МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Обструкция путей венозного оттока от печени
3. Определение:
• Тотальная или сегментарная обструкция вен, по которым происходит отток крови от печени:
о На уровне крупных венозных сосудов печени или надпеченочного сегмента нижней полой вены (НПВ)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гипертрофия хвостатой доли, атрофические изменения периферических отделов печени, асцит; наличие венозных коллатералей, по которым происходит кровоток в обход «закрытой» нижней полой вены
• Локализация:
о Печеночные вены, НПВ, центрилобулярные вены
• Характерные изменения: узловая регенераторная гиперплазия на фоне нарушения морфологии печени

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется тромбоз крупных печеночных вен; печень имеет неоднородную структуру.
(Справа) Аксиальная КТ с контрастированием, этот же пациент: выраженное увеличение размеров хвостатой доли, однако степень ее контрастного усиления по сравнению с селезенкой находится в пределах нормы. Периферические отделы печени атрофически изменены и минимально накапливают контраст. Это классический признак синдрома Бадда-Киари — псевдоопухоль поджелудочной железы — увеличение хвостатой доли и ее контрастное усиление, отличное от остальных сегментов печени, из-за чего увеличенную хвостатую долю можно ошибочно принять за новообразование.
КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 45 лет с асцитом и отеками нижних конечностей определяется одно из многочисленных гиперваскулярных образований.
(Справа) На КТ в артериальной фазе у этой же пациентки визуализируется другое гиперваскулярное образование с центральным рубцом, представляющее собой очаговую узелковую гиперплазию. Эти крупные (мультиацинарные) регенераторные узлы (нодулярная регенераторная гиперплазия), часто возникают при синдроме Бадда-Киари и напоминают ОНГ при лучевых и гистологических исследованиях.
КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки визуализируется внутрипеченочная коллатеральная вена, видны также подкожные венозные коллатерали, обеспечивающие перераспределение кровотока в обход «закрытой» НПВ, и расширенная непарная вена.
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется окклюзия позадипеченочного сегмента НПВ. Морфология печени нарушена, ее паренхима неравномерно накапливает контраст, особенно в периферических отделах. Также наличествует асцит.

2. КТ признаки синдрома Бадда-Киари:
• КТ без контрастного усиления:
о В острой фазе:
- Диффузное снижение плотности печени и увеличение ее размеров
- Сужение НПВ и печеночных вен, асцит
- Повышение плотности НПВ и печеночных вен (обусловленное наличием гиперденсных тромбов)
о В хронической фазе:
- Неравномерное снижение плотности печени и атрофические изменения ее периферических отделов:
Гипертрофия хвостатой доли
Хвостатая доля печени часто становится больше правой доли, если судить по поперечному размеру
Соотношение размеров хвостатой и правой доли печени в норме меньше или равно 0,6 (60%)
- Отсутствие визуализации нижней полой вены или печеночных вен
• КТ с контрастным усилением:
о В острой фазе:
- Типичный характер контрастного усиления:
Раннее контрастное усиление хвостатой доли и паренхимы печени вокруг НПВ, уменьшение выраженности контрастного усиления периферических отделов печени
Затем - снижение выраженности контрастного усиления центральных отделов на фоне повышенного накопления контраста участками паренхимы печени на периферии
- Повышение плотности стенки печеночных вен и НПВ, снижение плотности их центральной части, сужение просвета
о В хронической фазе:
- Полная облитерация нижней полой вены и вен печени
- Крупные регенераторные узлы: очаговая (мультиацинарная) форма узловой регенераторной гиперплазии
Представляют собой гиперденсные узлы размером 1-4 см, накапливающие контраст, возможно, с наличием гиподенсного «ободка» по периферии, а также центрального рубца:
Обычно являются множественными
• КТ-ангиография:
о Обструкция путей венозного оттока от печени

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у мужчины 25 лет с нарушением печеночной функции определяется асцит и нарушение морфологии печени (гипертрофия центральных отделов и атрофия периферических).
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме в ранней артериальной фазе у этого же пациента визуализируются два из нескольких гиперинтенсивных крупных регенераторных узлов (мультиацинарная форма узловой регенераторной гиперплазии), возникающих как при синдроме Бадда-Киари, так и других состояниях, обусловливающих хронические ишемические изменения со стороны печени.
КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление регенераторного узла.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление одного из узлов, в то время как другие накапливают контраст по типу «кольца» или «гало». Определяются признаки окклюзии НПВ, визуализируются расширенные коллатеральные сосуды непарной вены.

3. MPT признаки синдрома Бадда-Киари:
• Т1 ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала в центре печени, неоднородный сигнал в периферических отделах
о Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ
о Гиперинтенсивные регенераторные узлы и гипертрофия хвостатой доли
• Т2 ВИ:
о Отсутствие визуализации печеночных вен и НПВ
о Изо- или гипоинтенсивные регенераторные узлы
• T2*GRE:
о Отсутствие признаков кровотока в печеночных венах и НПВ
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Опухолевые тромбы (редко) могут накапливать контраст
о В острой фазе:
- Поврежденные участки паренхимы печени накапливают контраст в меньшей степени по сравнению с окружающими тканями
о При застойных явлениях с увеличением количества жидкостного содержимого в печени:
- Минимальное контрастное усиление периферических отделов печени, более выраженное накопление контраста ее центральной частью, возникающее вторично на фоне повышения интрапаренхиматозного давления и уменьшения кровоснабжения
о В хронической фазе:
- Контрастное усиления становится более вариабельным, в т.ч. повышенным
- Узлы интенсивно накапливают контраст, выраженность контрастного усиления не снижается в венозной фазе («вымывание» отсутствует)
- Остаточное контрастное усиление (по периферии или равномерное), обусловливающее интенсивный сигнал на МРТ с использованием препаратов гадоксетовой кислоты
• МР-ангиография:
о Позволяет визуализировать тромб и определить уровень, на котором произошла обструкция вены

Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари
(Слева) На поперечной сонограмме (цветовая допплерография) печени у женщины 48 лет с известной истинной полицитемией, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, с повышением функциональных печеночных проб, определяется отсутствие кровотока в правой долевой ветви печеночной вены.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) у этой же пациентки визуализируются крупные коллатеральные внутрипеченочные вены , обеспечивающие ток крови в обход «закрытых» печеночных вен.

4. УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари:
• Серошкальное УЗИ:
о Сужение печеночных вен, отсутствие их визуализации или наличие тромбов в просвете
о Гипертрофия хвостатой доли
• Цветовая допплерография:
о Печеночные вены и нижняя полая вена:
- Отсутствие кровотока в печеночных венах или отсутствие пульсации в них («плоский» спектр)
- Реверсивный кровоток в печеночных венах и НПВ
- «Двуцветное» окрашивание печеночных вен из-за наличия внутрипеченочных коллатералей
- Чувствительность: 87,5%
о Воротная вена:
- Медленный гепатофугальный ток крови со скоростью 11 см в секунду и меньше
о Печеночная артерия: индекс резистентности равен 0,75 или выше

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) определяется окклюзия внутрипеченочной части НПВ с наличием многочисленных венозных коллатералей, напоминающих паутину.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной чуть позже во время этой же процедуры, в НПВ и правой долевой ветви печеночной вены визуализируются металлические стенты, установленные в просвете сосудов после их баллонной дилатации. У пациента был выявлен синдром Бадда-Киари, обусловленный гиперкоагуляцией, как это чаще всего бывает в странах Запада.

5. Ангиография:
• Венография (нижней полой вены или печеночных вен):
о Визуализация венозных коллатералей, имеющих вид «паутины»
о Тромбы в печеночных венах или НПВ
о Протяженная компрессия сегмента (или стеноз) НПВ:
- В острой фазе обусловлена диффузной гепатомегалией
- В хронической фазе - гипертрофией хвостатой доли
о Печеночные артерии:
- В острой фазе: сужение, растяжение,
- В хронической фазе: дилатация и формирование артериопортальных шунтов

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод:
о Многофазная КТ или МРТ

в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:

1. Цирроз печени:
• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли
• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли
• Портосистемные коллатерали (чаще), внутрипеченочные коллатерали и коллатеральные сосуды стенки (реже)
• Хорошая визуализация печеночных вен и НПВ
• Цирротические регенераторные узлы:
о Обычно имеют меньший размер по сравнению с узлами при синдроме Бадда-Киари
о В цирротических узлах часто обнаруживается избыток железа:
- Обычно гиперваскулярны, гипоинтенсивны на Т2 ВИ
о Васкулярные образования при циррозе чаще всего представляют собой гепатоцеллюлярный рак (ГЦР); в венозной фазе характеризуются «вымыванием» контраста

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные коллатеральные вены, по которым осуществляется ток крови в обход «закрытой» НПВ. Также определяется асцит; печень неравномерно накапливает контраст. Центральные отделы правой доли печени и хвостатая доля при контрастировании усиливаются обычно, в то время как периферические отделы правой и левой долей печени — намного хуже, что является типичным признаком синдрома Бадда-Киари в подострой стадии.
(Справа) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) у этого же пациента определяются многочисленные вены, обеспечивающие коллатеральный кровоток на фоне обструкции НПВ.
КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженный асцит, неравномерное, «мозаичное» контрастное усиление паренхимы печени, а также существенное сужение нижней полой вены. Печеночные вены отчетливо не визуализируются.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется сужение сегмента НПВ, располагающегося каудальнее. Структура печени неоднородна, тем не менее, атрофия или гипертрофия соответствующих сегментов еще не очевидна. Эти изменения типичны для синдрома Бадда-Киари в острой фазе.
КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется неравномерное контрастное усиление печени, асцит; визуализируются подкожные коллатеральные вены. Накопление контраста увеличенной центральной частью печени происходит обычно, в то время как периферические отделы рубцово изменены и имеют низкую плотность.
(Справа) На МР томограмме (GRE) с контрастным усилением (контрастна основе гадолиния) определяется гипертрофия хвостатой доли печени и отсутствие изменений характера ее контрастного усиления. Обратите внимание на артефакт от ТВПШ. Венозный отток от хвостатой доли осуществляется по короткой, хорошо заметной вене, впадающей в НПВ.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма: мембранозная обструкция путей венозного оттока:
- Этиология достоверно неизвестна
- Наследственность, повреждение, инфекция
- Редко встречается в странах Запада
о Вторичная форма: тромбоз, реже иные (не тромботические) состояния:
- Обструкция центральных (дольковых) или сублобулярных вен:
Химиотерапия и лучевое воздействие
- Обструкция крупных печеночных вен:
Предтромботические состояния (например, прием оральных контрацептивов, полицитемия, дефицит протеина С)
Основная причина (и форма) синдрома Бадда-Киари
- Обструкция мелких центрилобулярных вен (веноокклюзионная болезнь):
Трансплантация костного мозга, противоопухолевая терапия
- Нетромботические причины: объемные образования печени и внепеченочной локализации

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Застойные изменения в печени, гепатомегалия, окклюзия печеночных вен и нижней полой вены
• Хроническая фаза:
о «Сморщивание» печени с наличием узлов в ее структуре, возможно, с признаками цирроза
о Увеличение хвостатой доли и атрофические изменения других долей
о Распространенные венозные коллатерали

3. Микроскопия:
• Центрилобулярные застойные изменения, расширение синусоидов
• Фиброз, некроз, атрофия клеток

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В острой фазе: быстрое начало; боль в правом подреберье, болезненность печени, гипотония
о В хронической фазе: боль в правом подреберье, гепатоспленомегалия, желтуха, асцит, варикозное расширение вен
• Лабораторные данные:
о В острой фазе:
- Легкое либо умеренно выраженное повышение функциональных печеночных проб
- Гиперкоагуляция
о В хронической фазе:
- Умеренно выраженное повышение уровня трансаминаз (либо их нормальное значение)
- Снижение уровня альбумина и протромбина

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание дебютирует у подростков
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
• Эпидемиология:
о Первичная форма (врожденная мембранозная): распространена в Японии, Индии, Израиле, Южной Африке
о Вторичная (тромботическая): чаще всего встречается в странах Запада, и обычно обусловлена гиперкоагуляцией
о Вторичная (нетромботическая): вторая по частоте в странах Запада

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острые: печеночная недостаточность; тромбоэмболия из НПВ
о Хронические: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, портальная гипертензия о Мембранозная обструкция НПВ:
- Осложняется ГЦР в 20-40% случаев в Японии и ЮАР
• Прогноз:
о Зависит от уровня обструкции и степени ее выраженности:
- Легкая или умеренно выраженная обструкция: благоприятный
- Тяжелая обструкция: неблагоприятный
о Ранняя острая фаза: благоприятный
о Поздняя острая фаза: неблагоприятный
о Хроническая фаза: неблагоприятный на фоне лечения или без такового

4. Лечение:
• Медикаментозная терапия: стероиды, нутрициональная терапия, антикоагулянты
• Баллонная ангиопластика, стентирование при окклюзии НПВ и печеночных вен
• Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ)
• Трансплантация печени (куративное вмешательство)

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Синдром Бадда-Киари требуется дифференцировать с циррозом печени; не следует ошибочно принимать большие регенераторные узлы при синдроме Бадда-Киари за ГЦР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно распознать доброкачественные регенераторные узлы и псевдоопухоль хвостатой доли

е) Список использованной литературы:
1. Soreide К: Acute Budd-Chiari syndrome associated with non-viral cryptogenic hepatocellular carcinoma: revisiting the 'chicken or the egg' theory. Hepatogastroenterology. 61(130):38890, 2014
2. Akyiiz Fet al: Anticoagulant therapy and Budd-Chiari syndrome: is it successful? Hepatogastroenterology. 58(107-108):900-3, 2011
3. Chen H et al: Budd -Chiari syndrome caused by multiple membranous obstruction of the inferior vena cava in a young man. Ann Vase Surg. 25(8):1139, 2011
4. Dang XW et al: Surgical treatment of Budd-Chiari syndrome: analysis of 221 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 10(4):435-8, 2011
5. Loomes DE et al: Acute Budd-Chiari syndrome. Can J Gastroenterol. 25(6):302-3, 2011

- Также рекомендуем "Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени (ВБП)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.