2. Определения:
• Доброкачественная сосудистая опухоль, которая происходит из каротидного синуса, расположенного у бифуркации общей сонной артерии
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Сосудистое образование, раздвигающее наружную и внутреннюю сонные артерии
• Локализация:
о Центр опухоли находится у бифуркации общей сонной артерии
о Обычно односторонняя, двусторонняя в 5-10%
• Размер:
о Вариабелен, обычно 1-6 см
• Морфология:
о Округлое образование с дольчатой, широкой поверхностью
о Окружность, на которой опухоль охватывает внутреннюю сонную артерию, определяет хирургическую классификацию:
- Тип I: <<180°; тип II: >180° и <270°; тип III: >270°
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. В области бифуркации правой общей сонной артерии расположено новообразование, равномерно накапливающее контрастное вещество. Опухоль находится между ветвями сонной артерии и смещает внутреннюю яремную вену кзади.
(Справа) КТ с КУ, ранняя артериальная фаза. Опухоль находится в области левой бифуркации и неравномерно накапливает контраст. Она частично заключает в себя сонные артерии, следовательно, относится ко II или III типу по Shamblin. В области правой бифуркации также имеется небольшая параганглиома. Вероятнее всего, заболевание имеет наследственную природу.
2. КТ при каротидной параганглиоме:
• КТ без контрастирования:
о Дольчатое образование, расположенное между наружной и внутренней сонными артериями
о Плотность равна плотности мышц
• КТ с КУ:
о Новообразование, расположенное между наружной и внутренней сонными артериями, интенсивно накапливающее контрастное вещество
о Распространяется в краниальном направлении из области бифуркации
о Быстрое накопление контраста по сравнению с опухолями нервной оболочки и другими новообразованиями
• КТ-ангиография:
о На косых сагиттальных реконструкциях в области бифуркации общей сонной артерии (Y-образной) выявляется опухоль, накапливающая контрастное вещество
3. МРТ при каротидной параганглиоме:
• Т1ВИ:
о Интенсивность сигнала равна интенсивности сигнала от мышц о Для крупных опухолей характерен признак «соли и перца»:
- «Соль»:
Является следствием кровоизлияний
Встречается редко, диагностическая значимость невелика
- «Перец»:
Точечные или извитые участки выпадения сигнала
Обычно встречается при размере опухоли > 2 см
Встречается либо на границе опухоли, либо в фиброзном матриксе ее паренхимы
• Т2ВИ:
о По сравнению с мышцей сигнал умеренно гиперинтенсивный и неоднородный по типу «соли и перца»
• Т1ВИ с КУ:
о Интенсивное, быстрое накопление контраста
о Крупные участки выпадения сигнала все еще можно визуализировать
4. УЗИ при каротидной параганглиоме:
• Гипоэхогенное образование в месте бифуркации сонной артерии
• Богатое кровоснабжение при допплерографии
• Спектр с низким сопротивлением при дуплексном сканировании
5. Ангиография:
• На ангиограммах в раннюю артериальную фазу - расщепление внутренней и наружной сонных артерий
• Длительное, интенсивное накопление контраста опухолью
• Феномен «ранней венозной фазы» из-за наличия артериовенозного сброса
• Чаще всего питается из восходящей глоточной артерии
• Угол, образованный наружной и внутренней сонными артериями, является одним из факторов операбельности:
о Если он более 90°, удалить опухоль будет несложно
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с КУ или МРТ+ангиография в качестве предоперационного обследования
• Протокол исследования:
о В качестве предоперационной диагностики полезно использовать ангиографию:
- «Сосудистая карта» для хирурга
- Эмболизация для лучшего гемостаза
(Слева) УЗИ. В области бифуркации общей сонной артерии, между наружной и внутренней артериями, имеется гипоэхогенное образование с четкими контурами. Это небольшое образование было обнаружено случайно: пациенту выполнялась КТ по поводу травмы шеи.
(Справа) Этот же пациент, дуплексное сканирование. Очевидна сосудистая природа опухоли. Частотный анализ (на врезке) показал низкую сопротивляемость опухоли.
1. Шваннома сонного пространства
• Клинические особенности:
о Либо спорадическая, либо ассоциированная с нейрофиброматозом 2 типа
• Визуализация:
о Веретеновидное образование сонного пространства, накапливающее контраст
о Не расширяет область бифуркации
2. Нейрофиброма сонного пространства:
• Клинические особенности:
о Либо спорадическая, либо ассоциированая с нейрофиброматозом 2 типа
• Визуализация:
о Округлое образование низкой плотности, расположенное в сонном пространстве
о Не расширяет область бифуркации
3. Вагальная параганглиома:
• Клинические особенности:
о Новообразование у заднелатеральной стенки у верхнего края ротоглотки
• Визуализация:
о Центр новообразования расположен выше, на несколько сантиметров ниже основания черепа
о Схожие участки выпадения сигнала («перец»)
4. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Клинические особенности:
о Пульсирующее новообразование, в анамнезе травма или расслоение артерии
• Визуализация:
о Новообразование сонной артерии с неоднородным сигналом
5. Аномальная или извитая сонная артерия:
• Клинические особенности:
о Пожилые пациенты с гипертонической болезнью или атеросклерозом
• Визуализация:
о Расширенная, извитая, кальцифицированная луковица сонной артерии, расположенная атипично
6. Яремно-двубрюшный лимфатический узел:
• Клинические особенности:
о Бессимптомное «пульсирующее» образование
• Визуализация:
о Увеличенный лимфатический узел, расположенный возле сонного пространства
(Слева) Ангиография общей сонной артерии, боковая проекция. В артериальную фазу визуализируются крупные питающие сосуды. Также имеется артериовенозный сброс, который приводит к раннему появлению на изображении одной из увеличенных вен. Внутренняя сонная артерия смещена кзади.
(Справа) Ангиография общей сонной артерии, боковая проекция, поздняя артериальная фаза. Между наружной и внутренней сонными артериями определяется каротидная параганглиома.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из телец каротидного гломуса (параганглия)
• Генетика:
о Множественные генетические мутации, как наследственные, так и спорадические:
- Ген SDH: синдромальная параганглиома:
При наличии подтипа SDHB выше риск малигнизации
- RET протоонкоген: синдром множественной эндокринной неоплазии
- VHL ген: синдром фон Гиппеля-Линдау
• Сопутствующие заболевания:
о Синдромальная параганглиома:
- Множественные параганглиомы головы и шеи
- В некоторых вариантах-феохромоцитома надпочечников
о Синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа:
- Медуллярный рак щитовидной железы
- Феохромоцитома
о Синдром фон Гиппеля-Ландау:
- Гемангиобластома, опухоль эндолимфатического мешка
- Опухоли и кисты почек и поджелудочной железы
2. Стадирование, классификация каротидной параганлиомы:
• Классификация Shamblin:
о Тип I: небольшой размер, легко выделяется в периадвентициальном слое
о Тип II: крупный размер, спаяная с сонными артериями и частично заключает их в себя
о Тип III: крупный размер, плотно спаяна с сонными артериями и плотно заключает их в себя
о Тип IIIb: вариант предыдущей формы; плотно спаянные опухоли меньшего размера
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое образование красно-бордового цвета с фиброзной псевдокапсулой
4. Микроскопия:
• Гнездные скопления клеток
• При электронной микроскопии можно увидеть нейросекреторные гранулы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пульсирующее безболезненное новообразование, медленно увеличивающееся в размерах
• Другие признаки/симптомы:
о Поражение блуждающего ± подъязычного нервов в 20% случаев
о Катехоламин-секретирующие варианты встречаются редко:
- Возможна пароксизмальная гипетензия, приступы сердцебиения, покраснение, раздражительность
• Клиническая картина:
о Спорадическая:
- Наиболее распространенный вариант (80-90%)
- Медленнорастущее пульсирующее образование у угла нижней челюсти
- Множественные параганглиомы в 2-10% случаев
о Наследственная:
- По разным сообщениям от 10% до 50%
- Молодые пациенты, второй-четвертый десяток лет
- Множественные опухоли встречаются чаще (25-75%)
о Гипоксическая/гиперпластическая:
- Физиологическая реакция на хроническую гипоксию
- Врожденные пороки сердца, ХОБЛ, жизнь на высоте
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно на четвертом-пятом десятке лет жизни о Иногда встречается у детей
• Пол:
о Чуть чаще встречается у мужчин
о Гипоксический вариант у мужчин возникает в 8 раз чаще
• Эпидемиология:
о Встречается редко: 1-2 случая на 100000
о Каротидный гломус - наиболее частая локализация параганглиом
о 70% всех вненадпочечниковых параганглиом
3. Течение и прогноз:
• Успешность хирургического лечения зависит от типа по Shamblin:
о На ранних стадиях возможно излечение без каких-либо осложнений
о На поздних стадиях чаще поражается блуждающий и другие черепные нервы
• Малигнизируется редко (5-10%):
о На результаты гистологического исследования полагаться нельзя, диагноз подтверждается при наличии метастазов
4. Лечение:
• Оптимальный метод лечения-хирургическое удаление опухоли
• Небольшие опухоли можно просто наблюдать, регулярно прибегая к визуализации
• Предоперационная эмболизация в случае крупных опухолей
о Снижает кровопотерю и время операции
• Лучевая терапия у пациентов с противопоказаниями к хирургическому лечению
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Характерный внешний вид при КТ и МРТ
• Скрининг при наследственных формах:
о Наблюдение по данным МРТ:
- Начинать по окончании подросткового возраста
- Из-за лучевой нагрузки многократное выполнение КТ не рекомендуется
о Генетический скрининг членов семьи
2. Советы по интерпретации изображений:
• Характерны участки выпадения сигнала («перец»)
• При подозрении на каротидную параганглиому, всегда нужно искать множественные опухоли:
о Просмотреть область противоположной бифуркации о Верхние отделы сонного пространства (вагальная параганглиома)
о Яремное отверстие (яремная параганглиома)
3. Рекомендации по отчетности:
• Динамическое наблюдение при наследственной форме
ж) Список использованной литературы:
1. Mourad М et al: Evaluating the role of embolization and carotid artery sacrifice and reconstruction in the management of carotid body tumors. Laryngoscope. ePub, 2016
2. Griauzde J et al: Imaging of vascular lesions of the head and neck. Radiol Clin North Am. 53(1):197-213, 2015
3. Arya Set al: Carotid body tumors: objective criteria to predict the Shamblin group on MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 29(7): 1349-54, 2008
