1. КТ признаки веноокклюзионной болезни печени:
• Изменения аналогичны таковым на УЗИ (гепатомегалия, асцит и т.д.)
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у женщины 43 лет, страдающей веноокклюзионной болезнью, после курса химиотерапии по схеме FOLLOX по поводу рака червеобразного отростка, определяется асцит и перипортальный отек, которые сами по себе не являются специфическими находками. При исследовании биоптата печени были подтверждены застойные изменения в синусоидах и фиброз венул.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этой же пациентки определяется асцит и перипортальный отек.
2. МРТ признаки веноокклюзионной болезни печени:
• Асцит и перипортальный отек (в обоих случаях интенсивность сигнала на Т2 ВИ повышена)
3. УЗИ признаки веноокклюзионной болезни печени:
• Чувствительность и специфичность лучевых методов исследования низкая
• Лучевые признаки перекрываются с изменениями, обусловленными реакцией «трансплантат против хозяина»:
о Гепатомегалия, асцит
о Перипортальный отек, отек стенки желчного пузыря
о Гепатофугальный кровоток при допплерографии, повышение индекса резистентности более 0,75
о Патологическая форма спектра портальной вены
о Уменьшение диаметра печеночных вен
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический критерий:
о УЗИ позволяет подтвердить веноокклюзионную болезнь и исключить другие патологические изменения (например, оппортунистические инфекции)
в) Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени:
1. Оппортунистические инфекции печени:
• Пациенты, которые перенесли трансплантацию гемопоэтических (или стволовых) клеток, находятся в группе повышенного риска инфекционных поражений печени
• Мультифокальные мелкие очаги с контрастным «ободком» по периферии подозрительны на грибковые (вызываемые, например, грибами рода Candida) или микобактериальные микроабсцессы
2. Реакция «трансплантат против хозяина»:
• Является преимущественно клиническим диагнозом; характеризуется острым поражением печени (повышением уровня билирубина и трансаминаз), кожной сыпью, изменениями со стороны органов желудочно-кишечного тракта (диарея, гематокезия)
• Специфические лучевые признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику с ВОБ, отсутствуют
3. Синдром Бадда-Киари:
• Тромбоз или обструкция на уровне крупных вен печени или НПВ
• Этиология (заболевание возникает на фоне предтромботического состояния), патогенез, лучевые признаки отличаются от таковых при веноокклюзионной болезни
• Отсутствует связь с трансплантацией костного мозга
(Слева) Макропрепарат печени (при веноокклюзионной болезни): полностью облитерированная центральная вена, определяются признаки центризонального застоя.
(Справа) Микропрепарат: определяется отек эндотелия, а также субэндотелиальный отек и фиброз, что стало причиной частичной окклюзии просвета мелких печеночных вен при веноокклюзионной болезни.
г) Патология. Микроскопия:
• Повреждение эндотелиальной выстилки вен печени
• При прогрессировании-отложения фибриногена и фактора VIII в стенках венул и синусоидов
• Прогрессирующая обструкция венул, центрилобулярный геморрагический некроз
• Прогрессирующее отложение коллагена, разрастание фиброзной ткани в просвете сосуда
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Острое начало: гепатомегалия, болезненность печени, желтуха, асцит (симптомы возникают в течение трех недель после трансплантации гемопоэтических или стволовых клеток)
о Увеличение веса
• Другие признаки/симптомы:
о Признаки печеночной недостаточности:
- Асцит, энцефалопатия и т. д.
2. Демография:
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
3. Течение и прогноз:
• Заболевание возникает обычно после трансплантации гемопоэтических клеток:
о Частота встречаемости заболевания у реципиентов костного мозга, стволовых клеток, пуповинной крови составляет 50-80%
о Является причиной летального исхода у 5-15% пациентов этой группы
• Аналогичное заболевание может возникать при воздействии различных токсических веществ:
о Препаратов для химиотерапии, алкалоидов; а также после лучевой терапии и трансплантации печени
4. Лечение:
• Антитромботическая и тромболитическая терапия
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевые методы диагностики (в особенности, УЗИ) позволяют заподозрить ВОБ и помогают исключить другие состояния, являющиеся причиной дисфункции печени у реципиентов гемопоэтических клеток
ж) Список использованной литературы:
1. Gao Н et al: Definitive diagnosis of hepatic sinusoidal obstruction syndrome induced by pyrrolizidine alkaloids. J Dig Dis. 13(1):33-9, 2012
2. Jevtic D et al: Veno-ocdusive disease in pediatric patients after hematopoietic stem cell transplantation: relevance of activated coagulation and fibrinolysis markers and natural anticoagulants. J Pediatr Hematol Oncol. 33(3):227-34, 2011
3. Lin G et al: Hepatic sinusoidal obstruction syndrome associated with consumption of Gynura segetum. J Hepatol. 54(4):666-73, 2011
4. Mahgerefteh SY et al: Radiologic imaging and intervention for gastrointestinal and hepatic complications of hematopoietic stem cell transplantation. Radiology. 258(3):660-71, 2011
5. Menke J: Education and imaging. Hepatobiliary and pancreatic: sinusoidal obstruction syndrome during chemotherapy. J Gastroenterol Hepatol, 26(6): 1083, 2011
6. Sanei MH et al: Acute cellular rejection resulting in sinusoidal obstruction syndrome and ascites postliver transplantation. Transplantation. 92(10):1152 -8, 2011
7. Sebagh M et al: Significance of isolated hepatic veno-ocdusive disease/sinusoidal obstruction syndrome after liver transplantation. Liver Transpl. 17(7):798-808, 2011
8. Rubbia-Brandt L: Sinusoidal obstruction syndrome. Clin Liver Dis. 14(4):651-68, 2010
