а) Определения:
• Общий термин, описывающий группу заболеваний, характеризующихся воспалением/некрозом кровеносных сосудов:
о Классификация васкулитов основана на размерах кровеносных сосудов, вовлекаемых в процесс - малого, среднего и крупного калибра
о Сосуды крупного калибра: артериит Такаясу
о Сосуды среднего калибра: узелковый полиартериит
о Сосуды малого калибра: пурпура Шенлейна-Геноха, васкулит при системной красной волчанке, болезнь Бехчета, грануле-матоз Вегенера
• Артериит Такаясу: хронический гранулематозный васкулит с локализацией воспалительного процесса в аорте и ее основных ветвях
• Узелковый полиартериит: фибриноидный некротизирующий васкулит, затрагивающий мелкие и средние сосуды с формированием множественных аневризм в области отхождения сосудистых ветвей
• Пурпура Шенлейна-Геноха: острый аллергический васкулит, затрагивающий сосуды малого калибра с отложением комплексов иммуноглобулина А в коже, суставах, почках, органах ЖКТ
• Гранулематоз Вегенера: гранулематозный васкулит, поражающий органы дыхания и почки
• Васкулит при системной красной волчанке: комплексное аутоиммунное заболевание с проявлениями некротизирующего васкулита в сосудах малого калибра
• Болезнь Бехчета: некротизирующий васкулит, затрагивающий сосуды малого калибра в различных органах
б) Визуализация:
1. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ-ангиография: метод первой линии (вне зависимости от размера пораженных сосудов):
- Позволяет визуализировать патологию сосудов и органные изменения
о Традиционная ангиография полезна в сомнительных случаях
о Дуплексное УЗИ: скрининговый метод выявления стеноза проксимальных отделов брыжеечных/почечных артерий, основанный на фиксации скорости кровотока
о ПЭТ/КТ: усиление накопления ФДГ в пораженных сосудах и в висцеральных органах
2. Общая характеристика изменений брюшной полости при васкулитах:
• Лучшие диагностические критерии:
о Артериит Такаясу:
- Неравномерное, стенозирующее или воспалительное утолщение стенки аорты или основных ветвей аорты при ангиографии или КТ
о Узелковый полиартериит:
- Множественные аневризмы почечных и брыжеечных артерий
о Пурпура Шенлейна-Геноха:
- Мультифокальное утолщение стенки кишки и сужение просвета кишечника при КТ у молодых пациентов
• Локализация:
о Артериит Такаясу:
- Типично поражение дуги аорты, также могут затрагиваться другие отделы аорты в 32% случаев
- Поражение только грудной и брюшной аорты в 12% случаев
- Может затрагивать любую основную ветвь грудной или брюшной аорты, также часто поражаются легочные артерии
о Узелковый полиартериит:
- Характерная локализация в области бифуркации артерий малого и среднего калибра с формированием аневризм в месте отхождения сосудистых ветвей
- Чаще всего поражаются почечные (80-90%) и брыжеечные артерии (50-70%)
- Иная локализация: печень, селезенка, поджелудочная железа
о Пурпура Шенлейна-Геноха:
- Брыжеечные сосуды малого калибра и ЖКТ поражаются в 60% случаев
- Кожные симптомы являются первоочередным проявлением заболевания, также часто возникают изменения со стороны суставов и почек
о Гранулематоз Вегенера:
- Почки поражаются в 80% случаев
- Может поражать любой отдел ЖКТ
о Васкулит при системной красной волчанке:
- Может затрагивать любой отдел ЖКТ
- Типичное поражение верхней брыжеечной артерии
о Болезнь Бехчета:
- Поражение ЖКТ наблюдается в 50% случаев
- Наиболее типичны изменения илеоцекальной области, затем - поражение пищевода
(Слева) На корональном изображении при КТ с контрастом у молодой женщины определяется окклюзия левой общей подвздошной артерии с коллатеральными сосудами, впадающими в левую бедренную артерию. Просвет верхней брыжеечной артерии также полностью перекрыт, сформированы коллатерали с расширенной нижней брыжеечной артерией.
(Справа) На сагиттальном изображении (КТ с контрастом) у этой же пациентки выявляется выраженное сужение начальных отделов чревного ствола, а также чередование участков стеноза и аневризматического расширения печеночной артерии. Эти изменения являются вторичными в результате артериита Такаясу.
(Слева) На представленном объемном изображении сосудов в корональной плоскости выявлено диффузное неравномерное сужение в виде «нитки бус» печеночной артерии и ее ветвей. Эти изменения обусловлены артериитом Такаясу, при котором намного чаще поражается дуга аорты.
(Справа) При аксиальной КТ с контрастным усилением выявлены большие аневризмы внутрипеченочой ветви печеночной артерии и смещенной в сторону левой печеночной артерии в ее начальных отделах у пациента с узелковым полиартериитом.
(Слева) При аксиальной нативной КТ у пациента с внезапно возникшими болями в боку с обеих сторон обнаружено двухстороннее кровоизлияние в паренхиму почек и в околопочечную клетчатку (скопление жидкости высокой плотности).
(Справа) При катетерной ангиографии у этого же пациента определяются множественные мелкие аневризмы ветвей почечной артерии, которые и стали причиной кровотечения. В последствии был подтвержден диагноз гранулематоза Вегенера. Кровоизлияние в паренхиму почек и в околопочечную клетчатку — типичные проявления васкулита при этом заболевании.
3. КТ изменений брюшной полости при васкулитах:
• Артериит Такаясу:
о Утолщение стенки пораженного сосудистого сегмента в острой стадии:
- Может имитировать атеросклеротическое поражение (особенно брыжеечных артерий), но обычно проявляется ровным, равномерным сужением просвета на протяжении сосудистого сегмента
о Хроническое воспаление приводит к стенозу, постстенотическому расширению, возникновению аневризм, окклюзии сосуда и образованию коллатералей
• Узелковый полиартериит:
о Аневризмы (из-за ослабления сосудистой стенки), обычно в области бифуркации сосудов:
- Типичные мелкие аневризмы (до 1 см)
- Наиболее часто поражаются почечные и брыжеечные сосуды, однако возможно также вовлечение почечных, селезеночных, околопанкреатических сосудов
- Образование псевдоаневризм внутрипочечной части артерий (80-90%) практически во всех случаях:
Может приводить к интрапаренхиматозному, подкапсульному или перинефральному кровотечению
о Инфаркт почки и атрофия (в результате ишемии) с «исчерченным» изображением почек при КТ
о Забрюшинное кровотечение при разрыве аневризмы
• Пурпура Шенлейна-Геноха:
о Чаще всего затрагивается ЖКТ, имеют место признаки ишемического поражения:
- Мультифокальное утолщение стенки кишки, изъязвление и сужение просвета (пораженная кишка при этом имеет нормальный размер)
- Нередко обнаруживается кровоизлияние в слизистую оболочку кишки
- У детей (13,6% всех пациентов) очень часто возникает инвагинация, особенно подвздошно-подвздошная (тонкокишечная) и подвздошно-ободочная
о Распространенный воспалительный процесс в брюшной полости с брыжеечной лимфаденопатией, помутнением брыжеечной клетчатки (брыжейки), повышенным кровенаполнением брыжеечных сосудов, асцитом
о Кровоизлияние под уротелий почечной лоханки, подкапсульная гематома почки (редко)
• Гранулематоз Вегенера:
о Микроаневризмы с рубцовым изменением почечной паренхимы, паренхиматозное/околопочечное кровоизлияние, ишемическое поражение кишечника
• Васкулит при системной красной волчанке:
о Риск осложнений со стороны кишечника/ишемии вследствие васкулита и гиперкоагуляции (антифосфолипидный синдром)
о Изменения со стороны кишечника, обусловленные ишемией:
- Фокальное либо диффузное утолщение стенки кишечника из-за подслизистого отека либо кровоизлияния в слизистую
- Выраженное усиление слизистой кишечника при контрастировании, избыточное кровенаполнение брыжеечных сосудов («симптом гребня»), отек брыжейки, асцит, брыжеечная лимфаденопатия
- Пневматоз тонкого кишечника, газ в брыжеечных венах: Вследствие инфаркта либо использования стероидов
о Гидронефроз
о Мезентериальный тромбоз (вторичный - в результате повышенной свертываемости крови на фоне антифосфолипидного синдрома)
• Болезнь Бехчета:
о Наиболее часто затрагивает дистальные отделы подвздошной кишки и проявляется крайне похоже на болезнь Крона или злокачественную опухоль
о Локальное утолщение стенки тонкой кишки может быть похоже на полиповидное объемное образование:
- Опухолеподобные изменения тонкого кишечника ассоциированы с повышенным риском осложнений
- Большие, асимметричные язвы неправильной формы
о Вариабельное помутнение брыжеечного жира (вследствие повышения проницаемости сосудистого русла)
о Увеличение количества осложнений со стороны ЖКТ (фистулы, свищевые ходы)
г) Патология. Стадирование, градация и классификация васкулитов:
• Базируются на размерах сосудов, преимущественно вовлеченных в процесс
о Сосуды крупного калибра: преимущественное поражение аорты и ее основных ветвей
- Артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит
о Сосуды среднего калибра: преимущественное поражение висцеральных артерий и их ветвей
- Узелковый полиартериит, синдром Кавасаки
о Сосуды мелкого калибра: поражаются преимущественно артериолы, венулы и капилляры:
- Гранулематоз Вегенера, полиартериит Черджа-Стросса, микроскопический полиангиит, пурпура Шенлейна-Геноха, васкулит при системной красной волчанке, болезнь Бехчета
- Ревматоидный артрит: у пациентов могут возникать васкулиты с поражением крупных и средних сосудов
д) Клинические особенности:
1. Проявления васкулитов:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Артериит Такаясу:
- Общее недомогание, лихорадка, потеря веса, артралгия
- Боли в животе, ишемическое поражение кишечника, желудочно-кишечное кровотечение
о Узелковый полиартериит:
- Лихорадка, недомогание, потеря веса, головные боли, боли в мышцах
- Почечная недостаточность, гипертония, периферическая нейропатия
- Боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, перфорация
- Может привести к летальному исходу без лечения при разрыве аневризмы
о Пурпура Шенлейна-Геноха:
- Петехиальная сыпь и пурпура (на нижних конечностях), артриты (крупных суставов), гематурия
- Коликообразные боли в животе, инвагинация
- Ишемия кишечника, перфорация (редко)
о Гранулематоз Вегенера:
- Гематурия, протеинурия, почечная недостаточность
о Болезнь Бехчета:
- Афтозные язвы гениталий и рта, увеиты, артриты
- Боли в животе, перитонит
2. Демография:
• Возраст:
о Артериит Такаясу:
- В молодом и среднем возрасте
о Узелковый полиартериит:
- В среднем и старшем возрасте
о Пурпура Шенлейна-Геноха:
- У детей 3-10 лет и молодых взрослых
- 30% пациентов в возрасте до 20 лет
о Васкулит при системной красной волчанке:
- У молодых взрослых и пациентов среднего возраста
о Болезнь Бехчета:
- Чаще в возрасте 20-40 лет
• Пол:
о Артериит Такаясу:
- М:Ж= 1:10
о Узелковый полиартериит:
- М:Ж= 1,5:1
о Пурпура Шенлейна-Геноха:
- М:Ж= 1,2-1,8:1
о Васкулит при системной красной волчанке:
- М«Ж
о Болезнь Бехчета:
- М40>>Ж в средиземноморском регионе и на Ближнем Востоке
- М<<Ж в Северной Европе
• Эпидемиология:
о Артериит Такаясу:
- Чаще всего у уроженцев Азии
- Распространенность в США: 1-3 на миллион
о Узелковый полиартериит:
- Распространенность: 2-33 на миллион
о Пурпура Шенлейна-Геноха:
- Распространенность: 20 на 100000 детей
- Мало распространена у афроамериканцев о Болезнь Бехчета:
- Намного более характерна для Восточной Азии и Ближнего Востока
- Распространенность: 1:500000 в США
3. Лечение:
• Стероиды ± иммуносупрессоры, такие как циклофосфамид
е) Диагностическая памятка:
1. Советы по интерпретации изображений:
• Изменения при КТ, подозрительные на ишемическое поражение кишечника или почек, должны настораживать в плане васкулитов
ж) Список использованной литературы:
1. Muto G et al: Large vessel vasculitis in elderly patients: early diagnosis and steroid-response evaluation with FDG-PET/СТ and contrast-enhanced CT Rheumatol Int. ePub, 2014
