2. Определение:
• Доброкачественная опухоль сосудистой природы, которая происходит из гломусных телец узловатого ганглия блуждающего нерва
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в верхних отделах сонного пространства о Расположено между внутренней сонной артерией (ВСА) и яремной веной
• Локализация:
о Верхний (носоглоточный) отдел сонного пространства:
- Смещает сонную артерию вперед и медиально
- Смещает яремную вену назад и в латеральную сторону
- Смещает жировую клетчатку окологлоточного пространства вперед и в латеральную сторону
- Смещает шиловидный отросток в латеральную сторону и незначительно кпереди
о Происходит из гломусных телец (параганглиев):
- Узловатый ганглий блуждающего нерва
- На 1-2 см ниже дна яремного отверстия в носоглоточной части сонного пространства
о Крупные опухоли могут распространяться в каудальном направлении (в сторону бифуркации) или в краниальном (в яремное отверстие)
о Не расщепляет бифуркацию общей сонной артерии:
- При расширении области бифуркации нужно думать
о множественной опухоли (вагальная параганглиома в сочетании с опухолью сонного гломуса)
о Чаще возникает на правой стороне шеи
• Размер:
о Вариабелен, обычно 2-8 см: к моменту постановки диагноза обычно достигают значительных размеров
• Морфология:
о Округлое, дольчатое, с четкими контурами
о На коронарных и сагиттальных срезах выглядит веретеновидным и удлиненным в краниокаудальном направлении
(Слева) КТ без КУ, изоденсная опухоль, расположенная в правом сонном пространстве. Шиловидный отросток смещен в латеральную сторону. И хотя шиловидный отросток чаще располагается кпереди от сонного пространства, вагальные параганглиомы обычно смещают его в латеральную сторону, а не вперед.
(Справа) МРТ Т2ВИ STIR, этот же пациент. Сигнал от опухоли умеренно гиперинтенсивный. Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальную сторону, шиловидный отросток смещен в латеральном направлении.
2. КТ при вагальной параганглиоме:
• КТ без контрастирования:
о Мягкотканная плотность, равная плотности мышц
о Ремоделирование костной ткани при прорастании в основание черепа
• КТ с КУ:
о Интенсивно накапливающее контраст новообразование, которое располагается в верхних отделах сонного пространства о Большая часть опухоли расположена вне полости черепа, но часть ее может распространяться в яремное отверстие
• КТ-ангиография:
о Характерно ранее накопление контраста, опухоль расположена под основанием черепа и смещает внутреннюю сонную артерию вперед и в медиальную сторону
3. МРТ при вагальной параганглиоме:
• Т1ВИ:
о Извитое образование, интенсивность сигнала такая же, как у мышц
о Для крупных опухолей характерен признак «соли и перца»:
- «Соль»: участки гиперинтенсивного сигнала в толще опухоли на Т1ВИ:
Вторичный признак как следствие кровоизлияний
Встречается редко, диагностическая значимость невелика
- «Перец»: участки гипоинтенсивного сигнала в толще опухоли на Т1ВИ:
Участки выпадения сигнала точечной/извитой формы
Часто встречается у опухолей размером > 2 см
• Т2ВИ:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал, имеются участки выпадения сигнала
• STIR:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал, имеются участки выпадения сигнала
• Т1ВИ с КУ:
о Интенсивное быстрое накопление контраста
о Все еще прослеживаются крупные участки выпадения сигнала
• МР-ангиография:
о Внутренняя сонная артерия смещена вперед и медиально
4. Ангиография при вагальной параганглиоме:
• Внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальном направлении, при этом область бифуркации не расширена
• Питающие сосуды извиты и расширены
• Основной питающий сосуд-восходящая глоточная артерия
• Ранее, длительное и интенсивное накопление контраста в опухоли
• Феномен «ранней венозной фазы» за счет сброса контраста по артериовенозным шунтам
• Цели выполнения ангиографии:
о Поиск множественных опухолей
о Построение «сосудистой карты» для хирурга
о Оценка состояния кровотока (во время операции может потребоваться перевязка крупных сосудов)
о Эмболизация с целью гемостаза
5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов (индий-111 - октреотид):
о Для подтверждения диагноза в неясных случаях
о Поиск множественных опухолей
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с КУ
• Протокол исследования:
о Область диагностики при КТ или MPT-от основания черепа до бифуркации общей сонной артерии
(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, достаточно небольшая опухоль блуждающего гломуса слева. Сравните положение внутренней сонной артерии, яремной вены и шиловидного отростка со здоровой и с пораженной сторон.
(Справа) МРТ Т1ВИ, сагиттальная проекция. Новообразование с четкими контурами и сигналом промежуточной интенсивности. Обратите внимание, что образование имеет извитую форму и расположено вдоль длинной оси сонного пространства. На сагиттальном срезе видно, что окологлоточная жировая клетчатка смещена вперед.
1. Шваннома сонного пространства:
• Клинические особенности: образование на боковой поверхности шеи
• Визуализация: извитое образование, равномерно накапливающее контраст:
о Кистозные изменения в крупных опухолях
2. Нейрофиброма сонного пространства:
• Клинические особенности: спорадическая форма, либо ассоциированная с нейрофиброматозом 1 типа
• Визуализация: ветвистое образование с неровными контурами:
о ↓ интенсивность на Т2ВИ, ↑ интенсивность в STIR режиме
о Различная степень накопления контраста, при КТ визуализируется хуже
3. Менингиома сонного пространства:
• Клинические особенности: нарушение функции нижних черепных нервов
• Визуализация: новообразование, распространяющееся из области яремного отверстия
4. Каротидная параганглиома:
• Клинические особенности: пульсирующее образование на шее
• Визуализация: раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии
5. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Клинические особенности: травма или расслоение в анамнезе
• Образование сонной артерии с неоднородным сигналом
(Слева) SPECT/KT, аксиальная проекция, через 11 часов после введения индий-111 - октреотида. Крупный участок повышенной активности в верхних отделах левого сонного пространства. Этот радиофармпрепарат связывается с соматостатиновыми рецепторами, которые экспрессируют параганглиомы.
(Справа) Ангиография, артериальная фаза. Интенсивное раннее накопление контраста в сосудах опухоли с множественными крупными питающими сосудами. Опухоль расположена над областью бифуркации, поэтому ее расширения не наблюдается.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происходит из гломусных телец (параганглиев):
- Располагается в области узловатого ганглия блуждающего нерва
- Состоит из хеморецепторных клеток, происходящих из нейроэктодермы эмбрионального нервного гребня
• Генетика:
о Синдромальные параганглиомы:
- Гены SDH, подтипы SDHD и SDHB
о Множественная эндокринная неоплазия (MEN-2):
- Протоонкоген RET (10q11.2)
о Синдром фон Гиппеля-Лаундау:
- Ген VHL (3p25—26)
• Сопутствующие заболевания:
о Множественные параганглиомы головы и шеи
о Феохромоцитома надпочечников (синдромальные параганглиомы и MEN-2)
о Медуллярный рак щитовидной железы (MEN-2)
о Гемангиобластомы, опухоли эндолимфатического мешка, опухоли и кисты почек и поджелудочной железы (синдром фон Гиппеля-Ландау)
2. Стадирование, классификация вагальной параганглиомы:
• Исключение из классификации Объединенного американского комитета по раку, используйте классификацию по NCI-SEER:
о Поражение периферических/вегетативных нервов шеи
о Код по базе SEER С47.0
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое образование красно-бордового цвета с фиброзной псевдокапсулой
4. Микроскопия:
• Гнездные скопления клеток
• Окружены фиброзно-мышечной стромой
• При электронной микроскопии визуализируются нейросекреторные гранулы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, пульсирующее образование на боковой поверхности шеи (85%); возле угла нижней челюсти, между основанием черепа и подъязычной костью; смещается в латеральную сторону
• Другие признаки/симптомы:
о Поражение нижних черепных нервов в 20-50%
о Чаще всего страдает блуждающий нерв:
- Паралич голосовой складки и осиплость голоса
- Частота вариабельна, до 50%
о Нарушение функции ЧН IX, XI, XII (10-20%):
- Обычно при крупных опухолях
о Синдром Горнера возникает редко (5%)
о Пульсирующий шум в ухе
о Гормональноактивные опухоли встречаются редко
• Клиническая картина:
о Спорадическая: большая часть случаев (50-80%); множественные опухоли в 5-20%
о Наследственная: обычно семейный анамнез отягощен (20-50%); множественные опухоли в 50-90%; появляется в более молодом возрасте
2. Демография:
• Возраст: чаще на четвертом-пятом десятилетиях жизни:
о При наследственной форме обычно проявляется раньше
• Пол: женщины страдают чаще, М:Ж = 1:2
• Эпидемиология:
о Наименее распространенная из параганглиом головы и шеи:
- Каротидный гломус > яремный/барабанный гломус > гломус блуждающего нерва; вагальная параганглиома: 5% всех параганглиом головы и шеи
о Заболеваемость в год - 1:100000
3. Течение и прогноз:
• Нарастание дисфункции блуждающего нерва по мере роста опухоли
• Вероятность нарушения функции блуждающего нерва по мере разрастания опухоли может быть ниже, чем риск его повреждения во время операции, особенно в случае пожилых пациентов
• Малигнизируется редко (5-10%)
4. Лечение:
• Варианты, риски, осложнения:
о Хирургическое удаление и наблюдение:
- Как правило, нарушение функции блуждающего нерва является показанием к оперативному лечению
- Крупные или растущие опухоли также являются показанием к оперативному лечению
- Пожилые пациенты могут не перенести осложнения операции
о Осложнений во время операции избежать невозможно:
- 100% потеря функции блуждающего нерва
- Необходимы вспомогательные процедуры, направленные на смягчение проявлений дисфункции блуждающего нерва
- Существует риск повреждения ЧН IX, ЧН XI, ЧН XII
о При наличии противопоказаний к оперативному лечению -сдерживание роста опухоли при помощи лучевой терапии
• Двусторонние вагальные параганглиомы:
о Требуют особого внимания
о Очень важно сохранить функцию блуждающего нерва хотя бы с одной стороны
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Характерный внешний вид при КТ и MPT
• У детей с отягощенным семейным анамнезом скрининг нужно начинать по окончанию подросткового периода
2. Советы по интерпретации изображений:
• Очень характерен признак «перца» (участки выпадения сигнала при MPT)
• При подозрении на вагальную параганглиому следует искать множественные опухоли:
о В противоположном сонном пространстве (вагальная параганглиома)
о В области бифуркации общей сонной артерии (каротидная параганглиома)
о В височных костях (опухоль яремного/барабанного гломуса)
3. Рекомендации по отчетности:
• МР-наблюдение при наследственных формах
ж) Список использованной литературы:
1. Moore MG et al: Head and neck paragangliomas: an update on evaluation and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 154(4):597-605, 2016
