а) Определение:
• Доброкачественное экстрааксиальное новообразование, развивающееся из верхушечных клеток паутинной оболочки
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивно контрастируемое экстрааксиальное фиксированное к твердой мозговой оболочке объемное образование с контрастными «хвостами»
• Локализация:
о Передний отдел основания черепа (40% внутричерепных менингиом):
- 50% локализуется в обонятельной борозде и бугорке турецкого седла:
15% менингиом обонятельной борозды прорастают в полость носа и придаточных пазух
Менингиомы бугорка турецкого седла могут прорастать в канал зрительного нерва с одной или обеих сторон
- 50% локализуются в крыле клиновидной кости:
Менингиомы наклоненного отростка (медиальная часть крыла клиновидной кости)
Сфено-орбитальные (латеральная часть крыла клиновидной кости); чаще всего вызывают развитие симптоматики
о Центральный отдел основания черепа:
- Петрокливальные (верхняя часть ската затылочной кости, кавернозный синус, намет и верхушка пирамиды височной кости)
о Задний отдел основания черепа:
- Нижняя часть ската затылочной кости, большое затылочное отверстие:
Встречаются передние, задние и латеральные новообразования большого затылочного отверстия
о Другие локализации менингиом основания черепа: мостомозжечковый угол/внутренний слуховой канал, височная кость, яремное отверстие
• Морфология:
о На широком основании/лентиформная > глобулярная/сферическая
о Иногда имеет плоскую форму:
- Опухоль «ковром» покрывает нижележащий гиперостоз
- Часто встречается среди сфено-орбитальных новообразований (латеральная часть клиновидной кости)
(Слева) При MPT Т1 ВИ FS с КУ в аксиальной проекции у пациента с левосторонним экзофтальмом определяется плоская (en plaque) менингиома левого крыла клиновидной кости: наблюдается выраженный гиперостоз, но виден лишь тонкий контрастный ободок внутри-глазничного и внутричерепного компонентов опухоли.
(Справа) При МРТ Т1 ВИ FS с КУ в ксиальной проекции определяется менингиома среднего отдела основания черепа, окружающая правую внутреннюю сонную артерию и вызывающая сужение последней. Через porus trigeminus опухоль проникает в предмостовую цистерну. С медиальной стороны виден «дуральный хвост».
2. КТ при менингиоме основания черепа:
• КТ без контрастного усиления:
о 75% гиперинтенсивны по сравнению с паренхимой головного мозга
о 25% интрамуральный кальциноз:
- Иногда может полностью обызвествляться
• КТ с КУ:
о В 90% случаев наблюдается интенсивное равномерное контрастирование
• КТ в костном окне:
о Гиперостоз > склеротические изменения прилегающей кости по типу «тронутой молью»
- Иногда развивается инвазия опухоли в гиперостоз кости
- Может наблюдаться «вздутие» клиновидной площадки кверху:
В некоторых случаях отмечается гиперпневматизация прилежащей клиновидной пазухи
3. МРТ при менингиоме основания черепа:
• Т1 ВИ:
о Гипо- или изоинтенсивно по сравнению с серым веществом
- В зонах развитого кальциноза сигнал может быть ослаблен или отсутствовать вовсе
о Изредка в очагах кровоизлияния отмечается усиление сигнала
• Т2ВИ:
о Гипо- или изоинтенсивно по сравнению с серым веществом
о В 25% наблюдаются атипичные изменения: усиление сигнала от участков некроза и кист
о На периферии крупных новообразований наблюдается ликворная/сосудистая щель:
- Узкое пространство между опухолью и головным мозгом, содержащее спинномозговую жидкость и сосуды
о Перитуморальный отек головного мозга коррелирует с наличием кровоснабжения сосудами мягкой мозговой оболочки:
- Повышение частоты операционных осложнений и ранних рецидивов
• Т2 в режиме градиентного эха:
о При выраженном кальцинозе могут наблюдаться очаги ослабления сигнала («Ыоот»)
• Т1 ВИ с КУ:
о Интенсивное контрастирование в 95% случаев:
- Контрастный «дуральный хвост» в 60% случаев
о Менингиома в полости кавернозного синуса, как правило, контрастируется менее интенсивно по сравнению с пораженным синусом
4. Ангиография:
• Сосуды твердой мозговой оболочки снабжают середину опухоли, сосуды мягкой мозговой оболочки - ее периферию
• Расширенные питающие сосуды твердой мозговой оболочки часто формируют рисунок «спиц колеса» или «солнечных лучей»
• В венозную фазу наблюдается длительное «прокрашивание» сосудов
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Обычно наилучшим методом, позволяющим точно оценить границы опухоли, является МРТ с контрастированием и подавлением сигнала от жира
(Слева) При MPT Т2 ВИ в аксиальной проекции у этого же пациента определяется менингиома среднего отдела основания черепа; опухоль примерно изоинтенсивна по сравнению с серым веществом, между опухолью и смещенной височной долей видна ликворная/сосудистая щель. Небольшой компонент опухоли в задней черепной ямке деформирует мост.
(Справа) При корональной МРТ Т1 ВИ FS с КУ на медиальной поверхности пирамиды височной кости определяется экстрааксиальное объемное образование, прорастающее во внутренний слуховой проход и яремное отверстие. Виден гиперостоз верхней стенки внутреннего слухового прохода.
в) Дифференциальная диагностика менингиомы основания черепа:
1. Шваннома тройничного нерва:
• Параселлярное объемное образование, нередко с кистозными компонентами
• Может прорастать через отверстия, содержащие ветви тройничного нерва, или через предмостовую цистерну
2. Гигантская макроаденома гипофиза:
• Крупное инвазивное объемное образование, прорастающее основание черепа
• Нормальной ткани гипофиза не определяется
3. Хордома ската затылочной кости:
• Деструктивное объемное образование средней линии
• Интенсивный Т2-сигнал; неоднородное контрастирование
5. Метастазы в основании черепа:
• Картина вариабельна, зависит от гистологического строения первичной опухоли и от локализации метастаза - в твердой мозговой оболочке или в костном мозге костей основания черепа:
о Множественные контрастные объемные образования, фиксированные к твердой мозговой оболочке
6. Плазмоцитома:
• Литическое деструктивное образование ската затылочной кости
• Бывает солитарной или, на фоне миеломной болезни, множественной
7. Нейросаркоидоз:
• Мультифокальные, фиксированные к твердой мозговой оболочке контрастные очаги
• Следует оценить контрастирование и увеличение размеров ножки гипофиза
8. Болезнь Розаи-Дорфмана:
• Редкое гистиоцитарное заболевание
• Могут выявляться множественные фиксированные к твердой мозговой оболочке Т2-гипоинтенсивные объемные образования
(Слева) При MPT Т1ВИ с КУ в сагиттальной проекции у переднего края большого затылочного отверстия определяется глобулярное объемное образование, смещающее продолговатый мозг кзади. Наличие фиксированного к твердой мозговой оболочке широкого основания свидетельствует в пользу менингиомы, а не какого-либо другого новообразования большого затылочного отверстия, например, шванномы.
(Справа) При МРТ Т1ВИ с КУ в аксиальной проекции определяется менингиома переднего края большого затылочного отверстия, лежащая медиальнее левой позвоночной артерии. Учитывая наличие в основании черепа большого количества критически важных сосудистых и нервных структур, резекция даже небольших новообразований может быть затруднена.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Большинство случаев спорадические
о При нейрофиброматозе 2 типа - множественные наследственные шванномы, менингиомы и эпиндимомы
о Увеличение заболеваемости после лучевой терапии:
- Чаще развиваются конвекситальные менингиомы, чем опухоли основания черепа
- Развиваются через 20-35 лет после лучевого воздействия
• Генетика:
о Мутации гена NF2 хромосомы 22 выявляются приблизительно в 60% случаев спорадических менингиом
2. Стадии, классификация менингиомы основания черепа:
• Классификация ВОЗ (2016):
о I степень: доброкачественная (90%), т.е. менинготелиальная
о II степень: атипичная (7%), т.е. светлоклеточная
о III степень: анапластическая/злокачественная (2%), т.е. рабдоидная
• Менингиомы II и III степени чаще локализуются под сводом черепа, чем в его основании
• Слабая корреляция между гистологической степенью злокачественности и рентгенологической картиной
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Полулунная или плоская (еп plaque) > округлая или глобулярная
• Четкие контуры
• Утолщение прилегающей твердой мозговой оболочки («хвост»):
о Неспецифичны для менингиомы; могут наблюдаться при любых поражениях твердой мозговой оболочки
о Обычно выявляются реактивные, а не неопластические изменения
4. Микроскопия:
• Развиваются из менинготелиальных (арахноидальных «верхушечных») клеток:
о Относительно однородные клетки с тенденцией к формированию «водоворотов»
о Выраженность фиброзного компонента коррелирует с гипоинтенсивностью Т2-сигнала
• Псаммоматозные тельца (слоистые кальцинаты)
• Богато васкуляризованы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Может выявляться как случайная находка:
- 33% выявленных внутричерепных новообразований
о Симптоматика зачастую неспецифична:
- Головные боли, головокружения
- Синкопальные состояния
• Другие признаки/симптомы:
о Передний отдел основания черепа: аносмия, утрата зрения, экзофтальм
о Средний отдел основания черепа: офтальмоплегия
о Задний отдел основания черепа: миелопатия, нейропатия ЧН IX-XII
2. Демография:
• Возраст:
о Пациенты от среднего до пожилого возраста, пик - 60 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:3
• Эпидемиология:
о Вторая по частоте первичная внутричерепная опухоль
о Наиболее часто встречающаяся экстракраниальная опухоль
о 15-25% первичных внутричерепных опухолей
о В 10% случаев множественная (нейрофиброматоз 2 типа; множественный менингиоматоз)
3. Течение и прогноз:
• Течение, как правило, медленное
• Менингиомы II/III степеней по классификации ВОЗ характеризуются более агрессивным течением
• Опухоли, сопровождающиеся перитуморальным отеком головного мозга, характеризуются более высокой частотой хирургических осложнений и рецидивов
4. Лечение:
• Чаще излечения удается достичь с помощью хирургического вмешательства, но оно нередко требует комплексного комбинированного доступа и характеризуется высоким риском осложнений:
о С целью уменьшения интраоперационной кровопотери выполняется предоперационная ангиография/эмболизация
о Оценка полноты резекции с помощью классификации Simpson:
- I степень (полное удаление, включая твердую мозговую оболочку и нижележащую кость) → IV степень (субтотальная резекция)
о Прогноз лечения в большей степени зависит от локализации опухоли, чем от степени ее злокачественности
• При неполной резекции в качестве первичного или адъювантного лечения используется лучевая терапия/радиохирургия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Солитарное контрастное фиксированное к твердой мозговой оболочке экстрааксиальное объемное образование = менингиома, особенно у престарелого пациента без упоминания о злокачественной опухоли в анамнезе
2. Рекомендации по отчетности:
• Если менингиома окружает внутреннюю сонную, базилярную или позвоночную артерии, необходимо оценить их калибр:
о Менингиома часто суживает внутреннюю сонную артерию:
- Другие параселлярные новообразования, такие как шваннома, макроаденома и лимфома, как правило, нет
• Необходимо провести исследование на предмет поражения полости Меккеля и канала зрительного нерва
• Всегда следует искать вторую менингиому:
о Множественные менингиомы: в 10% спорадических случаев
• Следует обращать внимание на наличие отека ткани головного мозга, так как у таких пациентов повышается риск операционных осложнений и частота рецидивов
ж) Список использованной литературы:
1. Louis DN et al: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 131 (6):803-20, 2016
2. Lin BJ et al: Correlation between magnetic resonance imaging grading and pathological grading in meningioma. J Neurosurg. 121 (5): 1201-8, 2014
3. Saraf et al: Update on meningomas. Oncologist. 16(11): 1604-1613, 2011
4. Hsu CC et al: Do aggressive imaging features correlate with advanced histopathological grade in meningiomas? J Clin Neurosci. 17(5):584-7, 2010
5. Li Y et al: Sphenoid wing meningioma en plaque: report of 37 cases. Chin Med J (Engl). 122(20):2423-7, 2009
6. Minniti G et al: Radiotherapy and radiosurgery for benign skull base meningiomas. Radiat Oncol. 4:42, 2009
7. Mirone G et al: En plaque sphenoid wing meningiomas: recurrence factors and surgical strategy in a series of 71 patients. Neurosurgery. 65(6 Suppl): 100-8; discussion 108-9, 2009
