МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ при аутосомно-доминантном поликистозе печени

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Аутосомно-доминатная поликистозная болезнь печени (АДПБ печени) или поликистозная болезнь печени (ПБП) взрослых
2. Определения:
• Редкое врожденное заболевание
• Является одним из широкого спектра фиброполикистозных заболеваний печени:
о Представляющих собой группу схожих заболеваний печени и билиарного тракта, обусловленных аномалиями развития дуктальной пластинки в эмбриогенезе

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные (больше 20) кисты различного размера
• Локализация:
о Выраженность поражения печени: от ограниченных участков кистозной перестройки до диффузного поражения всех долей:
- Возможно также наличие кист в почках и других органах
• Размер:
о От менее одного миллиметра до 12 см (и больше)
• Ключевые моменты:
о Множественные крупные или мелкие кисты в сочетании с фиброзом:
- Округлой или овоидной формы
- С ровной и тонкой стенкой (неосложненные)
- Без внутренних включений (неосложненные)

КТ, МРТ, УЗИ при аутосомно-доминантном поликистозе печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной женщине среднего возраста, определяются множественные кисты большого размера в поликистозно измененных почках и печени У женщин с поликистозной болезнью печени кисты обычно крупнее, чем у мужчин, что связано с влиянием гормонов на процесс развития кисты.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у другого пациента определяются множественные кисты в печени, некоторые из которых имеют размер больше 20 см. В почках также определяются небольшие кисты. Правая почка смещена каудально, ее лоханка (не показана) сдавлена, что привело к гидронефрозу.

2. КТ при аутосомно-доминантном поликистозе печени:
• КТ без контрастного усиления:
о Многочисленные кистозные очаги однородной структуры и равномерной низкой плотности:
- При кровоизлиянии в кисту (реже при инфицировании) плотность ее содержимого превышает плотность воды
- Часто обнаруживаются обызвествления в стенке кисты, обусловленные «старым» кровоизлиянием
• КТ с контрастным усилением:
о Стенка кисты и ее содержимое не накапливают контраст
о В осложненных кистах (при инфицировании или кровоизлиянии) обнаруживаются перегородки или включения дебриса:
- Стенка осложненных кист может накапливать контраст, однако в ней не обнаруживаются узлы, усиливающиеся при контрастировании
о В кистах могут быть уровни жидкости

3. МРТ при аутосомно-доминантном поликистозе печени:
• Т1 ВИ:
о Неосложненные кисты характеризуются крайне низкой интенсивностью сигнала:
- Интенсивность сигнала выше в кистах, содержащих «свежую» кровь
• Т2 ВИ:
о Равномерно или неравномерно гиперинтенсивный сигнал
- Кровоизлияние внутрь кисты выглядит гипоинтенсивным
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Кисты не усиливаются после введения контраста на основе гадолиния
• МР-холангиография:
о Обнаруживаются кисты, не сообщающиеся с желчными протоками
о При болезни Кароли кисты сообщаются с желчными протоками

4. УЗИ:
• Серошкальное УЗИ:
о Анэхогенные объемные образования с ровными краями, тонкой стенкой, без перегородок или узлов
о Для каждой кисты типично заднее акустическое усиление

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики
• КТ с контрастным усилением (если не нарушена функция почек) или МРТ:
о МРТ - более чувствительный метод для обнаружения осложненных кист

КТ, МРТ, УЗИ при аутосомно-доминантном поликистозе печени
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления определяются множественные кисты однородной структуры, низкой плотности, с ровной и тонкой стенкой. Внутренняя структура кист не изменена. В некоторых кистах находится содержимое с плотностью, которая превышает плотность воды, в периферических отделах других кист (в стенке) визуализируются кальцинаты, обусловленные «старым» кровоизлиянием.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется увеличенная печень со множественными кистами. Обратите также внимание на кистозные изменения обеих почек. У большинства пациентов поликистоз печени сочетается с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек.

в) Дифференциальная диагностика аутосомно-доминантного поликистоза печени:

1. Кисты внутрипеченочных желчных протоков:
• Не существует признаков, позволяющих провести дифференциальную диагностику с АДПБП во время лучевого или гистологического исследования:
о Не столь склонны к кровоизлиянию
• Множественные кисты различного размера

2. Билиарные гамартомы:
• Представляют собой множественные мелкие очаги:
о Обычно меньше 1,5 см в поперечнике
• Контрастное усиление гамартом варьирует в зависимости от соотношения кистозного и солидного компонента:
о Преимущественно кистозные образования (с плотностью воды):
- Содержимое кист не накапливает контраст
о Преимущественно солидные (с фиброзной стромой) образования:
- Накапливают контраст и становятся равными по плотности паренхиме печени
- Эхогенность мелких гамартом выше, чем мелких кист
• Т2 ВИ, МР-холангиография: кистозные образования, сообщающиеся с желчными протоками

3. Болезнь Кароли:
• Врожденное заболевание, проявляющееся сообщающейся кавернозной эктазией желчных протоков
• Характеризуется расширением многочисленных внутрипеченочных желчных протоков в виде небольшого мешка
• Симптом «центральной точки» на КТ с контрастным усилением:
о Обусловлен контрастированием ветви воротной вены, проходящей внутри кисты
• При МР-холангиографии обнаруживается сообщающаяся аномалия желчных протоков

4. Кистозные метастазы:
• Метастазы кистозного характера обусловлены саркомами, особенно ГИСО (после лечения)
• В метастазах обнаруживаются включения дебриса или узлы в стенке
• Редко бывают столь же многочисленными, как изменения при поликистозе печени

КТ, МРТ, УЗИ при аутосомно-доминантном поликистозе печени
(Слева) На Т1 ВИ GRE opposed-phase МР томограмме определяются множественные кисты печени, обладающие различными сигнальными характеристиками. Некоторые из них гипоинтенсивны, как этого следует ожидать от простых кист с жидкостным содержимым, другие дают промежуточный по интенсивности сигнал. Как минимум в одной из них визуализируется перегородка и неоднородное содержимое, обусловленное «старым» кровоизлиянием.
(Справа) На Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента видна комплексная структура содержимого некоторых кист: неосложненные кисты остаются равномерно гиперинтенсивными, содержимое осложненных кист становится неоднородным.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Мальформация дуктальной пластинки мелких внутрипеченочных протоков:
- И потеря их сообщения с билиарным трактом
• Генные изменения:
о Аутосомно-доминатный тип наследования
о Гены, изменения в которых провоцируют поликистозную болезнь печени:
- PRKCSH (плечо р хромосомы 19)
• Ассоциированные патологические изменения:
о Билиарные гамартомы
о Врожденный фиброз печени о Болезнь Кароли
о Заболевание часто сочетается с аутосомно-доминантной или аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек
о Кисты печени идентичны простым кистам или кистам желчных протоков при патологическом исследовании

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Прогрессирующее увеличение и деформация печени:
о Множественные кисты в печени, билиарные гамартомы и фиброзная ткань

3. Микроскопия:
• Кубический и плоский однослойный эпителий без признаков дисплазии в стенке кисты

д) Клинические особенности:

1. Проявления аутосомно-доминантного поликистоза печени:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Тупая боль в животе
о Увеличение живота
о Диспноэ
о Кахексия, раннее насыщение
• Клинический профиль:
о Другие признаки/симптомы:
- Массивная гепатомегалия, сдавливание желудка
- Объем печени в 5-10 раз выше нормы
о Сдавливание воротной вены обусловливает портальную гипертензию
о Сдавливание внутрипеченочных желчных протоков извне
о Обструкция и застой крови в венах печени из-за сдавливания кистами
о Транссудативный асцит, портальная гипертензия в результате деформации портальных венул, обусловленной кистами и фиброзом
о Лабораторные данные: нарушение функции печени при АД-ПБП нетипично

2. Демография:
• Возраст:
о Проявления возникают у пациентов взрослого возраста
• Пол:
о М<Ж:
- Заболевание чаще встречается у женщин (60-75%), чем у мужчин (40-60%)
- У женщин размер и количество кист больше по сравнению с мужчинами
• Эпидемиология:
о Заболеваемость тяжело оценить из-за вариабельной степени экспрессии:
- Что проявляется различной выраженностью фиброза и кистозной трансформации
о Патологические изменения со стороны почек и гепатобилиарной системы часто сочетаются в различных вариациях:
- Что позволяет предположить общность генетических нарушений, обусловливающих заболевание
о Изолированная поликистозная болезнь печени является отдельным генетическим заболеванием:
- Встречается реже, чем поликистозная болезнь печени, ассоциированная с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек
о Приблизительно у половины всех пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек имеет место поражение печени
о Приблизительно у 70% пациентов поликистозная болезнь печени сочетается с поликистозом почек

3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующее увеличение печени по мере ее замещения кистами
• Изолированное поражение печени не снижает ожидаемую продолжительность жизни
• Осложнения: спонтанное кровоизлияние в кисту, разрыв кисты, инфицирование
• Прогноз: отдаленные результаты терапевтического и хирургического лечения несопоставимы:
о Ортотопическая трансплантация печени показывает великолепные результаты в долгосрочной перспективе
о Обычно выполняется с целью устранения объемного воздействия печени на ближайшие органы

4. Лечение аутосомно-доминантного поликистоза печени:
• Варианты, риски, осложнения:
о Аналоги соматостатина для временного уменьшения объема кисты
о Простое иссечение свода кисты, изолированная фенестрация, либо фенестрация в сочетании с резекцией
о Чрескожная аспирация и склерозирование кисты путем введения спирта в ее полость
о Сочетанная марсупиализация и резекция кист наибольшего размера
о Тотальная гепатэктомия и ортотопическая трансплантация печени для лечения пациентов с тяжелым поликистозом печени о Комбинированная трансплантация печени и почек при их сочетанном поражении, выраженном в значительной степени
о Однолетняя выживаемость составляет 89%, при этом в значительной степени улучшается качество жизни и уменьшается выраженность симптоматики

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Для изолированной аутосомно-доминантной болезни печени типична гиподиагностика; это заболевание генетически отлично от поликистозной болезни печени, сочетающейся с аутосомно-доминантной болезнью почек
о Все остальные аспекты заболевания аналогичны

2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагноз аутосомно-доминантной поликистозной болезни печени не может быть установлен только на основании факта наличия множественных кист в печени:
о Необходимо обнаружение кист в других органах, соответствующий семейный анамнез, а также генетическое тестирование

ж) Список использованной литературы:
1. Benzimra J et al: Hepatic cysts treated with percutaneous ethanol sclerotherapy: time to extend the indications to haemorrhagic cysts and polycystic liver disease. Eur Radiol. 24(5)4 030-8, 2014
2. Abu-Wasel В et al: Pathophysiology, epidemiology, classification and treatment options for polycystic liver diseases. World J Gastroenterol. 19(35):5775-86, 2013
3. Fedeles SV et al: A genetic interaction network of five genes for human polycystic kidney and liver diseases defines polycystin-1 as the central determinant of cyst formation. Nat Genet. 43(7):639-47, 2011
4. Gevers TJ et al: Somatostatin analogues for treatment of polycystic liver disease. Curr Opin Gastroenterol. 27(3):294-300, 2011
5. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11): 1086-93, 2011
6. Everson GT et al: Advances in management of polycystic liver disease. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2(4):563-76, 2008
7. Morgan DE et al: Polycystic liver disease: multimodality imaging for complications and transplant evaluation. Radiographics. 26(6)4 655-68; quiz 1655, 2006
8. Brancatelli G et al: Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings. Radiographics. 25(3):659-70, 2005
9. Qian Q et al: Clinical profile of autosomal dominant polycystic liver disease. Hepatology. 37(1)464-71, 2003
10. Mortele KJ et al: Cystic focal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features. Radiographics. 21 (4):895-910, 2001

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика врожденного отсутствия сегментов печени"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: