2. Определения:
• СПК:
о Новообразование, состоящее из моноклональных плазматических клеток костного мозга, при отсутствии других критериев, достаточных для постановки диагноза МБ
о Обычно представляет собой единичное остеолитическое новообразование
о Может развиваться в любой кости основания черепа, но отмечается предрасположенность к поражению клиновидной кости и верхушки пирамиды височной кости
• ЭМП:
о Солитарное внекостное пролиферативное новообразование, состоящее из плазматических клеток, при отсутствии других диагностических критериев МБ
• Множественная солитарная плазмоцитома:
о Множественные экстрамедуллярные или костные новообразования при отсутствии диагностических критериев МБ
• Злокачественная плазмоцитома:
о Очаговая интрамедуллярная или экстрамедуллярная опухоль на фоне МБ
о После постановки диагноза МБ большинство врачей не пользуются термином плазмоцитома
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о При КТ определяется солитарное внутрикостное объемное образование, вызывающее литическую деструкцию основания черепа
• Локализация:
о СПК: эпицентр опухоли лежит в клиновидной, височной (пирамида) или затылочной кости:
- Мягкотканное объемное образование может быть ограничено костью
- Но может иметь и выраженный внекостный мягкотканный компонент
о ЭМП: поражает основание черепа вторично, первичная опухоль развивается в полости носа и придаточных пазух, глазнице или носоглотке:
- Наиболее частая локализация первичной опухоли - зона полости носа и придаточных пазух
- Преимущественно внекостная, но сопровождается вторичной инвазией основания черепа
- ЭМП, развивающаяся в носоглотке или клиновидной пазухе, может прорастать скат затылочной кости и становиться неотличимой от СПК
- Изредка первично поражает мягкую, паутинную или твердую мозговую оболочку
• Морфология:
о СПК: внутрикостное объемное образование, вызывающее выпячивание пораженной кости в обе стороны, ± внекостный компонент
о ЭМП: инфильтративное мягкотканное объемное образование, прилежащее к основанию черепа и вызывающее вторичную эрозию кости
(Слева) При МРТ Т1ВИ в сагиттальной проекции у мужчины 82 лет с жалобами на головные боли и патологическими изменениями придаточных пазух при КТ определяется солитарная инфильтративная плазмоцитома тела клиновидной кости, пролабирующая вперед в клиновидную пазуху. Новообразование отлично от нижнего края гипофиза.
(Справа) При МРТ Т2ВИ в аксиальной проекции определяется слегка гиперинтенсивное по сравнению с головным мозгом объемное образование, распространяющееся в клиновидную пазуху и латеральнее в левый кавернозный синус и окружающее левую внутреннюю сонную артерию.
2. КТ при плазмоцитоме основания черепа:
• КТ без контрастного усиления:
о Повышенной плотности (по сравнению с мышцами или головным мозгом), коэффициент ослабления соответствует таковому у мягких тканей
• КТ с КУ:
о Равномерное контрастирование от легкого до умеренного
о Часто наблюдается инвазия опухоли в эпидуральное пространство
• КТ в костном окне:
о СПК: литическое новообразование с фестончатыми несклерозированными краями:
- Кальциноз опухоли отсутствует, но могут определяться смещенные к периферии фрагменты кости
3. МРТ при плазмоцитоме основания черепа:
• Т1 ВИ:
о Гомогенная, изо- или гипоинтенсивная по сравнению с серым веществом головного мозга
• Т2 ВИ:
о Гомогенная, чаще всего изоинтенсивная по сравнению с серым веществом головного мозга
• МРТ в режиме STIR:
о Гомогенная, изо- или гиперинтенсивная по сравнению с серым веществом головного мозга
• МРТ в режиме FLAIR:
о Гомогенная, изо- или гиперинтенсивная по сравнению с серым веществом головного мозга
• Т1 ВИ с КУ:
о Умеренное равномерное контрастирование
4. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия костей:
о Захвата Тс-99m пертехнетата нет (холодный очаг)
• ПЭТ/КТ:
о Умеренный или выраженный захват флюородеоксиглюкозы
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При КТ в костном окне лучше всего визуализируется деструкция трабекулярной и кортикальной костной ткани
о МРТ-наилучший метод оценки поражения костного мозга и внекостного мягкотканного компонента опухоли
• Рекомендации по протоколу исследования:
о МРТ основания черепа должно включать в себя мультипланарное исследование в режиме Т1, с последующим выполнением Т1 FS с КУ в тех же плоскостях для непосредственного сравнения результатов
о После этого выполните КТ в костном окне без контрастирования и оцените состояние костей и протяженность деструкции костной ткани
о Обязательно проводится полное исследование всего организма с целью подтверждения изолированного характера солитарной плазмоцитомы и исключения МБ
(Слева) При МРТ Т1ВИ FS с КУ определяется солидное равномерно контрастируемое (новообразование) ва; признаки некроза или «пустоты потока» отсутствуют. Обратите внимание, что передний край объемного образования легко отличим от контрастной слизистой носоглотки.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ наблюдается контрастирование плазмоцитомы, затрудняющее дифференцировку опухоли от контрастной ткани гипофиза. Эта плазмоцитома симулирует инвазивную макроаденому.
в) Дифференциальная диагностика плазмоцитомы основания черепа:
1. Миеломная болезнь:
• Ключевой признак: развитие множественных новообразований
• Множественные рентгенпрозрачные новообразования при рентгенографии и КТ
• Кроме того, при МРТ выявляются отдельные очаги поражения или диффузное замещение костного мозга
2. Метастазы в основании черепа:
• Диагностированная ранее первичная опухоль
• Зачастую множественные новообразования
3. Инвазивная макроаденома гипофиза:
• Экспансивное объемное образование ската затылочной кости, неотличимое от гипофиза
• Основной вектор роста макроаденомы - вниз, в скат затылочной кости и клиновидную пазуху
4. Хордома:
• Солитарное новообразование средней линии ската затылочной кости
• При КТ могут определяться кальцинаты или оссифицированные фрагменты опухоли
• При МРТ Т2, как правило, высоко гиперинтенсивна
5. Неходжкинская лимфома:
• Мягкотканное объемное образование, не сопровождающееся деструкцией кости основания черепа
• Вторичная инвазия в основание черепа происходит из первичной локализации - из полости носа
6. Менингиома основания черепа:
• Менингиома твердой мозговой оболочки может вторично прорастать кости основания черепа:
о Дуральный компонент может быть плохо различим в сравнении с инвазивным костным компонентом
• Изредка менингиома развивается в толще кости
• При КТ определяется экспансивное, склерозированное, измененное по типу «тронутой молью» объемное образование
• Интенсивное контрастирование при КТ и МРТ
7. Карцинома носоглотки:
• Опухоль, развивающаяся в клетчаточных пространствах носоглотки
• Деструктивная инвазия в краниальном направлении в тело клиновидной и тело затылочной костей
8. Гигантоклеточная опухоль:
• Экспансивная внутрикостная опухоль ската затылочной кости, развивающаяся из гигантских многоядерных клеток
(Слева) При КТ в костном окне в аксиальной проекции у больного миеломной болезнью 72 лет с головными болями и диплопией определяется солитарное литическое объемное образование верхушки пирамиды правой височной кости. Эта плазмоцитома прорастает улитку и внутренний слуховой проход.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции наблюдается умеренное контрастирование злокачественной плазмоцитомы верхушки пирамиды височной кости. Видно, что опухоль окружает каменистый сегмент внутренней сонной артерии и через эрозию кости прорастает назад, во внутреннее ухо и внутренний слуховой проход.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• СПК: моноклональная пролиферация секретирующих иммуноглобулин плазматических клеток:
о Считается доброкачественной при отсутствии диагностических критериев МБ, и если МБ не развивается в течение трех лет
2. Стадии, классификация:
• Два типа:
о Плазмоцитарные плазмоцитомы
о Плазмобластные плазмоцитомы
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Костные дефекты, заполненные мягкой опухолью красного цвета желеобразной консистенции
4. Микроскопия:
• Плазматические клетки в ретикулярной строме
• Плазмоцитарные плазмоцитомы:
о Зрелые плазматические клетки с эксцентрическими округлыми ядрами, глыбками конденсированного хроматина, базофильной цитоплазмой и выраженным бледным комплексом Гольджи
• Плазмобластные плазмоцитомы:
о Плазматические клетки с крупными везикулярными ядрами, выраженными ядрышками, амфофильной или базофильной цитоплазмой, небольшой и часто неразличимым комплексом Гольджи
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Определяются прежде всего локализацией новообразования
о Локальные боли и головная боль
о Различные симптомы поражения ЧН
2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев манифестирует на 5-9 десятке лет
• Пол: М>Ж:
о ЭМП: развивается преимущественно у мужчин
• Эпидемиология:
о СПК: любой локализации, составляет лишь 3% случаев всех плазмоцитарных новообразований
о ЭМЛ: 80% первичных плазмоцитом развивается в области шеи и головы
3. Течение и прогноз:
• СПК: часто новообразования основания черепа прогрессируют в МБ, нередко в течение года после манифестации опухоли:
о Высокая частота прогрессирования опухоли в МБ обусловлена:
- Пролиферативной активностью опухоли
- Плазмобластным гистологическим строением
- Внутрикостной локализацией в основании черепа
• ЭМП: конверсия в МБ значительно реже по сравнению с СПК
4. Лечение:
• Хирургическая резекция:
о Резекция основания черепа чревата осложнениями; в послеоперационном периоде часто развивается дисфункция ЧН
• Лучевая терапия:
о Плазмобластный вариант опухоли может потребовать более высоких доз радиации
• Крайне важное значение приобретает наблюдение на предмет развития миеломной болезни
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• После постановки диагноза плазмоцитомы необходимо провести полное обследование на предмет МБ
• При отсутствии признаков МБ новообразование считается доброкачественной плазмоцитомой:
о Затем проводится длительное наблюдение на предмет возможного развития МБ
2. Советы по интерпретации изображений:
• СПК: при КТ выявляется внутрикостное остеолитическое мягкотканное новообразование с несклерозированными краями
• Для выявления других новообразований в тех зонах, где они часто остаются недиагностированными, необходима MPT FS с КУ:
о Мыщелок нижней челюсти, большое крыло клиновидной кости, мыщелок затылочной кости, свод черепа, верхняя часть шейного отдела позвоночника
3. Рекомендации по отчетности:
• При выявлении солитарного экспансивного новообразования ската затылочной кости перечень дифференциальной диагностики должен быть максимально обширным
• Показано обследование скелета, МРТ или ПЭТ/КТ с целью исключения множественных новообразований
ж) Список использованной литературы:
1. Kalwani N et al: Plasmacytoma of the clivus presenting as bilateral sixth nerve palsy. J Neurol Surg Rep. 76(1):e156-9, 2015
2. Neelakantan A et al: Benign and malignant diseases of the clivus. Clin Radiol. 69(12):1295-303, 2014
3. Bag AK et al: Neuroimaging: intrinsic lesions of the central skull base region. Semin Ultrasound CT MR. 34(5):412-35, 2013
4. Gagliardi F et al: Solitary clival plasmocytomas: Misleading clinical and radiological features of a rare pathology with a specific biological behaviour. Acta Neuro-chir (Wien). 155(10):1849-56, 2013
5. Soutar R et al: Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma. Br J Haematol. 124(6):717-26, 2004
6. Schwartz TH et al: Association between intracranial plasmacytoma and multiple myeloma: dinicopathological outcome study. Neurosurgery. 49(5):1039-44; discussion 1044-5, 2001
7. Okamoto К et al: Solitary plasmacytomas of the occipital bone: a report of two cases. Eur Radiol. 7(4):503-6, 1997
8. Provenzale JM et al: Craniocerebral plasmacytoma: MR features. AJNR Am J Neuroradiol. 18(2):389-92, 1997
9. Toland J et al: Plasmacytoma of the skull base. Clin Radiol. 22(1):93-6, 1971
