а) Терминология:
1. Синонимы:
• Лимфангиома почки, гигрома почки, лимфангиэктазия почки
2. Определение:
• Порок развития лимфатической системы, приводящий к околопочечным и перипельвикальным кистозным патологическим очагам
б) Визуализация:
1. Общие характеристики лимфангиоматоза почки:
• Лучший диагностический критерий:
о Многокамерное кистозное объемное образование в околопочечной области с тонкими перегородками
• Локализация:
о Околопочечные, перипельвикальные; обычно двусторонние
• Размер:
о Варьирует, может быть очень большим
• Морфология:
о Одно- или многокамерное кистозное объемное образование
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ
3. КТ при лимфангиоматозе почки:
• Околопочечное объемное образование жидкостной плотности
• Вытесняет почечную паренхиму и прилежащие структуры
• Можно визуализировать соты
• Однокамерные или многокамерные
• Возможно периферическое или септальное контрастирование
• Иногда можно визуализировать кальцификацию
4. МРТ при лимфангиоматозе почки:
• Т1-ВИ: обычно низкая ИС:
о Повышение ИС на Т1 -ВИ обнаруживают при увеличении белковоподобного материала в кисте
• Т2-ВИ: высокая ИС
5. УЗИ при лимфангиоматозе почки:
• Анэхогенное кистозное объемное образование
• Однокамерное или многокамерное
• Можно обнаружить внутренние высокочастотные эхо-сигналы
(Слева) Контрастная КТ, аксиальная проекция: многокамерное объемное образование жидкостной плотности в правой околопочечной области, прилегающее к почечной капсуле. Жидкостная плотность и многокамерность предполагают лимфангиому как наиболее вероятный диагноз.
(Справа) Фотография макропрепарата: у этого же пациента обнаружены многокамерные кисты с четкими контурами, коррелирующие с изображением на КТ и соответствующие диагнозу лимфангиоматоза почки.
1. Почечный или околопочечный абсцесс:
• Обычно протекают с лихорадкой, болью в боку, лейкоцитозом
• Комплексные скопления жидкости с окрашиваемыми перегородками при контрастной КТ и МРТ
2. Уринома:
• Признаки КТ с контрастированием: заполнение контрастом жидкостных скоплений на отсроченных снимках
3. Околопочечная гематома:
• Скопление высокой плотности; уровни жидкость-жидкость
4. Почечноклеточный рак:
• Кистозный ПКР
• Одно- или многокамерное кистозное объемное образование с толстыми стенками
• Кальцификация перегородки или капсулы опухоли
• Окрашиваемые гладкие или узловые перегородки при КТ с контрастированием
• Диффузное гипоэхогенное объемное образование (кровоизлияние и некроз) с симптомом уровня жидкости при УЗИ
5. Околопочечная лимфома:
• УЗИ-признаки: солидное гипоэхогенное объемное образование в околопочечном пространстве
• Признаки контрастной КТ: мягкотканное околопочечное объемное образование с умеренным гомогенным окрашиванием
• MPT-признаки: низкая ИС Т1-ВИ и Т2-ВИ
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: многокамерные патологические очаги низкой плотности в левом околопочечном пространстве.
(Справа) УЗИ, поперечная плоскость сканирования левой почки у того же пациента: обнаружены те же анэхогенные поражения в левой околопочечной области, что подтверждает кистозную природу и диагноз лимфангиоматоза почки.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Порок развития нормальной лимфатической ткани в околопочечной и/или перипельвикальной областях, приводящий к расширению лимфатических каналов
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Содержит прозрачную жидкость с повышенными уровнями глобулина и лейкоцитов
1. Проявления лимфангиоматоза почки:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение, артериальная гипертензия, обструктивная уропатия
• Другие признаки/симптомы:
о Тупая боль в боку, пальпируемое объемное образование, гематурия
2. Демография:
• Обнаруживают в любом возрасте
• Одинаковая частота встречаемости у мужчин и женщин
3. Течение и прогноз:
• Увеличение в размере во время беременности с повышением риска разрыва
4. Лечение лимфангиоматоза почки:
• Консервативное в бессимптомных случаях
• Чрескожное дренирование
• Инъекции склерозирующих агентов
• Резекция объемных образований
е) Список использованной литературы:
1. Karkouche R et al: Bilateral renal lymphangiomatosis: imaging and histopathologic findings, Abdom Imaging, 38(4):858-62, 2013
2. Heller MT et al: Neoplastic and proliferative disorders of the perinephric space. Clin Radiol. 67(11): e31-41,2012
3. Bagheri MH et al: Bilateral renal lymphangiomatosis: sonographic findings. J Clin Ultrasound. 37(2):1 15-8, 2009
4. Surabhi VR et al: Neoplastic and non-neoplastic proliferative disorders of the perirenal space: cross-sectional imaging findings. Radiographics. 28(4): 1005-17, 2008
5. Wadhwa P et al: Renal lymphangiomatosis: imaging and management of a rare renal anomaly. Int Urol Nephrol. 39(2):365-8, 2007
6. Honma I et al: Lymphangioma of the kidney. Int J Urol. 9(3):178-82, 2002
