КТ, МРТ при хондросаркоме жевательного пространства
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Хондросаркома (ХС)
2. Синонимы:
• Хондросаркома жевательного пространства (ЖП): злокачественная опухоль жевательного пространства, происходящая из хрящевой ткани
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное новообразование ЖП, которое располагается в нижней челюсти или возле нее, накапливает контраст и характеризуется различной степенью кальцификации (Са++)
• Локализация:
о Расположена возле (неотличима от) причинной кости
о Чаще всего происходит из нижней челюсти, области моляров, ветви нижней челюсти
о Может распространяться книзу из области основания черепа или височно-нижнечелюстного сустава
о Экстраоссальные хондросаркомы без вовлечения в процесс костей встречаются редко (2%)
• Размер:
о При первичном обращении обычно >3 см
• Морфология:
о Округлая с дольчатыми краями
о Мягкотканная опухоль может иметь четкие края
2. Рентгенография:
• Рентгенограмма:
о Симметричное расширение пространства периодонта на панорамных снимках
(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Типичная хондросаркома левого височно-нижнечелюстного суаава. Мыщелок нижней челюсти склерозирован и имеет неправильную форму, внутри и вокруг сустава рассеянны множественные кальцификаты. И хотя в данном случае достаточно сложно дифференцировать заболевание от синовиального хондроматоза, в обоих случаях лечение должно быть хирургическим, а точный диагноз будет установлен после гистологического исследования.
(Справа) Реконструкция в сагиттальной плоскости, этот же пациент. Мыщелок деформирован, а часть кальцификатов находится в мягких тканях вне сустава.
3. КТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• КТ без контрастирования:
о Неоднородное накопление контраста, преимущественно на периферии
• КТ в костном окне:
о Новообразование с четко очерченными костными контурами и длинной переходной зоной
о Участки пониженной плотности ± участки отложения Са++:
- Наличие и количество отложений Са++ зависит от злокачественности опухоли
- Отложения кальция в виде колец и полуколец: низкая степень злокачественности
- Неоднородные отложения кальция или его отсутствие: высокая степень злокачественности
о Эрозия исходной кости и окружающих костей (например, основания черепа)
о Расширение сустава (если исходит из височно-нижнечелюстного сустава)
о Надкостница обычно не реагирует или реагирует слабо
4. МРТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Однородный сигнал промежуточный интенсивности
о Наличие хрящевого матрикса или Са++ делает сигнал неоднородным
о Инвазию в костную ткань лучше всего оценивать на Т1ВИ без контрастирования:
- Замещение костного мозга
• Т2ВИ:
о На Т2 ВИ обычно имеет интенсивный сигнал:
- Для эксраоссальной хондросаркомы больше характерен промежуточный сигнал
- Для эксраоссальных хондросарком также характерны участки потери сигнала
о В зависимости от количества и формы отложения Са++ сигнал однородный или неоднородный
о Иногда определяется отек костного мозга и мягких тканей
• Т1ВИ с КУ:
о Накопление контраста может быть как локальным (обычно по периферии), так и диффузным
о Интенсивность накопления контраста зависит от злокачественности опухоли:
- Опухоли высокой степени злокачественности интенсивнее накапливают контраст на Т1 ВИ с контрастированием
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При КТ хорошо визуализируются характерные отложения Са++, но при МРТ более четко видна степень распространенности опухоли
• Протокол исследования:
о При использовании КТ с контрастированием снимки стоит оценивать в костном окне:
- При КТ в костном окне проще всего визуализировать отложения Са++
(Слева) КТ с КУ, мягкотканное окно. Другой пример хондросаркомы жевательного пространства, на этот раз без кальцификатов. Образование низкой плотности окружает ветвь нижней челюаи и распространяется вокруг венечного отростка и мыщелка.
(Справа) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Мыщелок и шейка нижней челюсти деформированы и содержат кальцификаты. Отсутствие характерных кальцификатов в мягкотканной части опухоли делает постановку диагноза затруднительной.
1. Инфекция жевательного пространства:
• Самая частая этиология объемных образований ЖП
• Обычно одонтогенной природы
• Некальцифицирующая хондросаркома на снимках может выглядеть как инфекционный процесс
2. Синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава:
• Область сустава заполнена мелкими редкими тельцами
• Участки свободной хрящевой ткани различной степени кальцификации
• Вид «зерен риса»
• Обычно патологические изменения ограничены расширенной суставной полостью, но иногда обнаруживается эрозия основания черепа
3. Одонтома:
• Составной вариант: небольшой зуб внутри новообразования
• Сложный вариант: аморфные отложения Са++ с участками плотной эмали
4. Оссифицирующая фиброма нижней челюсти:
• Доброкачественная одиночная опухоль челюсти
• Фиброзный центр, окруженный периферическим кольцом высокой плотности
• Характерный «звездчатый» характер отложения Са++
5. Фиброзная дисплазия нижней челюсти:
• Расширенная кость с характерным матриксом
• Кистозный вариант и вариант по типу «матового стекла», обычно сочетаются друг с другом
• Экспансивное, а не эрозивное образование, в отличие от хондросаркомы
• Только костный компонент, без мягкотканного
6. Остеосаркома нижней челюсти:
• Наиболее распространенная саркома жевательного пространства костного происхождения
• Образование новой костной ткани по типу «кучевого облака»
• «Лучистая» реакция надкостницы
• Прогноз при остеосаркоме хуже, чем при хондросаркоме
7. Метастазы в нижней челюсти:
• Отложения Са++ встречаются в метастазах при раке легких, предстательной железы, толстой кишки
• Неоднородные отложения Са++ при метастазах муцинозного рака можно принять за хондрокальциноз
• Метастазы поражают челюсть, основание черепа, мягкие ткани
(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Типичная хондросаркома височно-нижнечелюстного сустава низкой степени злокачественности. Определяются небольшие кальцификаты дистрофической природы (либо кальцифицированный матрикс самого образования) и обширная деарукция/ремоделирова -ние суставной ямки.
(Справа) MPT Т2ВИ в аксиальной проекции, тот же пациент. Определяется дольчатое гиперинтенсивное образование с четкими контурами, которое окружает мыщелок нижней челюсти.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Большинство случаев заболевания спорадические (75%)
о Предрасполагающие состояния:
- Остеохондрома
- Энхондрома
- Болезнь Оллье
- Синдром Маффуччи
- Болезнь Педжета
- Фиброзная дисплазия
- Синовиальный хондроматоз
- Воздействие радиации
- Воздействие торотраста
• Хондросаркома жевательного пространства может происходить, а может не происходить из области хрящевого соединения (височно-нижнечелюстной сустав):
о Хондросаркома височно-нижнечелюстного сустава возникает вследствие опухолевой дифференцировки плюрипотентных мезенхимальных клеток
2. Стадирование, классификация хондросаркомы жевательного пространства:
• Костная и внекостная
• Центральная (медуллярная) и периферическая (юкстакортикальная)
• Первичная и вторичная (связанная с энхондромой или остеохондромой)
• Гистологические варианты:
о Типичная
о Миксоидная
о Светлоклеточная
о Мезенхимальная
о Дедифференцированная
• Гистологические степени злокачественности:
о Степень I (высокодифференцированная): Са++ и формирование новой костной ткани встречаются часто
о Степень II (умеренно дифференцированная): матрикс миксоидный, а не хондроидный
о Степень III (низкодифференцированная): матрикс отсутствует, высокая митотическая активность (встречается редко)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотное узловое образование
• Цвет от светло-коричневого до мутного серо-синего
• Кровоизлияния в опухолях высокой степени злокачественности
4. Микроскопия:
• Матрикс дольчатого гиалинового хряща
• Многоядерные лакуны с различным числом ядрышек
• Может быть сложно отличить от хондробластной остеосаркомы
• Опухоль низкой степени злокачественности сложно дифференцировать от энхондромы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся в размерах безболезненное новообразование, расположенное кпереди от ушной раковины:
- Скорость роста зависит от степени злокачественности
- Можно спутать с опухолью околоушной слюнной железы
о Другие признаки/симптомы:
- Головная боль
- Выпадение зубов
- Нарушения со стороны нижнечелюстного нерва
- Хондросаркома, происходящая из височно-нижнечелюстного сустава, обычно сопровождается болевым синдромом
2. Демография:
• Возраст: любой, чаще всего 30-45 лет
• Эпидемиология:
о Вторая по частоте встречаемости злокачественная опухоль костной ткани (после остеосаркомы, не считая множественной миеломы)
о Хондросаркома = 15% всех злокачественных опухолей костной ткани
о 5-10% случаев приходятся на голову и шею:
- Поражаются гортань, челюсти, лицевой скелет, основание черепа, височно-нижнечелюстной сустав
- У детей достаточно часто поражается глазница
3. Течение и прогноз:
• Высокий риск местного рецидива (50%)
о Возможны поздние рецидивы (10-20 лет)
• Метастазирует редко (7%)
• Общая пятилетняя выживаемость: 68% (90% степень I; 50% степени II и III вместе)
• Прогноз зависит от степени злокачественности и размера опухоли на момент постановки диагноза:
о При наличии системных метастазов прогноз неблагоприятный
• Может дедифференцироваться в остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, фибросаркому
4. Лечение:
• Широкое хирургическое удаление
• Значение лучевой, химио-, крио-, иммунотерапии неоднозначно, данные методы в настоящий момент развиваются
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• В жевательном пространстве заболевания инфекционной природы возникают гораздо чаще:
о При отсутствии кальцификатов в первую очередь следует думать об инфекции
• Если клинических данных за инфекционный процесс нет, следует думать об опухолевой природе:
о В первую очередь следует думать о периневральном распространении опухоли по волокнам нижнечелюстного нерва (плоскоклеточный рак кожи подбородка, альвеолярного гребня, позадимолярного треугольника)
о Если данных за распространение плоскоклеточного рака нет, следует думать о первичной саркоме ЖП
2. Советы по интерпретации изображений:
• Всех больных с объемным образованием жевательного пространства следует отслеживать до полного разрешения процесса, дабы убедиться в том, что образование не является саркомой
• Поскольку внешний вид хондросарком крайне вариабелен, отсутствие кальцификатов затрудняет диагностику:
о Крайне важно заподозрить опухоль; точный диагноз будет установлен интраоперационно
ж) Список использованной литературы:
1. Meltzer DE et al: Masticator space: imaging anatomy for diagnosis. Otolaryngol Clin North Am. 45(6):1233-51,2012
2. Murphey MD et al. Imaging of primary chondrosarcoma: radiologicpathologic correlation. RadioGraphics 23:1245-1278. 2003
3. Gorsky M et al: Craniofacial osseous and chondromatous sarcomas in British Co-lumbia-a review of 34 cases. Oral Oncol. 36(1):27-31,2000
4. Koch BB et al: National cancer database report on chondrosarcoma of the head and neck. Head Neck. 22(4):408-25, 2000
5. Saito К et al: Chondrosarcoma of the jaw and facial bones. Cancer. 76(9): 1550-8, 1995
6. Ormiston IW et al: Chondrosarcoma of the mandible presenting as periodontal lesions: report of 2 cases. J CraniomaxillofacSurg. 22(4):231-5, 1994
7. Wanebo HJ et al: Head and neck sarcoma: report of the Head and Neck Sarcoma Registry. Society of Head and Neck Surgeons Committee on Research. Head Neck. 14(1): 1-7,1992
8. Garrington GE et al: Chondrosarcoma. II. Chondrosarcoma of the jaws: analysis of 37 cases. J Oral Pathol. 17(1):12-20, 1988
