Лучевая диагностика врожденного мегакаликоза и мегауретера
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Мегакаликс (мегакаликоз)
2. Определение:
• Мегакаликоз: дилатация чашечек с нормальными размерами почечной лоханки и мочеточника
• Мегауретер: расширенный мочеточник (диаметр более 7 мм):
о Первично обструктивный мегауретер: дилатация вследствие функциональной обструкции в пузырно-мочеточниковом сегменте (отсутствие перистальтики)
б) Визуализация врожденного мегакаликоза и мегауретера:
1. Рентгенологические признаки:
• Внутривенная пиелография:
о Мегакаликоз:
- Каликоэктазия, нормальная почечная лоханка, признаки обструкции отсутствуют
- Узкое серповидное мозговое вещество; отсутствие сосочков
- Множественные чашечки полигональной формы (необычная форма чашечек)
о Мегауретер:
- Расширенный мочеточник (более 7 мм) суживается до нормального размера только вблизи мочевого пузыря
- Чаще на левой стороне
2. УЗИ врожденного мегакаликоза и мегауретера:
• Мегауретер:
о Расширенный мочеточник, суживающийся в дистальном отделе
о Различная степень гидронефроза
3. КТ врожденного мегакаликоза и мегауретера:
• Расширенный мочеточник с сужением изогнутого дистального отдела
• Различная степень гидронефроза
• Визуализация лучше при КТУ
4. Радионуклидная диагностика:
• Tc-99m DTPA ренография: картина раннего стаза, быстрое вымывание после диуреза
• Tc-99m DMSA: нормальное (симметричное) поглощение корковым веществом
(Слева) На рисунке показаны левосторонний мегауретер с выраженной дилатацией проксимальных 2/3 мочеточника и умеренная каликоэктазия. Морфология и функции почки практически нормальные. В данном случае механическая обструкция мочеточника отсутствует.
(Справа) На рисунке изображен мегакаликоз. Чашечки и проксимальный отдел мочеточника значительно расширены, в некоторых случаях количество чашечек увеличено. Выявлена лишь умеренная атрофия сосочков и коркового вещества.
в) Дифференциальная диагностика врожденного мегакаликоза и мегауретера:
1. Обструктивный гидронефроз:
• Мозговое и корковое вещество становится атрофичным; отсутствие поликаликоза
• Признаки обструкции: внутренние (например, камни, опухоль) или наружные (например, ретроперитонеальный фиброз или опухоль)
2. Постобструктивная атрофия:
• Остаточная дилатация после хронической обструкции
• Анамнез помогает дифференцировать от мегакаликоза/мегауретера
3. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс:
• Рефлюкс 3-5 степени может привести к необратимой дилатации мочеточников и чашечек
• Извитой расширенный мочеточник; «адинамичный» предпузырный сегмент отсутствует
4. Почечный папиллярный некроз:
• Обычно один или несколько отторгающихся сосочков
• Булавовидные чашечки
(Слева) КТ, аксиальная проекция, экскреторная фаза: расширенные почечная лоханка и чашечки, однако толщина коркового вещества левой почки нормальная. Правая почка не изменена.
(Справа) Объемная контрастная КТ, коронарная проекция: у этого пациента выявлены пиелокаликоэктазия и расширенный левый мочеточник, но не обнаружено паренхиматозного рубцевания или значительной замедленной экскреции. Не выявлено внутренних или наружных процессов, способных вызвать обструкцию. Радионуклидная ренограмма демонстрирует близкие к норме и одинаковые функции обеих почек.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Мегакаликс:
- Гипопластические пирамиды мозгового вещества
о Мегауретер:
- Адинамичный дистальный отдел мочеточника, имеющий нормальный размер (первично обструктирован)
- Избыток коллагена и фиброз; дефицит или неупорядоченность мышечного слоя в стенке дистального отдела мочеточника
• Ассоциированные аномалии:
о Мегауретер и мегакаликс могут сосуществовать; губчатая почка, подковообразная почка, двойная почка
о Отсутствующая или диспластическая контрлатеральная почка (10-15%), ипсилатеральная обструкция пиелоуретерального сегмента (2-8%)
2. Стадирование и классификация врожденного мегакаликоза и мегауретера:
• Мегауретер:
о Первичный; аномалия пузырно-мочеточникового сегмента
о Вторичный: аномалии мочевого пузыря или уретры
д) Клинические особенности:
1. Проявления врожденного мегакаликоза и мегауретера:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Возможно бессимптомное течение
о Инфекции мочевых путей, боль в боку
• Клинический профиль:
о Нормальная СКФ, нормальный почечный плазмоток
2. Демография:
• Возраст:
о Может быть диагностирован пренатально (тяжелый мегауретер), случайная находка у взрослых
• Пол:
о М:Ж = 2-6:1
3. Течение и прогноз:
• Варьирует от умеренной стабильной уретероэктазии до тяжелого прогрессирующего гидроуретеронефроза; редко прогрессирует до почечной недостаточности:
о Состояние может со временем улучшиться (10-30% случаев)
4. Лечение врожденного мегакаликоза и мегауретера:
• Случаи стабильного течения (отсутствие пиелокаликоэктазии, симптомов) подлежат УЗИ-контролю в динамике:
о Профилактическая антибиотикотерапия показана детям с уростазом в верхнем отделе мочеточника и почек
• Хирургическое лечение проводят в случаях рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей или ухудшения функций почек
е) Список использованной литературы:
1. Berrocal Т et al: Anomalies of the distal ureter, bladder, and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic features. Radiographics. 22(5): 1139— 64, 2002
2. Shokeir AA et al: Primary megaureter: current trends in diagnosis and treatment. BJU Int. 86(7):861 —8, 2000
3. Vargas В et al: The coexistence of congenital megacalyces and primary megaureter. AJR Am J Roentgenol. 147(2):313-6, 1986
4. Wood BP et al: Ureterovesical obstruction and megaloureter: diagnosis by real-time US. Radiology. 156(1 ):79-81, 1985
5. Talner LB et al: Megacalyces. Clin Radiol. 23(3):55—61, 1972