а) Терминология:
• Тотальная или сегментарная обструкция печеночных вен либо нижней полой вены
б) Визуализация синдрома Бадда-Киари:
• Характерные изменения: узловая регенераторная гиперплазия, нарушение морфологии печени, венозные коллатерали, асцит
• КТ с контрастным усилением и МРТ позволяют обнаружить гипертрофию хвостатой доли в сочетании с атрофией и некрозом периферических отделов печени:
о Что может привести к ложному заключению о наличии крупного объемного образования в хвостатой доле
• По венозным коллатералям осуществляется кровоток в обход печеночных вен и нижней полой вены при их обструкции:
о Имеют типичный внешний вид «паутины» при КТ, МРТ и ангиографии
• Крупные регенераторные узлы (одна из форм нодулярной регенераторной гиперплазии) типичны для хронической стадии:
о Лучевые признаки и гистологическая структура аналогичны фиброзной узловой гиперплазии
о Возможно наличие «гало» по периферии и центрального рубца
о Контрастное усиление в венозной фазе сохраняется, «вымывание» контраста отсутствует
о Отсроченное периферическое или равномерное накопление контраста на МРТ с контрастным усилением (с использованием контраста на основе гадолиния)
• Отсутствие кровотока, обратный ток крови или отсутствие пульсации печеночных вен; реверсивный кровоток в НПВ при цветовой допплерографии
(Слева) На изображении, иллюстрирующем продольный срез тела при синдроме Бадда-Киари, определяется асцит, визуализируются коллатеральные вены ; паренхима печени имеет неоднородную структуру, обусловленную центрилобулярным некрозом и наличием гиперваскулярных регенераторных узлов. Обратите внимание на увеличение хвостатой доли печени , а также тромбоз нижней полой вены.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется гипертрофия хвостатой доли с наличием крупного коллатерального венозного сосуда, при этом периферические отделы печени атрофически изменены и имеют неоднородную структуру. Определяются признаки окклюзии печеночных вен.
(Слева) На поперечной сонограмме (цветовая допплерография) печени у женщины 48 лет с известной истинной полицитемией, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, с повышением функциональных печеночных проб, определяется отсутствие кровотока в правой долевой ветви печеночной вены.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) у этой же пациентки визуализируются крупные коллатеральные внутрипеченочные вены , обеспечивающие ток крови в обход «закрытых» печеночных вен.
в) Патология:
• В странах Запада основным этиологическим фактором являются предтромботические состояния (гиперкоагуляция)
г) Диагностическая памятка:
• Проявления синдрома Бадда-Киари не следует ошибочно принимать за цирроз:
о Патогенез, лучевые признаки, прогноз и лечение при этих состояниях в значительной степени отличаются
• Необходимо дифференцировать гипертрофию хвостатой доли или крупные регенераторные узлы и гепатоцеллюлярный рак
• Требуется уточнить, нет ли у пациента признаков предтромботического состояния, не осуществлялась ли ранее химиотерапия или пересадка костного мозга