а) Терминология:
1. Синоним:
• Тромбоз воротной вены
2. Определения:
• Нарушение проходимости воротной вены, возникающее остро или имеющее хроническое течение, обусловленное тромбозом либо опухолевой инвазией
• Хроническая окклюзия воротной вены с наличием множественных перипортальных коллатералей обозначается как «кавернозная трансформация»
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Наличие гиподенсного тромба в воротной вене на КТ с контрастным усилением
о МРТ и цветовая допплерография:
- Отсутствие кровотока и эффекта потери сигнала, обусловленного током крови в воротной вене:
Может объясняться снижением скорости тока крови при портальной гипертензии
- Отсутствие визуализации воротной вены (при хронической окклюзии)
- Кавернозная трансформация воротной вены с появлением коллатералей в воротах печени
• Локализация:
о Любые отделы внутри- или внепеченочной части воротной вены
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 59 лет, страдающего циррозом печени, определяется окклюзия воротной вены, ее кавернозная трансформация, в результате чего произошло формирование многочисленных варикозных коллатералей.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента определяется варикозное расширение вен, находящихся в стенке желчного пузыря и возле нее, что может ошибочно навести на мысль о первичном заболевании желчного пузыря. Варикозное расширение вен стенки желчного пузыря возникает практически исключительно у пациентов с тромбозом воротной вены и ее кавернозной трансформацией.
(Слева) На КТ срезе у этого же пациента в большом количестве визуализируются варикозно расширенные вены в печеночно-двенадцатиперстной связке.
(Справа) На КТ срезе (этот же пациент) визуализируется «клубок» венозных коллатералей внутри головки поджелудочной железы и вокруг нее, который можно ошибочно принять за опухоль поджелудочной железы.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 55 лет, страдающего циррозом печени и кровотечениями из варикозно расширенных вен желудка, визуализируется «мягкий» (не опухолевый) тромб в воротной вене; видны крупные, варикозно расширенные вены в верхних отделах брюшной полости; определяются также цирротические изменения печени.
(Справа) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 28 лет, восстанавливающегося после огнестрельного ранения живота, определяется повышенное контрастное усиление переднего сегмента правой доли печени (ПРПП), обусловленное септическим тромбофлебитом и окклюзией передней сегментарной ветви воротной вены.
2. КТ признаки окклюзии воротной вены:
• КТ с контрастным усилением в случае острого тромбоза:
о Артериальная фаза (25-40 секунд после болюсного введения контраста):
- Увеличение плотности доли либо сегмента печени вследствие наличия артерио-портальных шунтов:
Преходящие различия плотности печени (ПРПП)
о Венозная фаза (60-70 секунд после введения контраста):
- Равномерное контрастное усиление печени
- Возможна визуализация гиподенсных тромбов
о Тромбоз, не приводящий к окклюзии: гиподенсный тромб заполняет просвет воротной вены частично
о Тромбоз, вызывающий окклюзию: гиподенсный тромб полностью перекрывает просвет воротной вены:
- Распространенность тромбоза варьирует: возможно поражение основных внутрипеченочных ветвей воротной вены, селезеночной вены, верхней брыжеечной вены
- Вены, находящиеся проксимальнее зоны окклюзии, переполнены кровью; возникает отек брыжейки, утолщение стенки кишки в результате венозного застоя
- Могут обнаруживаться признаки илеуса; асцит, спленомегалия
• КТ с контрастным усилением при хроническом тромбозе воротной вены:
о Хроническая окклюзия (кавернозная трансформация) воротной вены:
- Многочисленные перипортальные коллатеральные вены, расположенные по ходу воротной вены
- Также часто обнаруживается варикозное расширение вен, находящихся около поджелудочной железы и в стенке желчного пузыря
о Отсутствует визуализация воротной вены и (или) селезеночной вены:
- Тромбированная вена напоминает «фиброзный тяж», не различимый методами лучевой диагностики
о Развитые портосистемные коллатерали:
- Например, селезеночно-почечный шунт; варикозно расширенные вены пищевода, околопупочные вены
о Сочетанные находки:
- Спленомегалия
- Атрофические изменения и гипертрофия различных отделов печени:
Гипертрофия центральных (глубоких) сегментов и атрофия периферических
Обусловливает скругление или фестончатый вид края печени
- Увеличение размеров печеночной артерии и (или) кровотока в ней
• КТ с контрастным усилением при опухолевой инвазии:
о Тромб может обусловливать расширение просвета вены:
- Диаметр воротной вены превышает 23 мм
о Тромбы в просвете сосуда могут накапливать контраст в различной степени:
- Возможно линейное накопление контраста в виде «нитей» и «полосок»:
Лучше обнаруживается в артериальной фазе контрастного усиления (двухфазная КТ)
- Часто также обнаруживается первичная опухоль в паренхиме печени или поджелудочной железы, в непосредственной близости от тромба
- Обычно в случае гепатоцеллюлярного рака
- Реже в случаях рака поджелудочной железы, холангиокарциномы, эндокринной опухоли поджелудочной железы, метастазов
3. МРТ признаки окклюзии воротной вены:
• Т1 ВИ:
о Дефект наполнения с высокой интенсивностью сигнала
• Т2 ВИ:
о Опухолевый тромб (в острой фазе), который характеризуется высокой интенсивностью сигнала
• T2*GRE:
о Опухоль, прорастающая в воротную вену, активно накапливающая контраст, особенно при использовании последовательностей градиентного эха
• Т1 ВИ с жироподавлением и контрастным усилением:
о Паренхима печени, в которую попадает кровь по системе тромбированной воротной вены, активно накапливает контраст в артериальной фазе вследствие усиления артериального кровотока:
- Преходящее повышение плотности печени
о Тромб в подострой фазе становится гиперинтенсивным на Т1 и Т2 ВИ в результате образования метгемоглобина
о МРТ с контрастным усилением:
- Опухолевые тромбы проявляются так же, как и на КТ с контрастным усилением (для них типично расширение просвета сосуда, контрастное усиление, локализация в непосредственной близости от опухоли)
4. УЗИ признаки окклюзии воротной вены:
• Серошкальное УЗИ:
о В острой фазе:
- Эхогенный или анэхогенный сгусток крови
о В подострой фазе:
- Сгусток становится изоэхогенным
• Цветовая допплерография:
о Отсутствие кровотока в воротной вене становится более очевидным
о В опухолевом тромбе прослеживаются кровеносные сосуды
о Частичный тромбоз:
- Дефект наполнения в просвете воротной вены
о Кавернозная трансформация:
- Многочисленные венозные коллатерали в воротах печени
- Крупные коллатерали могут быть ошибочно приняты за воротную вену
о Опухолевая инвазия воротной вены:
- «Артериализация» кровотока, пульсация, реверсивный ток крови
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Цветовая допплерография - высокоточный и недорогой метод исследования, применяемый в первую очередь
о КТ с контрастным усилением либо МРТ используются с целью всесторонней оценки изменений
• Выбор протокола:
о Цветовая или спектральная допплерография
о КТ с контрастным усилением или МРТ
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 32 лет с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, однако без упоминаний о каком-либо заболевании печени в анамнезе, не визуализируется воротная вена, определяется лишь небольшое количество мелких венозных коллатералей. Селезенка не визуализируется (состояние после спленэктомии, выполненной по поводу нескольких эпизодов инфаркта).
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки определяется окклюзия воротной вены визуализируются крупные коллатеральные вены. Обратите внимание на нарушение морфологии печени: гипертрофию ее центральных отделов и атрофию периферических, что обусловливает скругление ее краев.
(Слева) На КТ срезе на фоне нарушения морфологии печени визуализируются коллатеральные вены в типичном случае, иллюстрирующем первичный тромбоз воротной вены. Данные изменения могут быть ошибочно приняты за признаки цирроза, как при лучевых методах исследования, так и клинически. Тем не менее, цирроз печени и окклюзия воротной вены обусловлены отличными причинами, имеют разное клиническое значение и характеризуются различным прогнозом. Впоследствии у пациента было обнаружено предтромботическое состояние —дефицит протеина.
(Справа) На КТ срезе определяется большее количество венозных коллатералей в брыжейке (на фоне тромбоза воротной вены).
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 59 лет, у которой на фоне предтромботического состояния возник тромбоз воротной вены, визуализируется тромб в задней ветви воротной вены правой доли. Определяется преходящее повышение плотности печени, обусловленное компенсаторным усилением кровотока по печеночной артерии.
(Справа) На КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется равномерное контрастное усиление печени, асцит; визуализируется тромбированная правая долевая ветвь воротной вены.
1. Артефакты, обусловленные током крови:
• Гиподенсные «псевдотромбы» из-за неравномерного смешивания крови
• Контрастное усиление становится равномерным на изображениях, полученных позже (в равновесную фазу)
2. Сдавливание извне:
• Сдавливание воротной вены могут вызвать узлы в воротах печени, объемные образования печени и поджелудочной железы
3. Синдром Бадда-Киари:
• Тромбоз печеночных вен (а не ветвей воротной вены) ± нижней полой вены
• Гипертрофия сохранных участков печени, расположенных центрально; атрофия и некроз периферических отделов
(Слева) На аксиальной КТ в поздней артериальной фазе определяется контрастное усиление переднего сегмента правой доли печени, обусловленное тромбозом передней сегментарной ветви портальной вены правой доли. Обратите внимание на тромбированные внутрипеченочные ветви воротной вены, которые можно ошибочно принять за расширенные желчные протоки.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется повышение плотности передних отделов правой доли печени и компенсаторное расширение правой долевой артерии печени, возникшее в результате снижения кровотока по воротной вене.
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 63 лет, у которого на фоне гепатита С был обнаружен гепатоцеллюлярный рак, определяется расширение основного ствола воротной вены, ее правой и левой долевых ветвей с наличием опухолевого тромба в их просвете, накапливающего контраст. Первичную опухоль сложно идентифицировать, поскольку большей частью она находится в воротной вене, а не в паренхиме печени.
(Справа) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется увеличение поперечного размера ветвей воротной вены; в опухоли, расположенной преимущественно в основном стволе воротной вены, видны кровеносные сосуды.
(Слева) На корональной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента лучше дифференцируется опухоль в паренхиме печени и воротной вене, имеющая вид протяженной структуры.
(Справа) На аксиальной КТ в венозной фазе контрастного усиления (этот же случай) визуализируются опухолевые узлы в печени, гиподенсные по отношению к ее паренхиме из-за «вымывания» контраста - специфического признака гепатоцеллюлярного рака. Опухолевый тромб в воротной вене на других срезах (не продемонстрированы) выглядит аналогично.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Самые частые причины: цирроз печени и панкреатит
о Тромбоз:
- Стаз крови в результате обструкции синусоидов на фоне цирроза
- Острый панкреатит:
Сгусток крови попадает в воротную вену через селезеночную вену
- Септический тромбофлебит:
Обусловлен дивертикулитом, аппендицитом, интарперитонеальным абсцессом, воспалительной болезнью кишечника
- Повышенная свертываемость крови
о Опухолевая инвазия:
- Чаще всего обусловлена гепатоцеллюлярным раком (ГЦР)
- А также протоковым раком поджелудочной железы или нейроэндокринной опухолью
- Редко возникает на фоне метастатического поражения печени или холангиокарциномы
• Ассоциированные патологические изменения:
о Абсцесс печени и септический тромбофлебит
о Опухоли печени (например, ГЦР) и опухолевая инвазия
2. Стадирование, градация и классификация:
• Прорастание рака печени или поджелудочной железы в воротную вену существенно ухудшает прогноз
3. Микроскопия:
• Опухолевый тромб имеет ту же тканевую структуру, что и первичная опухоль
д) Клинические особенности:
1. Проявления окклюзии воротной вены:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Нарушение функции печени
о Боль в животе, обусловленная застойными изменениями в кишечнике, непроходимостью (илеус), либо инфарктом
• Другие признаки/симптомы:
о Асцит
о Инцедентальная находка при лучевых методах исследования: часто обнаруживается в случаях далеко зашедшего цирроза печени
о Может являться первым проявлением гиперкоагуляции:
- Возникающие при этом морфологические и функциональные нарушения печени могут быть ошибочно интерпретированы как изменения, обусловленные циррозом
• Клинический профиль:
о Чаще всего заболевают пациенты, страдающие циррозом печени ± ГЦР
2. Демография:
• Возраст:
о Любой
3. Течение и прогноз:
• Тромб в воротной вене, не обусловливающий ее окклюзию, может лизироваться без каких-либо остаточных изменений либо с формированием незначительного рубца
• Окклюзионный тромбоз воротной вены означает постоянное, стойкое нарушение тока крови в ней:
о Смертность при портальной гипертензии обусловлена кровотечением из варикозно расширенных вен ЖКТ
о Снижение кровотока в печени, гибель клеток, регенеративные изменения
• Опухолевая инвазия воротной вены означает неблагоприятный прогноз:
о Делает невозможной трансплантацию печени или резекционное вмешательство, ограничивает возможность химиоэмболизации
4. Лечение:
• Антикоагулянты при остром, умеренно выраженном тромбозе (при удовлетворительном функциональном состоянии печени)
• Системный прием антибиотиков при септическом тромбофлебите
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо провести дифференциальную диагностику между опухолью и «мягким» тромбом на фоне цирроза печени
2. Советы по интерпретации изображений:
• Тромб, который накапливает контраст и прорастает в окружающие ткани, представляет собой опухоль
3. Необходимо отразить в заключении:
• Тромбоз или фиброз внепеченочной части воротной вены (может осложнить трансплантацию печени или вовсе сделать ее невозможной)
ж) Список использованной литературы:
1. Girleanu I et al.: Natural course of nonmalignant partial portal vein thrombosis in cirrhotic patients. Saudi J Gastroenterol. 20(5):288-292, 2014
2. Francoz C et al: Portal vein thrombosis, cirrhosis, and liver transplantation. J Hepatol. 57(1):203-12, 2012
3. Gaba RC: Chemoembolization practice patterns and technical methods among interventional radiologists: results of an online survey. AJR Am J Roentgenol. 198(3):692-9, 2012
4. Tublin ME et al: Altered liver morphology after portal vein thrombosis: not always cirrhosis. Dig DisSci. 53(10):2784-8, 2008
5. Maconi G et al: Portal vein thrombosis in inflammatory bowel diseases: A single-center case series. J Crohns Colitis. 6(3):362-7, 2012
6. Qi X et al: Degree of portal vein thrombosis might be associated with recanalization during anticoagulation. Clin Gastroenterol Hepatol. 10(7):820, 2012
7. Rodriguez-Castro Kl et al: Optimal length of anticoagulant therapy in cirrhotic patients with portal vein thrombosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 10(7):820-1, 2012
