3. Определения:
• Неспецифическое неопухолевое доброкачественное воспалительное объемное образование, характеризуемое полиморфной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, не имеющее идентифицируемых местных или системных причин:
о IgG4-ассоциированное заболевание: подгруппа идиопатического воспаления глазницы (ИВГ) и внеглазничного поражения в сочетании с мультисистемным поражением; при иммуногистохимическом окрашивании определяются плазматические клетки, богатые lgG4
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о ИВГ в сочетании с внеглазничным (внутричерепным, внечерепным или основания черепа) идиопатическим воспалением
• Локализация:
о ИВГ:
- Может поражать любой отдел(ы) глазницы
о ИВВГ:
- Внутричерепное поражение: распространяется через верхнюю глазничную щель или канал зрительного нерва:
Кавернозный синус
Утолщение твердой мозговой оболочки (что раньше называлось «пахименингит»)
Область полости Меккеля
Несмежные с псевдоопухолью глазницы области при IgG4-ассоциированном заболевании: гипофиз, воронка
- Поражение основания черепа — внутричерепной псевдотумор: распространяется через нижнюю глазничную щель или через стенку глазницы:
Крылонебная ямка, полость носа, пазухи
Передний отдел основания черепа, пазухи
Глубокие пространства носоглотки
Несмежные с псевдоопухолью глазницы области при lgG4-ассоциированной патологии: околоушные, поднижнечелюстные слюнные железы, щитовидная железа
• Размеры:
о От мелкого плохо различимого объемного образования до очень обширного внеглазничного поражения
о Псевдотуморы основания черепа и экстракраниальные объемные образования могут достигать крупных размеров (до десятка сантиметров)
• Морфология:
о Мягкотканное инфильтративное новообразование, симулирующее инвазивную злокачественную опухоль
(Слева) При МРТ Т1ВИ FS c КУ в аксиальной проекции у пациента с болезненным экзофтальмом определяется объемное образование глазницы, поражающее наружную прямую мышцу и ткани внутри мышечного конуса. Обратите внимание на распространение идиопатического воспаления через верхнюю глазничную щель в переднюю часть кавернозного синуса.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции у этого же пациента видно, что объемное образование распространяется в полость черепа и прорастает в левый кавернозный синус. Распространение идиопатического воспаления глазницы в кавернозный синус - наиболее часто встречающаяся локализация внеглазничного поражения.
2. КТ при внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе:
• КТ с КУ:
о Контрастируемое инфильтративное объемное образование глазницы, через верхнюю глазную щель или канал зрительного нерва распространяющееся в кавернозный синус, основание черепа и прорастающее твердую мозговую оболочку:
- Через нижнюю глазничную щель псевдотумор прорастает в крылонебную ямку, полость носа, пазухи, глубокие пространства
- При распространении через стенку глазницы поражаются пазухи или передний отдел основания черепа
• КТ в костном окне:
о Сопутствующая эрозия кости наблюдается нечасто
• КТ-ангиография:
о При поражении кавернозного сегмента внутренней сонной артерии нередко наблюдается ее сужение
3. МРТ при внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе:
• Т1 ВИ:
о Псевдотумор изоинтенсивный по сравнению с серым веществом
• Т2 ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивное инфильтративное объемное образование:
- Активный фиброз проявляется еще большим снижением интенсивности сигнала
• МРТ в режиме FLAIR:
о Отсутствует отек прилегающего головного мозга
• Т1 ВИ с КУ:
о Контрастируемое инфильтративное объемное образование глазницы, распространяющееся во внутричерепные ± внечерепные соседние области:
- Через верхнюю глазничную щель и канал зрительного нерва распространяется в кавернозный синус, прорастает прилегающую твердую мозговую оболочку, проникает в полость Меккеля
- Через нижнюю глазничную щель распространяется в крылонебную ямку, полость носа, пазухи, глубокие пространства
- Через стенку глазницы поражает пазухи или передний отдел основания черепа
• МР-ангиография:
о При поражении кавернозного синуса часто наблюдается сужение внутренней сонной артерии
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ: лучше всего позволяет оценить границы внеглазничного внутричерепного и внечерепного поражения
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Первоначальный метод: МРТ, исследование всего головного мозга в режимах FLAIR и МРТ Т1 ВИ с КУ и насыщением жира:
- Наиболее информативной методикой является МРТ Т1 с контрастированием и насыщением жира
о КТ в костном окне помогает дифференцировать это объемное образование от плоской (en plaque) менингиомы
(Слева) При MPT Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции определяется обширный контрастный идиопатический воспалительный псевдотумор, инфильтрирующий верхушку глазницы, решетчатый лабиринт и круглое отверстие.
(Справа) При МРТ T1ВИ с КУ в аксиальной проекции (срез проходит ниже) у этого же пациента определяется двусторонний псевдотумор крылонебной ямки, непосредственно соединенный с идиопатическим воспалительным псевдотумором полости носа. Также поражены обе нижние глазничные щели. Обширные идиопатические воспалительные псевдотуморы глаз-ниц/внеглазничной локализации зачастую трудно поддаются лечению стероидами.
1. Плоская (en plaque) менингиома:
• Контрастируемое объемное образование оболочек головного мозга с «дуральными хвостами»
• Характерные инвазивные склеротические/«по типу тронутой молью» изменения кости
• Может очень сильно напоминать внутричерепное ИВВГ
3. Карцинома носоглотки:
• Развивается в клетчаточных пространствах носоглотки
• Прорастает в краниальном направлении в основание черепа, пазухи, глазница обычно не поражена
4. Нейросаркоидоз:
• Сопровождается разнообразными системными проявлениями
• Повышение СОЭ и уровня АТПФ сыворотки крови
5. Метастазы в костях черепа и оболочках мозга:
• Одновременное метастазирование в глазницу нехарактерно
• Узловой канцероматоз оболочек мозга встречается реже, чем диффузный канцероматоз
• Рано развивается нейропатия ЧН
(Слева) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у этого же пациента определяется инфильтративное идиопатическое воспаление верхушки глазницы, решетчатого лабиринта и круглого отверстия. Гиперинтенсивные обтурированные пазухи легко отличимы от идиопатического воспалительного псевдотумора глазниц/внеглазничной локализации. Гипоинтенсивность обусловлена диффузным фиброзом, часто развивающимся в ткани обширного псевдотумора.
(Справа) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у этого же пациента определяется обширное внеглазничное идиопатическое воспаление, распространяющееся на крылонебные ямки и заднюю часть полости носа.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественный воспалительный процесс
о В настоящее время IgG4-ассоциированные заболевания считаются подгруппой идиопатических воспалительных заболеваний глазницы/внеглазничной локализации
2. Микроскопия:
• Характерные гистопатологические признаки идиопатического воспаления глазницы/внеглазничной локализации:
о Диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация
о Наблюдается фиброз различной степени
3. Дополнительные признаки IgG4-ассоциированного заболевания:
• Микроскопические признаки:
о Подгруппа IgG4-ассоциированных заболеваний: плазматические клетки, богатые lgG4, инфильтрация эозинофилами, от легкой до умеренной
• Иммуногистохимические признаки:
о Важную информацию дает полуколичественный анализ с применением иммунокрасителя на lgG4:
- >30 IgG4-положительных клеток в поле зрения при большом увеличении; отношение lgG4: IgG >50%
- Меньшее количество IgG4-положительных клеток свидетельствует в пользу диагноза при наличии характерных микроскопических признаков
• Уровень lgG4 в сыворотке крови:
о Только повышения уровня IgG4 в сыворотке крови недостаточно для диагностики IgG4-ассоциированного заболевания
о Повышение уровня IgG4 в сыворотке крови отмечается в большинстве случаев этого заболевания (иногда в 25 раз выше нормы), встречается у 20-40% здоровых людей
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ИВГ и ИВВГ:
- Поражение глазницы: болезненный экзофтальм
- Только внутричерепное поражение: хронические головные боли
- Кавернозный синус: нейропатия ЧН (III, IV, V и VI пар)
- Экстракраниальные мягкие ткани: локальное или диффузное объемное образование:
Объемное образование полости носа и придаточных пазух, носоглотки
о IgG-ассоциированный подтип: другие локализации поражения:
- Опухолеподобное объемное образование, развивается в течение нескольких месяцев или лет
- Голова и шея: слюнные железа > щитовидная железа, лимфоузлы, поражение гортани:
Глазница: двусторонняя > односторонний экзофтальм ± симптомы поражения зрительного нерва вследствие его компрессии
Надподъязычный отдел шеи: хронический сиаладенит (поднижнечелюстной = опухоль Kuttner; околоушной = болезнь Микулича)
Подподъязычный отдел шеи: гипотиреоз ± зоб (тиреоидиты Хашимото и Риделя); лимфоузлы
- Поражение за пределами головы и шеи:
Головной мозг: гипофизит
Грудная клетка: объемные образования легких; фиброзирующий медиастинит и плеврит
Брюшная полость: аутоиммунный панкреатит 1 типа, склерозирующий холангит, холецистит, объемные образования почек, ретроперитонеальный фиброз
Поражение сосудов: аортит, артериит
• Клинический профиль:
о Взрослый пациент с болезненным экзофтальмом, головными болями и параличами ЧН
3. Течение и прогноз:
• Идиопатическое внутриглазничное и внеглазничное воспаление:
о Быстрый эффект терапии стероидами
о Обширное внеглазничное поражение может оказаться резистентным ко всем видам лечения
- Может приводить к тяжелой инвалидности и даже смерти
4. Лечение:
• Методы лечения, риски, осложнения:
о Диагноз исключения:
- При внеглазничном поражении необходима биопсия
- Биопсия позволяет исключить инфекционную и опухолевую (менингиома, неходжкинская лимфома) причины локального утолщения твердой мозговой оболочки
о Основным методом лечения является системная терапия высокими дозами стероидов с медленной отменой препарата: успешное лечение в 70% случаев
о Резистентные к стероидам случаи ± случаи обширного поражения основания черепа:
- Лучевая ± химиотерапия
- При возможности-хирургическая резекция
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ИВВГ - диагноз исключения:
о Сначала с помощью биопсии необходимо исключить инфекционный процесс и злокачественное новообразование
о Необходимо понимать, что поражение твердой мозговой оболочки при внеглазничном внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе и гипертрофический внутричерепной пахименингит - одно и то же заболевание
2. Советы по интерпретации изображений:
• Если инфильтративное объемное образование в глазнице прилежит к объемному образованию твердой мозговой оболочки и кавернозного синуса, следует подозревать ИВВГ
• Изолированное идиопатическое воспаление глазницы >> идиопатическое воспаление глазницы + внеглазничной области» изолированное ИВВГ (редко)
• При выявлении несмежных идиопатических воспалительных псевдотуморов глазницы + головы и шеи - (слюнных желез, щитовидной железы, лимфоузлов) ± системного процесса, следует подозревать заболевание из подгруппы IgG-ассоциированных:
о Следует провести иммуногистохимическое исследование биоптата на lgG4 и определить уровень lgG4 в сыворотке
е) Список использованной литературы:
1. Bhatti RM et al: lgG4-related disease of the head and neck. Adv Anat Pathol. 20(1):10-6, 2013
2. Fujita A et al: lgG4-related disease of the head and neck: CT and MR imaging manifestations. Radiographics. 32(7): 1945-58, 2012
3. Toyoda K et al: MR imaging of lgG4-related disease in the head and neck and brain. AJNR Am J Neuroradiol. 33(11):2136-9, 2012
4. Battineni ML et al: Idiopathic hypereosinophilic syndrome with skull base involvement. AJNR Am J Neuroradiol. 28(5):971-3, 2007
5. Mangiardi JR et al: Extraorbital skull base idiopathic pseudotumor. Laryngoscope. 117(4):589-94, 2007
6. Narla LD et al: Inflammatory pseudotumor. Radiographics. 23(3):719-29, 2003
7. Cho YS et al: Inflammatory pseudotumour involving the skull base and cervical spine. J Laryngol Otol. 115(7):580-4, 2001
8. Bencherif В et al: Intracranial extension of an idiopathic orbital inflammatory pseudotumor. AJNR Am J Neuroradiol. 14(1):181-4, 1993
