Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени (ВБП)
а) Терминология:
• Веноокклюзионная болезнь печени (ВБП)
• Синдром обструкции синусоидов печени (предпочтительный термин)
• Обструкция путей венозного оттока от печени в результате окклюзии терминальных печеночных венул и синусоидов:
о Возникает после трансплантации гемопоэтических клеток
о Или в случае развития реакции «трансплантат против хозяина»
б) Визуализация веноокклюзионной болезни печени (ВБП):
• Чувствительность и специфичность лучевых методов диагностики низкая (из-за «перекрытия» с признаками, обусловленными реакцией «трансплантат против хозяина»)
• УЗИ позволяет подтвердить веноокклюзионную болезнь и исключить другие патологические изменения (например, оппортунистические инфекции):
о Гепатомегалия, асцит
о Перипортальный отек и отек стенки желчного пузыря
о Гепатофугальный кровоток при допплерографии, повышение индекса резистентности более 0,75
о Изменение формы спектра пульсации воротной вены
о Уменьшение диаметра печеночных вен
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у женщины 43 лет, страдающей веноокклюзионной болезнью, после курса химиотерапии по схеме FOLLOX по поводу рака червеобразного отростка, определяется асцит и перипортальный отек, которые сами по себе не являются специфическими находками. При исследовании биоптата печени были подтверждены застойные изменения в синусоидах и фиброз венул.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этой же пациентки определяется асцит и перипортальный отек.
(Слева) Макропрепарат печени (при веноокклюзионной болезни): полностью облитерированная центральная вена, определяются признаки центризонального застоя.
(Справа) Микропрепарат: определяется отек эндотелия, а также субэндотелиальный отек и фиброз, что стало причиной частичной окклюзии просвета мелких печеночных вен при веноокклюзионной болезни.
г) Клинические особенности:
• Заболевание начинается остро и проявляется гепатомегалией, желтухой и асцитом в течение трех недель после трансплантации гемопоэтических или стволовых клеток
• Чаще всего возникает в результате трансплантации гемопоэтических клеток (у 50-80% реципиентов)
• Схожие проявления наблюдаются в результате воздействия других токсических веществ:
о При химиотерапии
о После трансплантации печени
• Лечение:
о Антитромботическая и тромболитическая терапия
