человека в гемопоэзе, развивается гиперплазия элементов красного костного мозга. Этапы реконверсии в точности соответствует этапам конверсии, но протекают в обратной последовательности (рис. ниже).
Нарушения пролиферации клеток костного мозга: реконверсия. Схематически изображена реконверсия костного мозга в костях осевого и добавочного скелета в ответ на повышенную потребность в гемопоэзе. Этапы реконверсии в точности соответствует этапам конверсии, но протекают в обратной последовательности. В достаточно тяжелых случаях реконверсии подвергается даже костное вещество эпифизов
Реконверсия костного мозга начинается с областей, в которых преобладает красный костный мозг, и распространяется на области, в которых преобладает желтый костный мозг. Что касается прогрессирования изменений в скелете в целом, прежде всего, гиперплазии подвергается красный костный мозг осевого скелета, а затем уже скелета конечностей (добавочного скелета).
В плечевых и бедренных костях изменения начинаются раньше, чем в костях предплечья и голеней. В отдельно взятой длинной кости реконверсия костного мозга сначала затрагивает проксимальный метафиз, затем дистальный метафиз, а после этого диафиз. Если на фоне повышенной потребности в гемопоэзе возникает крайняя необходимость в увеличении объема красного костного мозга, то желтый костный мозг эпифизов и апофизов замещается красным.
Повышенная потребность в гемопоэзе:
• Случайная находка у женщин с ожирением.
• Гемолитическая анемия (серповидноклеточная анемия, талассемия, спорт).
• Повышенная потребность в кислороде.
• Высотная болезнь.
• Профессиональные спортсмены высокого уровня.
• Замещение/разрушение нормального костного мозга при заболеваниях, сопровождаемых пролиферацией или замещением клеток костного мозга.
• Применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в составе химиотерапии
При реконверсии костного мозга на МРТ от него обнаруживают патологическое распределение сигнала. При этом области, которые должны состоять из желтого костного мозга, замещаются очагами или распространенными участками красного костного мозга, которые по характеристикам сигнала идентичны участкам нормального красного костного мозга (см. рис. ниже).
Нарушения пролиферации клеток костного мозга. Реконверсия на фоне серповидноклеточной анемии. А — Т1-ВИ таза в корональной проекции. Мужчина 51 года. В проксимальных отделах бедренных и подвздошных костей определяются очаги красного костного мозга с промежуточной или низкой интенсивностью сигнала. Размеры очагов значительно превышают возрастную норму для данной локализации, что объясняется реконверсией на фоне серповидноклеточной анемии. B —Т1-ВИ коленных суставов в корональной проекции. Мужчина 20 лет. Аналогичные крупные очаги красного костного мозга определяются в дистальных отделах бедренных костей и проксимальных отделах большеберцовых костей. Обратите внимание на гипоинтенсивные очаги в дистальных отделах бедренных костей, представляющие собой участки остеонекроза
При массивной гиперплазии красного костного мозга интенсивность сигнала на Т1-ВИ отклоняется от нормы. Очаги красного костного мозга становятся изо- или даже гипоинтенсивными по отношению к мышцам и дискам в связи с практически полным замещением жировых элементов.
Повышенная потребность в гемопоэзе может возникнуть при замещении или деструкции нормального костного мозга на фоне диффузных нарушений пролиферации его клеток или нарушений замещения клеток костного мозга.
Кроме того, такие процессы наблюдают при тяжелых анемиях, например при серповидноклеточной анемии и талассемии на фоне гемолиза, у профессиональных спортсменов высокого уровня (марафонцев) на фоне повышенной потребности в кислороде, при высотной болезни или в качестве случайной находки, как правило, у тучных курящих женщин.
Кроме того, у пациентов, получающих высоко-дозную химиотерапию, гемопоэз стимулируют введением человеческих гемопоэтических факторов роста.
Слабовыраженная реконверсия костного вещества, случайно обнаруживаемая у тучных женщин (чаще всего курящих), вероятно, является наиболее распространенной причиной реконверсии костного мозга, наблюдаемой на МРТ-изображениях. Предложена теория, согласно которой случайно обнаруживаемое увеличение объема красного костного мозга у этих пациенток связано с лейкоцитозом, который развивается, вероятно, на фоне хронического бронхита и может стимулировать активность миелоидных элементов костного мозга.
Эти женщины менструируют, что также может повышать потребность в гиперплазии красного костного мозга.
При серповидноклеточной анемии конфигурация эритроцитов изменяется таким образом, что они не могут проходить через мелкие сосуды. В результате сосуды закупориваются, и в тканях развивается инфаркт. При МРТ костного вещества на серповидноклеточную анемию указывают два основных признака — реконверсию с гиперплазией красного костного мозга и инфаркт кости (см. рис. выше).
При других тяжелых анемиях, например при талассемии, реконверсия костного мозга проявляется так же, как при серповидноклеточной анемии, однако для них нехарактерно развитие инфарктов кости.
• Серповидноклеточная анемия.
• Макроглобулинемия Вальденстрема.
• Болезнь Гоше.
• Применение стероидов для лечения нарушений пролиферации или замещения клеток костного мозга
б) Моноклональные гаммапатии. Моноклональные гаммапатии — спектр заболеваний, разделенных на категории в зависимости от тяжести. К агрессивным моноклональным гаммапатиям относятся множественная миелома, первичный амилоидоз, макроглобулинемия Вальденстрема и лимфопролиферативные заболевания.
Менее агрессивные заболевания костного мозга — немиеломатозные моноклональные гаммапатии (делятся на моноклональную гаммапатию неопределенного значения и моноклональную гаммапатию пограничного значения). Существует большая подгруппа бессимптомных пациентов, у которых обнаруживают (как правило, случайно) эти два типа гаммапатии. В крови таких пациентов определяются невысокие концентрации моноклонального протеина. Лечение не требуется.
Однако в течение 10 лет у 19% пациентов из этой подгруппы развивается агрессивная моноклональная гаммапатия, требующая терапии. В настоящее время развитие у пациента агрессивной формы заболевания устанавливают путем рутинного определения уровней моноклонального протеина в моче и крови. Кроме того, нередко используют аспирационную биопсию костного мозга. Показано, что данные МРТ помогают спрогнозировать прогрессирование заболевания и назначить более подходящее лечение.
На МР-изображениях пациентов, склонных к развитию агрессивной гаммапатии, в костном веществе позвоночника или таза обнаруживают диффузные или очаговые изменения, сходные с теми, которые наблюдают при множественной миеломе.
