а) Терминология:
• Порок развития, приводящий к кистозным объемным образованиям в околопочечной и перипельвикальной (окололоханочной) областях
б) Визуализация лимфангиоматоза почки:
• Одно- или многокамерные кистозные объемные образования в околопочечной или перипельвикальной областях
• Обычно двусторонние
• Лучший метод визуализации: КТ или МРТ
• КТ- и МРТ-признаки:
о Субкапсулярное объемное образование, имеющее жидкостную плотность при КТ и высокую ИС на Т2-ВИ при МРТ
о Вытесняет почечную паренхиму и смежные структуры
о Возможно периферическое и септальное контрастирование
о Можно обнаружить кальцификацию
• УЗИ-признаки:
о Кистозное объемное образование, одно- или многокамерное
(Слева) Контрастная КТ, аксиальная проекция: многокамерное объемное образование жидкостной плотности в правой околопочечной области, прилегающее к почечной капсуле. Жидкостная плотность и многокамерность предполагают лимфангиому как наиболее вероятный диагноз.
(Справа) Фотография макропрепарата: у этого же пациента обнаружены многокамерные кисты с четкими контурами, коррелирующие с изображением на КТ и соответствующие диагнозу лимфангиоматоза почки.
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: многокамерные патологические очаги низкой плотности в левом околопочечном пространстве.
(Справа) УЗИ, поперечная плоскость сканирования левой почки у того же пациента: обнаружены те же анэхогенные поражения в левой околопочечной области, что подтверждает кистозную природу и диагноз лимфангиоматоза почки.
в) Дифференциальная диагностика:
• Почечный и паранефральный абсцессы:
о Комплексные скопления жидкости с окрашиваемыми перегородками при КТ с контрастированием
• Уринома:
о Признаки КТ с контрастированием: скопление жидкости, накапливающей контраст на задержанных изображениях
• Околопочечная гематома:
о Скопление высокой плотности; уровни «жидкость-жидкость»
• Почечноклеточный рак:
о Одно- или многокамерное кистозное объемное образование с толстой стенкой
о Контрастируемая гладкая или бугристая перегородка при контрастной КТ
• Околопочечная лимфома:
о Признаки контрастной КТ: мягкотканное околопочечное объемное образование с умеренным гомогенным окрашиванием
г) Патология:
• Порок развития нормальной лимфатической ткани в околопочечной и/или перипельвикальной областях
