1. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о ПЭТ/КТ и КТ с контрастным усилением
2. КТ брюшной полости при лейкемии и лимфоме:
• Желудочно-кишечный тракт:
о Самая частая локализация внеузловых поражений при НХЛ (30-40%)
- Желудок > тонкая кишка, двенадцатиперстная кишка>толстая кишка (в т.ч. аппендикс) > пищевод
о Лимфома из лимфоидной ткани слизистой оболочки (MALT-лимфома) - второй по частоте тип лимфомы, поражающей ЖКТ:
- Краевая зона В-клеточной НХЛ: высокодифференцированное образование, часто плохо определяющееся при КТ или ПЭТ
- Возникает из тканей стенки органа, например желудка или кишечника
о Лимфома в различных сегментах ЖКТ может проявляться строго определенным образом:
- Инфильтративные изменения (круговое утолщение стенки кишки):
Аневризматическое расширение просвета из-за повреждения межмышечного нервного сплетения или полное замещение стенки кишки большой язвой
Лимфома относится к «мягким» поражениям, обструкция кишечника возникает значительно реже, чем при раке или метастазах
- Язвенные изменения (типичное крупное внутрипросветное поражение)
- Полиповидные изменения (с внутристеночным объемным компонентом)
- Узловые изменения (множественные подслизистые образования)
• Селезенка:
о Самая частая злокачественная опухоль селезенки
- Поражение селезенки и при НХЛ, и при лимфоме Ходжкина
- Часто поражение селезенки является первым проявлением НХЛ внутрибрюшной локализации
о Возможные множественные изменения при визуализации
- Диффузная сленомегалия без наличия отдельно лежащего объемного образования (образований):
Спленомегалия у пациентов с лимфомой необязательно означает ее лимфоматозное поражение
- Множественные мелкие гиподенсные поражения селезенки
- Единичное объемное образование селезенки: гиподенсное, плохо васкуляризованное, нечетко очерченное
(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением определяются гиподенсные мягкие ткани в виде «кожуры» вокруг обеих почек, классическое проявление периренальной лимфомы.
(Справа) При аксиальной КТ с контрастом определяется большое мягкотканное объемное образование вокруг правой почки, проявление периренальной НХЛ.
• Печень:
о Печень поражается примерно в 40% при НХЛ:
- Выраженная регионарная лимфаденопатия может стать ключом к постановке диагноза
о Заболевание может проявляться в виде единичного/множественных образований или диффузной инфильтрации печени:
- Объемные образования обычно гиподенсные, слабо усиливающиеся при контрастировании, имеют инфильтративный характер
- Печень может быть диффузно гиподенсной (как при стеатозе) в результате лимфоматозной инфильтрации
• Поджелудочная железа:
о Может определяться дискретное объемное образование (плохо отграниченное, инфильтративного характера, не усиливающееся при контрастировании), которое часто ошибочно принимается за аденокарциному:
- Нет расширения протока либо атрофии железы
- Сосуды проходят через объемное образование без сужения или окклюзии
о Может проявляться в виде диффузной инфильтрации и увеличения поджелудочной железы, что часто ошибочно принимается за острый панкреатит:
- Нет жидкости вокруг поджелудочной железы или воспалительных изменений перипанкреатических тканей
• Почки:
о Некоторые вероятные признаки лимфомы почки на диагностических изображениях:
- Единичное доминирующее объемное образование, чаще всего слабо усиливающееся при контрастировании, инфильтративного характера, однородной структуры
- Множественные двухсторонние дискретные гиподенсные объемные образования
- Одностороннее/двухстороннее увеличение почек с сохранением исходной формы и диффузная инфильтрация почек
- Мягкотканные образования вокруг почек, окружающие их в виде «кожуры»:
Могут распространяться вниз, вдоль собирающей системы почек и мочеточников, становясь причиной гидронефроза
- Контактное метастазирование в почки при заболевании забрюшинных лимфатических узлов
• Надпочечники:
о Первичная лимфома надпочечников обычно проявляется в виде объемных образований надпочечников с обеих сторон; вторичная может быть односторонней либо двухсторонней
о Неспецифичное инфильтративное, гиподенсное, незначительно усиливающееся при контрастировании объемное образование с однородной структурой
• Брюшина и сальник (лимфоматоз):
о Чаще всего у пациентов с «агрессивными» формами НХЛ, вт.ч. лимфомой Беркитта и СПИД-ассоциированной лимфомой
о Практически невозможно отличить от канцероматоза брюшины (мягкотканная инфильтрация сальника, дискретные объемные образования, выраженное утолщение сальника, асцит):
- Преобладание выраженности лимфаденопатии над таковым при канцероматозе-ключ к правильному диагнозу
- Выраженность асцита меньше, чем при канцероматозе
• Лимфатические узлы:
о Чаще всего возникает увеличение лимфатических узлов, однако это неспецифичный признак поражения:
- При ПЭТ/КТ определяется, что лимфоузлы «нормального размера» (меньше 1,5 см в поперечнике) часто поражены опухолью, в то время как большие лимфоузлы увеличены вследствие доброкачественной гиперплазии
- «Сливные» лимфоузлы чаще всего являются патологически измененными
- Лимфоузлы с наличием жира в воротах обычно являются нормальными
о Лимфома Ходжкина:
- Распространение обычно происходит вдоль сопредельных групп лимфоузлов
о Неходжкинская лимфома:
- Часто поражаются удаленные друг от друга группы лимфоузлов и органы брюшной полости
о Выраженная лимфаденопатия сливного характера:
- Симптом «сэндвича» или «гамбургера»: конгломерат брыжеечных или забрюшинных лимфоузлов, окружающих брыжеечные сосуды
- Сосуды могут быть окружены опухолью или втянуты в нее, но без сужения просвета или окклюзии
• Лейкемия:
о Может проявляться так же, как лимфома
о Гранулоцитарная саркома (хлорома):
- Проявления лейкемии в виде мягкотканного объемного образования (образований) в лимфоузлах, во внутренних органах, в плевральной и брюшной полости
- Чаще всего острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)
(Слева) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости визуализируется опухолевидное утолщение мягких тканей по краю подвздошной кишки. Обратите внимание на отсутствие обструкции кишки несмотря на значительное опухолевое поражение. Это характерное проявление лимфомы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у ВИЧ-инфицированного пациента выявлено большое изъязвленное образование с наличием контраста в просвете тонкой кишки. Обратите внимание на типичное аневризматическое расширение просвета пораженной кишки вследствие опухолевой инфильтрации. Это часто встречающееся проявление лимфомы кишечника.
3. УЗИ брюшной полости при лейкемии и лимфоме:
• Яички:
о Семенники могут быть местом локализации скрытого, «остаточного» заболевания, при отсутствии злокачественных изменений в других органах
о НХЛ - самая частая опухоль семенников у мужчин > 60 лет
о Единичное/множественные гипоэхогенные объемные образования при УЗИ:
- Может не определяться отдельно лежащее объемное образование; диффузная инфильтрация с измененной эхоструктурой/эхогенностью
- Повышенная васкуляризация пораженных участков при цветном доплеровском картировании
- Двухстороннее поражение в 40% случаев
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Высокая чувствительность (90%) и специфичность (91%):
ПЭТ; ПЭТ/КТ превосходит и ПЭТ, и КТ в отдельности
- При ПЭТ/КТ у 30% пациентов с НХЛ и лимфомой Ходжкина устанавливается более высокая стадия заболевания по сравнению с КТ
о Усиление накопления ФДГ зависит от степени дифференцировки опухоли:
- Высокодифференцированные опухоли обычно не накапливают ФДГ
- Агрессивные низкодифференцированные опухоли интенсивно накапливают ФДГ
(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением определяются множественные отдельно лежащие гиподенсные объемные образования в печени, а также выраженная диффузная инфильтрация большей части остальной паренхимы печени, выглядящей гиподенсной. При биопсии был подтвержден лимфоматозный характер инфильтрации.
(Справа) При аксиальной КТ с контрастом определяется большой конгломерат лимфатических узлов в брыжейке. Обратите внимание на сосуды внутри данного конгломерата, которые проходят сквозь него без сужения просвета или окклюзии, что является признаком, характерным для лимфомы.
в) Дифференциальная диагностика изменений брюшной полости при лейкозе и лимфоме:
1. Метастазы в лимфоузлах:
• Лимфаденопатия при лимфоме более выражена с тенденцией к слиянию лимфоузлов; сведений о первичной опухоли нет
2. Саркоидоз:
• Может проявляться так же, как и лимфома: гепатоспленомегалией, множественными гиподенсными узлами в печени/селезенке и лимфаденопатией
3. Инфекции:
• Туберкулез, ВИЧ и другие инфекции могут стать причиной лимфаденопатии
• При оппортунистических инфекциях могут появляться мелкие гиподенсные узелки в печен и/селезенке
4. Первичные злокачественные новообразования внутренних органов:
• Аденокарциномы желудка/кишечника вызывают более локальное утолщение стенки и сужение просвета, приводя к обструкции
• Выраженная лимфаденопатия не характерна для первичных злокачественных опухолей ЖКТ, печени, селезенки, поджелудочной железы и др.
5. Метастатическое поражение различных органов:
• Нет данных о первичной опухоли какого-либо органа в анамнезе пациентов с лимфомой
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о НХЛ и лимфома Ходжкина чаще возникают у пациентов с первичной вирусной инфекцией (Эпштейна-Барр)
о Хеликобактерная инфекция играет роль в возникновении MALT-лимфомы желудка
• Ассоциированные патологические изменения:
о При снижении иммунитета (СПИД, трансплантация органов)
- Выраженное увеличение распространенности НХЛ
2. Стадирование, градация и классификация лейкемии и лимфомы:
• Первичная лимфома: ограниченное поражение единственного органа ± окружающих лимфоузлов
• Вторичная лимфома: поражение отдаленных лимфоузлов или более чем одного органа
• Стадирование в соответствии с классификацией Ann-Arbor:
о Стадия I: поражение лимфоузлов одной области (I) или локальное поражение единственного нелимфатического органа или ткани (IE)
о Стадия II: поражение лимфоузлов двух и более областей на одной стороне от диафрагмы (II) ± локальное поражение единственного не лимфатического органа (НЕ)
о Стадия III: поражение лимфоузлов различных областей по обе стороны диафрагмы (III) ± локальное поражение не лимфатического органа или ткани (IIIE), селезенки (IMS), или обоих (IIISE)
о Стадия IV: диссеминированное/множественное поражение одного и более нелимфатических органов ± поражение лим-фоузлов/изолированное поражение нелимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфоузлов
• Классификация лимфомы Ходжкина:
о «Классическая» лимфома (нодулярный склероз, смешанная целлюлярность, лимфоцитоз или лимфоцитопения)
о Лимфома Ходжкина с лимфогистиоцитарным преобладанием
д) Клинические особенности:
1. Проявления изменений брюшной полости при лейкозе и лимфоме:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боли в животе, тошнота, рвота, потеря веса, лихорадка, увеличение внутренних органов, пальпируемая лимфаденопатия
о Лабораторные данные: анемия, лейкопения, томбоцитопения из-за инфильтрации костного мозга/поражения селезенки
2. Демография:
• Возраст:
о Риск возникновения НХЛ увеличивается с возрастом:
- Средний возраст: 65 лет
о При лимфоме Ходжкина два пика заболеваемости (20-29 лет и >55 лет)
• Эпидемиология:
о Лимфома находится на пятом месте по частоте среди злокачественных новообразований в США, является причиной смерти от опухолей в 5% случаев
о 88% НХЛ и 12% лимфомы Ходжкина
о Внеузловые поражения более часты при НХЛ (20-40%), чем при лимфоме Ходжкина (4-5%)
3. Течение и прогноз:
• Лимфома Ходжкина: обычно поддается лечению
• НХЛ: прогноз зависит от типа и стадии заболевания:
о В целом прогноз хуже, чем при лимфоме Ходжкина
4. Лечение изменений брюшной полости при лейкозе и лимфоме:
• Зависит от стадии опухоли, гистотипа, симптоматики, общего состояния и возраста пациента, сопутствующих заболеваний:
о Хирургическое лечение при изолированном вовлечении одного органа; спленэктомия при вероятном изолированном поражении селезенки при торакальной форме лимфомы Ходжкина
о Лучевая терапия, химиотерапия (моно-/комбинированная), ритуксимаб (моноклональные антитела к CD20), пересадка костного мозга во всех случаях в зависимости от типа лимфомы
е) Диагностическая памятка:
1. Cabral FC et al: Peritoneal lymphomatosis: CTand PET/СТ findings and how to differentiate between carcinomatosis and sarcomatosis. Cancer Imaging. 13:162-70, 2013
