2. Определение:
• Доброкачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток одного из черепных нервов сонного пространства
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Новообразование сонного пространства веретеновидной формы, накапливающее контрастное вещество (на КТ или МРТ), лишенное участков выпадения сигнала (МРТ)
• Локализация:
о Сонное пространство от уровня носоглотки до дуги аорты
• Размер:
о К тому моменту, когда опухоль становится клинически значимой, она успевает достигнуть больших размеров
о 2-8 см
• Морфология:
о Форма от округлой до веретеновидной
о Края опухоли гладкие и четкие
• Смещение окружающих тканей надподъязычной области шеи:
о Шваннома носоглоточного отдела сонного пространства: смещает жировую клетчатку окологлоточного пространства кпереди, а шиловидный отросток - кпереди и в латеральном направлении:
- Внутренняя сонная артерия обычно изгибается над ее переднемедиальной поверхностью
- Внутренняя яремная вена расположена по заднелатеральной поверхности, часто определить ее невозможно
о Шваннома ротоглоточного отдела сонного пространства: смещает жировую клетчатку окологлоточного пространства кпереди, а заднее брюшко двубрюшной мышцы - латерально
• Шваннома подподъязычной области шеи: щитовидная железа и трахея смещены в противоположную сторону, общая сонная артерия-вперед и в медиальном направлении, клетчатка заднего шейного пространства - назад и в латеральную сторону
• Благодаря отсутствию участков выпадения сигнала возможно выставить верный диагноз-опухоль нервной оболочки
(Слева) МРТ Т1ВИ FS c КУ, коронарная проекция. В сонном пространстве определяется накапливающее контраст новообразование. В толще опухоли имеются участки кистозного перерождения, которые весьма характерны для шванном. Характерно смещение внутренней сонной артерии в медиальную сторону.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция. В надподъязычном отделе сонного пространства визуализируется шваннома, интенсивно накапливающая контраст. Внутренняя и наружная сонные артерии смещены в медиальную сторону, что характерно для шванном. Внутренняя яремная вена в редких случаях смещается кпереди. Если шваннома богато кровоснабжается, то по своему виду она может напоминать параганглиому.
2. КТ при шванноме сонного пространства:
• КТ без контрастирования:
о Образование мягкотканной плотности с четкими контурами
о Плотность аналогична плотности ближайших мышц
• КТ с КУ:
о Равномерное накопление контраста в большинстве случаев:
- Изредка опухоль сохраняет низкую плотность даже на фоне введения контраста
о При наличии интрамуральных кист в опухоли имеются участки, не накапливающие контраст
• КТ-ангиография: внутренняя сонная артерия проходит по передней поверхности шванномы
3. МРТ при шванноме сонного пространства:
• Т1ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала, от низкой до высокой:
- Даже в крупных опухолях отсутствуют участки выпадения сигнала
• Т2ВИ:
о По сравнению с мышцей сигнал гиперинтенсивный
о Интрамуральные кисты, если имеются, имеют гиперинтенсивный сигнал
• Т1ВИ с КУ:
о Равномерное интенсивное накопление контрастного вещества
о В крупных опухолях обычно имеются кистозные участки, не накапливающие контраст
• МР-ангиография: внутренняя сонная артерия смещена вперед и в медиальную сторону, видимого источника артериального кровоснабжения нет
о Сама шваннома на МР-ангиографии не видна
• МР-венография: возможно пережатие яремной вены и ее окклюзия
4. Ангиография:
• За исключением случаев, в которых диагноз остается до конца неясным, ангиография не показана
• Для шванномы характерны рассеянные «лужицы» контраста
• Основную питающую артерию определить невозможно
• Нет признаков артериовенозного сброса или обрастания артерии опухолью
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Начинать диагностику лучше всего с МРТ с контрастированием
(Слева) МРТ Т1ВИ FS c КУ, аксиальная проекция. В правом сонном пространстве визуализируется крупное новообразование, однородно накапливающее контрастное вещество. Такой облик опухоли весьма характерен для шванномы. Шванномы данной локализации могут происходить из ЧН IX-XII. Чаще всего встречаются шванномы блуждающего нерва.
(Справа) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Фестончатые изменения костных структур в области ската характерны для шванном. Шваннома, локализующаяся в носоглоточном отделе сонного пространства, может ремоделировать костную ткань основания черепа. Для параганглиом, напротив, характерен деструктивный рост.
1. Каротидная параганглиома:
• Центр опухоли: обычно в месте бифуркации общей сонной артерии
• Раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии
• МРТ: в опухолях размером более 2 см имеются участки выпадения сигнала
2. Вагальная параганглиома:
• Центр опухоли: носоглоточный отдел сонного пространства, 2 см ниже основания черепа
• МРТ: в опухолях размером >2 см имеются участки выпадения сигнала
• КТ: эрозивные изменения костной ткани
3. Нейрофиброма сонного пространства:
• Центр опухоли: сонное пространство
• КТ с КУ: образование с четкими контурами и низкой плотностью
• МРТ: невозможно дифференцировать от шванномы блуждающего нерва
• В 50% случаев связана с нейрофиброматозом I типа
4. Менингиома сонного пространства:
• Локализация опухоли: распространяется из области яремного отверстия в носоглоточное сонное пространство
• Костные границы яремного отверстия при КТ: склеротические изменения или гиперостоз
• Т1ВИ с КУ: концентрическое распространение опухоли с «хвостами» из твердой мозговой оболочки
5. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Округлое выбухание участка сонной артерии
• КТ с контрастированием: дополнительный просвет, соединенный с просветом сонной артерии
• МРТ: округлое образование неоднородной интенсивности
6. Тромбоз внутренней яремной вены:
• Обычно возникает на фоне медицинских манипуляций с веной
• Округлое образование в центре вены, которое выглядит как дефект наполнения
7. Шваннома симпатического ствола:
• Центр опухоли: расположен позади сонной артерии и внутренней яремной вены
• Смещает сонную артерию и внутреннюю яремную вену кпереди
• МРТ: отсутствуют участки выпадения сигнала
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. В сонном пространстве, сразу над подъязычной костью, определяется шваннома, преимущественно кистозного строения. Для крупных опухолей весьма типично наличие кист. Обратите внимание на редкие кальцификаты в передней стенке опухоли.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальная проекция. Крупная опухоль сонного пространства, которая смещает сонные артерии вперед и в медиальную сторону, а внутреннюю яремную вену - назад и в латеральную сторону. Интраоперационно было установлено, что опухоль происходит из периферического нерва и является злокачественной.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происходит из шванновских клеток черепных нервов, расположенных в сонном пространстве
о Может возникать из следующих нервов:
- Носоглоточный отдел сонного пространства: IX—XII черепные нервы
- Ротоглоточный отдел сонного пространства: блуждающий нерв
- Чаще встречается шваннома блуждающего нерва
о Сопутствующие нарушения:
- Нейрофиброматоз II типа
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Бело-бежевое инкапсулированное цилиндрическое образование с четкими контурами
3. Микроскопия:
• Веретеновидные клетки с удлиненными ядрами:
о Участки с организованными, компактно сгруппированными клетками (Antoni А) перемежаются с фрагментами рыхлой, относительно бесклеточной ткани (Antoni В)
о В опухоли присутствуют клетки обоих типов
• Дифференцированные опухолевые шванновские клетки:
о Малигнизация происходит очень редко
о Описаны меланоцитарные злокачественные шванномы, которые представляют собой отдельную нозологическую форму:
- Диагностический признак-гиперинтенсивный сигнал на Т1ВИ
• Иммуногистохимия:
о Высокоположительна на S100:
- Белок S100: антиген-маркер клеток нервного гребня, который имеется в поддерживающих клетках нервной системы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Бессимптомное пальпируемое образование:
- Шваннома носоглоточного и ротоглоточного отделов сонного пространства:
Новообразование на заднебоковой стенке глотки
- Шваннома шейного отдела сонного пространства:
Новообразование на переднебоковой поверхности шеи
о Другие признаки/симптомы:
- Крупная шваннома надподъязычной области шеи: может стать причиной дисфагии или обструкции внутренней яремной вены
- Синдром Горнера
- Паралич голосовой складки (осиплость голоса)
- Апноэ сна
- Боль в горле
• Клиническая картина:
о Здоровый мужчина 45 лет с бессимптомным образованием на заднебоковой стенке глотки (надподъязычная облать шеи) или на переднебоковой поверхности шеи (подподъязычная область шеи)
2. Демография:
• Возраст:
о 20-60 лет
о Средний возраст при постановке диагноза: 45 лет
• Пол:
о Чаще возникает у мужчин
• Эпидемиология:
о Редкая внечерепная опухоль головы и шеи
о Чаще локализуется в надподъязычной области шеи
3. Течение и прогноз:
• Поздняя диагностика вследствие неспецифичности симптомов
• Медленный, но равномерный рост опухоли приводит к появлению косметического дефекта или обструкции дыхательных путей
• Во время операции целостность блуждающего нерва удается сохранить не всегда:
о При выполнении частичной резекции блуждающего нерва его функция всегда оказывается в той или иной степени нарушена, даже при выполнении успешной реконструкции
4. Лечение:
• Предпочтительный метод лечения: полное удаление опухоли с сохранением блуждающего нерва:
о В большинстве случаев удается провести энуклеацию опухоли с сохранением ЧН X
о В редких случаях приходится выполнять реконструкцию нерва:
- При удалении небольшого сегмента выполняют анастомоз «конец в конец»
- При удалении крупного сегмента требуется использование нервного трансплантата
о Во время удаления опухоли возможно развитие тяжелой транзиторной брадикардии
о В послеоперационном периоде у 20% развиваются симптомы нарушения функции блуждающего нерва
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Если шваннома расположена в надподъязычной области шеи, нужно обратить внимание на состояние яремного отверстия
о Признаки прорастания опухоли в яремное отверстие
- КТ в костном окне: расширенное яремное отверстие с фестончатыми краями
- Т1ВИ с контрастированием: округлое образование в яремном отверстии, накапливающее контрастное вещество ± кистозные изменения в толще опухоли
• Сосудистая шваннома может выглядеть как параганглиома
2. Советы по интерпретации изображений:
• Веретеновидное образование с четкими контурами без участков выпадения сигнала = шваннома/нейрофиброма
• Направление смещения сонной артерии и внутренней яремной вены помогает определить источник происхождения опухоли:
о Шваннома блуждающего нерва обычно расположена между общей или внутренней сонной артерией и внутренней яремной веной, раздвигая их
о Шваннома симпатического ствола смещает все сосуды в одном направлении (обычно кпереди) и не увеличивает расстояние между артериями и веной
ж) Список использованной литературы:
1. Shinohara Y et al: Neurilemmoma of the Vagus Nerve in the Poststyloid Parapharyngeal Space. J Clin Diagn Res. 10(1):ZD17-9, 2016
2. Cavallaro G et al: A literature review on surgery for cervical vagal schwannomas. World J Surg Oncol. 13:130, 2015
3. Yafit D et al: An algorithm for treating extracranial head and neck schwannomas. Eur Arch Otorhinolaryngol. 272(8):2035-8, 2015
4. Kitazume Y et al: Diffusion-weighted magnetic resonance neurography for parapharyngeal schwannomas: preoperative determination of the originating nerves. J Comput Assist Tomogr. 38(6):930-5, 2014
5. Langerman A et al: Tumors of the cervical sympathetic chain-diagnosis and management. Head Neck. 35(7):930-3, 2013
6. Saito DM et al: Parapharyngeal space schwannomas: preoperative imaging determination of the nerve of origin. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 133(7):662-7, 2007
7. Som PM et al: Lesions of the parapharyngeal space. Role of MR imaging. Otolaryngol Clin North Am. 28(3):515-42, 1995
