МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при вагальной параганглиоме

а) Терминология:

1. Синоним:
• Вагальная параганглиома (ВП)

2. Определение:
• Доброкачественная опухоль сосудистой природы, которая происходит из гломусных телец узловатого ганглия блуждающего нерва

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в верхних отделах сонного пространства о Расположено между внутренней сонной артерией (ВСА) и яремной веной
• Локализация:
о Верхний (носоглоточный) отдел сонного пространства:
- Смещает сонную артерию вперед и медиально
- Смещает яремную вену назад и в латеральную сторону
- Смещает жировую клетчатку окологлоточного пространства вперед и в латеральную сторону
- Смещает шиловидный отросток в латеральную сторону и незначительно кпереди
о Происходит из гломусных телец (параганглиев):
- Узловатый ганглий блуждающего нерва
- На 1-2 см ниже дна яремного отверстия в носоглоточной части сонного пространства
о Крупные опухоли могут распространяться в каудальном направлении (в сторону бифуркации) или в краниальном (в яремное отверстие)
о Не расщепляет бифуркацию общей сонной артерии:
- При расширении области бифуркации нужно думать
о множественной опухоли (вагальная параганглиома в сочетании с опухолью сонного гломуса)
о Чаще возникает на правой стороне шеи
• Размер:
о Вариабелен, обычно 2-8 см: к моменту постановки диагноза обычно достигают значительных размеров
• Морфология:
о Округлое, дольчатое, с четкими контурами
о На коронарных и сагиттальных срезах выглядит веретеновидным и удлиненным в краниокаудальном направлении

КТ, МРТ при вагальной параганглиоме
(Слева) КТ без КУ, изоденсная опухоль, расположенная в правом сонном пространстве. Шиловидный отросток смещен в латеральную сторону. И хотя шиловидный отросток чаще располагается кпереди от сонного пространства, вагальные параганглиомы обычно смещают его в латеральную сторону, а не вперед.
(Справа) МРТ Т2ВИ STIR, этот же пациент. Сигнал от опухоли умеренно гиперинтенсивный. Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальную сторону, шиловидный отросток смещен в латеральном направлении.

2. КТ при вагальной параганглиоме:
• КТ без контрастирования:
о Мягкотканная плотность, равная плотности мышц
о Ремоделирование костной ткани при прорастании в основание черепа
• КТ с КУ:
о Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в верхних отделах сонного пространства о Большая часть опухоли расположена вне полости черепа, но часть ее может распространяться в яремное отверстие
• КТ-ангиография:
о Характерно ранее накопление контраста, опухоль расположена под основанием черепа и смещает внутреннюю сонную артерию вперед и в медиальную сторону

3. МРТ при вагальной параганглиоме:
• Т1ВИ:
о Извитое образование, интенсивность сигнала такая же, как у мышц
о Для крупных опухолей характерен признак «соли и перца»:
- «Соль»: участки гиперинтенсивного сигнала в толще опухоли на Т1ВИ:
Вторичный признак как следствие кровоизлияний
Встречается редко, диагностическая значимость невелика
- «Перец»: участки гипоинтенсивного сигнала в толще опухоли на Т1ВИ:
Участки выпадения сигнала точечной/извитой формы
Часто встречается у опухолей размером > 2 см
• Т2ВИ:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал, имеются участки выпадения сигнала
• STIR:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал, имеются участки выпадения сигнала
• Т1ВИ с КУ:
о Интенсивное быстрое накопление контраста
о Все еще прослеживаются крупные участки выпадения сигнала
• МР-ангиография:
о Внутренняя сонная артерия смещена вперед и медиально

4. Ангиография при вагальной параганглиоме:
• Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальном направлении, при этом область бифуркации не расширена
• Питающие сосуды извиты и расширены
• Основной питающий сосуд-восходящая глоточная артерия
• Ранее, длительное и интенсивное накопление контраста в опухоли
• Феномен «ранней венозной фазы» за счет сброса контраста по артериовенозным шунтам
• Цели выполнения ангиографии:
о Поиск множественных опухолей
о Построение «сосудистой карты» для хирурга
о Оценка состояния кровотока (во время операции может потребоваться перевязка крупных сосудов)
о Эмболизация с целью гемостаза

5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов (индий-111 - октреотид):
о Для подтверждения диагноза в неясных случаях
о Поиск множественных опухолей

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с КУ
• Протокол исследования:
о Область диагностики при КТ или MPT-от основания черепа до бифуркации общей сонной артерии

КТ, МРТ при вагальной параганглиоме
(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, достаточно небольшая опухоль блуждающего гломуса слева. Сравните положение внутренней сонной артерии, яремной вены и шиловидного отростка со здоровой и с пораженной сторон.
(Справа) МРТ Т1ВИ, сагиттальная проекция. Новообразование с четкими контурами и сигналом промежуточной интенсивности. Обратите внимание, что образование имеет извитую форму и расположено вдоль длинной оси сонного пространства. На сагиттальном срезе видно, что окологлоточная жировая клетчатка смещена вперед.

в) Дифференциальная диагностика вагальной параганглиомы:

1. Шваннома сонного пространства:
• Клинические особенности: образование на боковой поверхности шеи
• Визуализация: извитое образование, равномерно накапливающее контраст:
о Кистозные изменения в крупных опухолях

2. Нейрофиброма сонного пространства:
• Клинические особенности: спорадическая форма, либо ассоциированная с нейрофиброматозом 1 типа
• Визуализация: ветвистое образование с неровными контурами:
о ↓ интенсивность на Т2ВИ, ↑ интенсивность в STIR режиме
о Различная степень накопления контраста, при КТ визуализируется хуже

3. Менингиома сонного пространства:
• Клинические особенности: нарушение функции нижних черепных нервов
• Визуализация: новообразование, распространяющееся из области яремного отверстия

4. Каротидная параганглиома:
• Клинические особенности: пульсирующее образование на шее
• Визуализация: раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии

5. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Клинические особенности: травма или расслоение в анамнезе
• Образование сонной артерии с неоднородным сигналом

6. Тромбоз яремной вены:
• Клинические особенности: болезненное образование, в анамнезе травма
• Визуализация: тромб, не накапливающий контраст, отек окружающих тканей

КТ, МРТ при вагальной параганглиоме
(Слева) SPECT/KT, аксиальная проекция, через 11 часов после введения индий-111 - октреотида. Крупный участок повышенной активности в верхних отделах левого сонного пространства. Этот радиофармпрепарат связывается с соматостатиновыми рецепторами, которые экспрессируют параганглиомы.
(Справа) Ангиография, артериальная фаза. Интенсивное раннее накопление контраста в сосудах опухоли с множественными крупными питающими сосудами. Опухоль расположена над областью бифуркации, поэтому ее расширения не наблюдается.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происходит из гломусных телец (параганглиев):
- Располагается в области узловатого ганглия блуждающего нерва
- Состоит из хеморецепторных клеток, происходящих из нейроэктодермы эмбрионального нервного гребня
• Генетика:
о Синдромальные параганглиомы:
- Гены SDH, подтипы SDHD и SDHB
о Множественная эндокринная неоплазия (MEN-2):
- Протоонкоген RET (10q11.2)
о Синдром фон Гиппеля-Лаундау:
- Ген VHL (3p25—26)
• Сопутствующие заболевания:
о Множественные параганглиомы головы и шеи
о Феохромоцитома надпочечников (синдромальные параганглиомы и MEN-2)
о Медуллярный рак щитовидной железы (MEN-2)
о Гемангиобластомы, опухоли эндолимфатического мешка, опухоли и кисты почек и поджелудочной железы (синдром фон Гиппеля-Ландау)

2. Стадирование, классификация вагальной параганглиомы:
• Исключение из классификации Объединенного американского комитета по раку, используйте классификацию по NCI-SEER:
о Поражение периферических/вегетативных нервов шеи
о Код по базе SEER С47.0

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое образование красно-бордового цвета с фиброзной псевдокапсулой

4. Микроскопия:
• Гнездные скопления клеток
• Окружены фиброзно-мышечной стромой
• При электронной микроскопии визуализируются нейросекреторные гранулы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, пульсирующее образование на боковой поверхности шеи (85%); возле угла нижней челюсти, между основанием черепа и подъязычной костью; смещается в латеральную сторону
• Другие признаки/симптомы:
о Поражение нижних черепных нервов в 20-50%
о Чаще всего страдает блуждающий нерв:
- Паралич голосовой складки и осиплость голоса
- Частота вариабельна, до 50%
о Нарушение функции ЧН IX, XI, XII (10-20%):
- Обычно при крупных опухолях
о Синдром Горнера возникает редко (5%)
о Пульсирующий шум в ухе
о Гормональноактивные опухоли встречаются редко
• Клиническая картина:
о Спорадическая: большая часть случаев (50-80%); множественные опухоли в 5-20%
о Наследственная: обычно семейный анамнез отягощен (20-50%); множественные опухоли в 50-90%; появляется в более молодом возрасте

2. Демография:
• Возраст: чаще на четвертом-пятом десятилетиях жизни:
о При наследственной форме обычно проявляется раньше
• Пол: женщины страдают чаще, М:Ж = 1:2
• Эпидемиология:
о Наименее распространенная из параганглиом головы и шеи:
- Каротидный гломус > яремный/барабанный гломус > гломус блуждающего нерва; вагальная параганглиома: 5% всех параганглиом головы и шеи
о Заболеваемость в год - 1:100000

3. Течение и прогноз:
• Нарастание дисфункции блуждающего нерва по мере роста опухоли
• Вероятность нарушения функции блуждающего нерва по мере разрастания опухоли может быть ниже, чем риск его повреждения во время операции, особенно в случае пожилых пациентов
• Малигнизируется редко (5-10%)

4. Лечение:
• Варианты, риски, осложнения:
о Хирургическое удаление и наблюдение:
- Как правило, нарушение функции блуждающего нерва является показанием к оперативному лечению
- Крупные или растущие опухоли также являются показанием к оперативному лечению
- Пожилые пациенты могут не перенести осложнения операции
о Осложнений во время операции избежать невозможно:
- 100% потеря функции блуждающего нерва
- Необходимы вспомогательные процедуры, направленные на смягчение проявлений дисфункции блуждающего нерва
- Существует риск повреждения ЧН IX, ЧН XI, ЧН XII
о При наличии противопоказаний к оперативному лечению -сдерживание роста опухоли при помощи лучевой терапии
• Двусторонние вагальные параганглиомы:
о Требуют особого внимания
о Очень важно сохранить функцию блуждающего нерва хотя бы с одной стороны

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Характерный внешний вид при КТ и MPT
• У детей с отягощенным семейным анамнезом скрининг нужно начинать по окончанию подросткового периода

2. Советы по интерпретации изображений:
• Очень характерен признак «перца» (участки выпадения сигнала при MPT)
• При подозрении на вагальную параганглиому следует искать множественные опухоли:
о В противоположном сонном пространстве (вагальная параганглиома)
о В области бифуркации общей сонной артерии (каротидная параганглиома)
о В височных костях (опухоль яремного/барабанного гломуса)

3. Рекомендации по отчетности:
• МР-наблюдение при наследственных формах

ж) Список использованной литературы:
1. Moore MG et al: Head and neck paragangliomas: an update on evaluation and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 154(4):597-605, 2016

- Также рекомендуем "Шваннома сонного пространства - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.1.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.