а) Терминология:
• Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ)
• Редкая нейроэндокринная злокачественная опухоль из продуцирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток щитовидной железы
• Большинство случаев являются спорадическими; 15—25% — наследуемыми
б) Визуализация:
• Неоднородное образование щитовидной железы с четкими контурами
• В большинстве случаев метастазирует в лимфатические узлы (выглядят аналогично первичному очагу)
• ± Кальцификаты в первичном очаге и/или узлах
• Внутривенное контрастирование не противопоказано
• Наследственные формы: чаще молодые пациенты с многофокальными, инфильтративными опухолями
• При УЗИ определяется гипоэхогенное образование неправильной формы
• Гиперваскуляризация при допплерографии
• ПЭТ/КТ не используется, поскольку не всегда захватывает ФДГ
• Сцинтиграфия с йодом-131 метайодобензилгуанидином или октреотидом для выявления метастазов
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Небольшое новообразование левой доли щитовидной железы, которое расположено в трахеопищеводной борозде. Имеются метастазы в лимфоузлах с той же стороны. Подобная картина говорит в пользу злокачественной опухоли, которая чаще всего оказывается дифференцированным раком щитовидной железы. В этом же случае образование оказалось медуллярной карциномой.
(Справа) Допплерография, продольная проекция через щитовидную железу. Смешанное солидно-кистозное образование с богатым периферическим кровоснабжением. УЗ-признаки МРЩЖ весьма вариабельны, но основным является гиперваскуляризация опухоли.
(Слева) КТ с КУ, коронарная проекция. Неоднородная опухоль с четкими контурами и грубыми кальцификатами, расположенная в области щитовидной железы. Рядом находится пораженный лимфоузел, который выглядит аналогично. Во время операции выяснилось, что опухоль прорастает в стенку трахеи.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция. Множественные образования левой доли щитовидной железы и перешейка, оказавшиеся мультифокальным МРЩЖ. Образования имеют схожую неодородную структуру; при этом контуры четкие, а кальцификаты отсутствуют. Использование йодсодержащего контраста при медуллярном раке не противопоказано.
г) Патология:
• Синдром множественной эндокринной неоплазии (MEN) второго типа:
о MEN2B: более агрессивная форма, развивается в молодом возрасте
• Семейная форма медуллярного рака щитовидной железы:
о Позднее начало, по сравнению с MEN течение скрытое
д) Клинические особенности:
• Пациент обычно обращается к врачу по поводу образования на шее
• Чаще всего имеется подъем уровня кальцитонина и раково-эмбрионального антигена
• Лечение преимущественно хирургическое ± лучевая терапия
• Профилактическое лечение при обнаружении RET мутации
