Лучевая диагностика аутосомно-доминантной поликистозной болезни печени
а) Терминология:
• Одно из широкого спектра заболеваний, проявляющихся фибро-поликистозными изменениями печени и почек
б) Визуализация аутосомно-доминантной поликистозной болезни печени:
• Выраженность изменений со стороны печени варьирует от наличия разрозненных кист до диффузного замещения печеночной паренхимы:
о Возможно также кистозное поражение почек и других органов
• Содержимое кист имеет плотность, превышающую плотность (интенсивность) воды в результате кровоизлияния (или, реже, инфекции):
о Обызвествления стенки кисты часто являются результатом «старого» кровоизлияния
(Слева) Макропрепарат печени: многочисленные кисты, замещающие ее паренхиму. Размеры кист варьируют от минимальных до пяти сантиметров в наибольшем измерении, в полости кист содержится «чистая» жидкость. Печень, представленная на фотографии, весом 9 кг, была удалена, т. к. причиняла дискомфорт пациенту, который нельзя было устранить каким-либо другим способом, и оказывала объемное воздействие на ближайшие органы.
(Справа) На корональной Т2 ВИ МР томограмме визуализируются многочисленные гиперинтенсивные кисты различного размера, практически полностью замещающие нормальную паренхиму печени. Также визуализируются множественные мелкие кисты в паренхиме левой почки.
(Слева) На аксиальной Неконтрастным усилением (у мужчины среднего возраста с жалобами на раннее насыщение) определяются типичные признаки аутосомно-доминатной поликистозной болезни печени. Обратите внимание на сдавливание желудка доминирующей кистой левой доли печени. Впоследствии была выполнена марсупиализация этой кисты, что привело к устранению симптоматики.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента после дренирования кисты в левой доле печени не определяется признаков остаточной компрессии желудка. Пациент также перестал предъявлять жалобы на раннее насыщение.
в) Дифференциальная диагностика:
• Кисты внутрипеченочных желчных протоков
• Билиарные гамартомы:
о Обычно представляют собой множественные очаги размером меньше 15 мм в поперечнике
• Болезнь Кароли
• Кистозные метастазы
г) Клинические особенности:
• Прогрессирующее увеличение печени по мере замещения ее кистами
• Выраженная гепатомегалия, сдавливание желудка, кишечника, легких
• Тупая боль в животе, увеличение живота, диспноэ, кахексия, раннее насыщение
• Функция печени обычно не нарушена
• Лечение: спиртовая абляция, резекция или марсупиализация наибольших кист:
о Ортотопическая трансплантация печени показывает великолепные отдаленные результаты
о Обычно выполняется с целью устранения объемного воздействия печени на расположенные рядом органы
д) Диагностическая памятка:
• Выявление множественных кист в печени не является основанием для заключения об аутосомно-доминатной полискистозной болезни:
о Для достоверной диагностики необходимо обнаружение кист в других органах, соответствующий семейный анамнез, либо генетическое тестирование
