а) Определение:
• Миеломная болезнь (МБ) - злокачественное новообразование костного мозга из моноклональных плазматических клеток
б) Визуализация:
1. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ-оптимальный метод выявления литических новообразований костей основания и свода черепа
о МРТ наиболее информативно при диагностике замещающих костный мозг новообразований и оценке изменений внекостных мягких тканей
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Протокол МРТ основания черепа должен включать в себя мультипланарную Т1ВИ с последующим выполнением Т1ВИ с КУ и подавлением сигнала от жира в тех же плоскостях для непосредственного сравнения результатов
2. Рентгенография при миеломной болезни основания черепа:
• Ограниченные возможности при исследовании основания черепа
• Классическая картина поражений свода черепа в виде «пробойника»
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяются почти симметричные двусторонние литические очаги затылочной кости при множественной миеломе. Из-за симметрии эти изменения могут быть менее заметны, но отмечается исчезновение наружного кортикального слоя, в норме отображающеюся в виде белой линии. Обратите внимание на эрозию кости правого канала сонной артерии.
(Справа) При МРТ Т1 в сагиттальной проекции определяются множественные низкоинтенсивные очаги множественной миеломы. Этот режим (без FS) относительно чувствителен к злокачественным процессам кости, особенно при контрастировании всею черепа и/или при записи постконтрастных снимков.
3. КТ при миеломной болезни основания черепа:
• КТ в костном окне:
о Множественные внутрикостные литические образования с несклерозированными краями
4. МРТ при миеломной болезни основания черепа:
• Т1 ВИ:
о Гомогенное изоинтенсивное по сравнению с серым веществом головного мозга
• Т2 ВИ:
о Гомогенное, как правило, изоинтенсивное по сравнению с серым веществом головного мозга
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Метод чувствителен к злокачественным процессам в костном мозге
• Т1 ВИ с КУ и подавлением сигнала от жира:
о Умеренное равномерное контрастирование ± распространение опухоли в мягкие ткани
5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия кости:
о Захват Тс-99m пертехнетата незначителен или отсутствует вовсе (холодный очаг)
• Позитронно-эмиссионная томография:
о Позволяет с высокими чувствительностью и специфичностью диагностировать поражения костного мозга и экстрамедуллярные образования
о Накопление фтордезоксиглюкозы указывает на активность заболевания используется для оценки эффективности терапии
• ПЭТ/КТ:
о При диагностике фокальных поражений при МБ чувствительность и специфичность составляет 90%
• 99m-Тс-метокси-изобутил-изонитрил (Tc-99m MIBI):
о Радиофармпрепарат накапливается плазматическими клетками, инфильтрирующими костный мозг
о При диагностике поражений костного мозга и экстрамедуллярных новообразований чувствительность и специфичность превышают 90%
(Слева) При МРТ Т1FS c КУ в аксиальной проекции у пациента с парезом правого лицевого нерва определяется равномерно контрастируемая опухоль, состоящая из костного и внекостного компонентов, вызывающая деструкцию сосцевидного отростка правой височной кости и облитерирующая шилососцевидное отверстие. МРТ T1 FS с КУ, как правило, является наиболее чувствительной методикой диагностики поражения костного мозга.
(Справа) При корональной МРТ Т1FS с КУ определяется контрастное основное объемное образование ската затылочной кости и более мелкие миеломатозные новообразования свода черепа и правой нижневисочной ямки.
в) Дифференциальная диагностика миеломной болезни основания черепа:
1. Метастазы в основании черепа:
• Часто выявляются на поздней стадии заболевания диагностированной ранее первичной экстракраниальной опухоли
2. Неходжкинская лимфома:
• Лимфопролиферативное новообразование, сопровождающееся фокальным или мультифокальным костным или внекостным поражением основания черепа
3. Хордома:
• Солитарное экспансивное объемное образование ската затылочной кости, гиперинтенсивное при МРТ Т2
4. Хондросаркома:
• Солитарное экспансивное деструктивное парамедианное или срединное образование основания черепа, как правило, характеризуемое выраженной гиперинтенсивностью при МРТ Т2
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боли в зоне поражения
о Нейропатия ЧН в зависимости от локализации новообразования
о Диплопия, компрессионная нейрооптикопатия
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно> 40 лет (средний возраст: 62 года)
• Пол: М >Ж (70% и 30% соответственно)
• Эпидемиология:
о Заболевание связано с воздействием ионизирующего излучения и сельскохозяйственных химикатов (пестицидов)
3. Лечение:
• Основой терапии является пероральный прием мелфалана и преднизона:
о Более новые схемы лечения включают в себя применение талидомида, бортезомиба, леналидомида
• Трансплантация аутологичных стволовых клеток повышает выживаемость
д) Диагностическая памятка:
1. Советы по интерпретации изображений:
• Для исследования обычно плохо визуализируемых зон основания черепа и лица используйте МРТ Т1 FS с КУ:
о Верхушка пирамиды височной кости, мыщелки нижней челюсти и затылочной кости, большое крыло клиновидной кости
2. Рекомендации по отчетности:
• Бывает трудно дифференцировать МБ от метастазов
• При выявлении изменений основания и свода черепа рекомендуйте исследование всего организма с целью выявления других новообразований
е) Список использованной литературы:
1. Lasocki A et at: Intracranial involvement by multiple myeloma. Clin Radiol. 70(8):890-7, 2015
2. Sachpekidis C et al: Comparison of (18)F-FDG PET/CT and PET/MRI in patients with multiple myeloma. Am J Nud Med Mol Imaging. 5(5):469-78, 2015
3. Giles SL et al: Whole-body diffusion-weighted MR imaging for assessment of treatment response in myeloma. Radiology. 271 (3):785-94, 2014
4. Joshi A et al: Skull base presentation of multiple myeloma. Ear Nose Throat J. 90(1 ):E6-9, 2011
5. Delorme S et al: Imaging in multiple myeloma. Eur J Radiol. 70(3):401-8, 2009
6. Liitje Setal: Role of radiography, MRI and FDG-PET/CTin diagnosing, staging and therapeutical evaluation of patients with multiple myeloma. Ann Hematol. 88(12):1161-8, 2009
7. Baur-Melnyk Aet al: Role of MRI for the diagnosis and prognosis of multiple myeloma. Eur J Radiol. 55(1):56-63, 2005
