Миеломная болезнь основания черепа - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Злокачественная пролиферация моноклональных плазматических клеток
б) Визуализация:
• При КТ выявляется остеолитическое новообразование (новообразования) основания черепа в сочетании с новообразованиями скелета, в том числе свода черепа, лицевого скелета, шейного отдела позвоночника и т.д.
• MPT-наиболее чувствительный метод оценки поражения костного мозга и характеристики мягкотканных образований:
о При Т1 и Т2 определяется гомогенное изоинтенсивное по сравнению с серым веществом головного мозга объемное образование; наблюдается умеренное диффузное контрастирование
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяются почти симметричные двусторонние литические очаги затылочной кости при множественной миеломе. Из-за симметрии эти изменения могут быть менее заметны, но отмечается исчезновение наружного кортикального слоя, в норме отображающеюся в виде белой линии. Обратите внимание на эрозию кости правого канала сонной артерии.
(Справа) При МРТ Т1 в сагиттальной проекции определяются множественные низкоинтенсивные очаги множественной миеломы. Этот режим (без FS) относительно чувствителен к злокачественным процессам кости, особенно при контрастировании всею черепа и/или при записи постконтрастных снимков.
(Слева) При МРТ Т1FS c КУ в аксиальной проекции у пациента с парезом правого лицевого нерва определяется равномерно контрастируемая опухоль, состоящая из костного и внекостного компонентов, вызывающая деструкцию сосцевидного отростка правой височной кости и облитерирующая шилососцевидное отверстие. МРТ T1 FS с КУ, как правило, является наиболее чувствительной методикой диагностики поражения костного мозга.
(Справа) При корональной МРТ Т1FS с КУ определяется контрастное основное объемное образование ската затылочной кости и более мелкие миеломатозные новообразования свода черепа и правой нижневисочной ямки.
в) Дифференциальная диагностика:
• Метастазы в основании черепа
• Неходжкинская лимфома
• Хордома
• Хондросаркома
• Инвазивная макроаденома
г) Клинические особенности:
• Большинство пациентов старше 40 лет (средний возраст: 62 года)
• 70% из них - мужчины
• В зависимости от локализации новообразования у пациентов развиваются локальные боли и нейропатия соответствующих ЧН
• Системные проявления связаны с анемией, почечной недостаточностью, гиперкальциемией
д) Диагностическая памятка:
• Ключевой рентгенологический симптом - наличие на рентгенограммах или КТ множественных остеолитических новообразований, замещающих костный мозг
• Для исследования плохо визуализирующихся зон основания черепа и лица выполните MPT Т1 FS с КУ:
о Скат затылочной кости, верхушка пирамиды височной кости, мыщелки затылочной кости, большое крыло клиновидной кости, мыщелки нижней челюсти
• Для диагностики экстракраниальных новообразований рекомендуется исследование всего организма