МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика аутосомно-доминантной поликистозной болезни печени

а) Терминология:
• Одно из широкого спектра заболеваний, проявляющихся фибро-поликистозными изменениями печени и почек

б) Визуализация аутосомно-доминантной поликистозной болезни печени:
• Выраженность изменений со стороны печени варьирует от наличия разрозненных кист до диффузного замещения печеночной паренхимы:
о Возможно также кистозное поражение почек и других органов
• Содержимое кист имеет плотность, превышающую плотность (интенсивность) воды в результате кровоизлияния (или, реже, инфекции):
о Обызвествления стенки кисты часто являются результатом «старого» кровоизлияния

Лучевая диагностика аутосомно-доминантной поликистозной болезни печени
(Слева) Макропрепарат печени: многочисленные кисты, замещающие ее паренхиму. Размеры кист варьируют от минимальных до пяти сантиметров в наибольшем измерении, в полости кист содержится «чистая» жидкость. Печень, представленная на фотографии, весом 9 кг, была удалена, т. к. причиняла дискомфорт пациенту, который нельзя было устранить каким-либо другим способом, и оказывала объемное воздействие на ближайшие органы.
(Справа) На корональной Т2 ВИ МР томограмме визуализируются многочисленные гиперинтенсивные кисты различного размера, практически полностью замещающие нормальную паренхиму печени. Также визуализируются множественные мелкие кисты в паренхиме левой почки.
Лучевая диагностика аутосомно-доминантной поликистозной болезни печени
(Слева) На аксиальной Неконтрастным усилением (у мужчины среднего возраста с жалобами на раннее насыщение) определяются типичные признаки аутосомно-доминатной поликистозной болезни печени. Обратите внимание на сдавливание желудка доминирующей кистой левой доли печени. Впоследствии была выполнена марсупиализация этой кисты, что привело к устранению симптоматики.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента после дренирования кисты в левой доле печени не определяется признаков остаточной компрессии желудка. Пациент также перестал предъявлять жалобы на раннее насыщение.

в) Дифференциальная диагностика:
• Кисты внутрипеченочных желчных протоков
• Билиарные гамартомы:
о Обычно представляют собой множественные очаги размером меньше 15 мм в поперечнике
• Болезнь Кароли
• Кистозные метастазы

г) Клинические особенности:
• Прогрессирующее увеличение печени по мере замещения ее кистами
• Выраженная гепатомегалия, сдавливание желудка, кишечника, легких
• Тупая боль в животе, увеличение живота, диспноэ, кахексия, раннее насыщение
• Функция печени обычно не нарушена
• Лечение: спиртовая абляция, резекция или марсупиализация наибольших кист:
о Ортотопическая трансплантация печени показывает великолепные отдаленные результаты
о Обычно выполняется с целью устранения объемного воздействия печени на расположенные рядом органы

д) Диагностическая памятка:
• Выявление множественных кист в печени не является основанием для заключения об аутосомно-доминатной полискистозной болезни:
о Для достоверной диагностики необходимо обнаружение кист в других органах, соответствующий семейный анамнез, либо генетическое тестирование

- Также рекомендуем "КТ, МРТ, УЗИ при аутосомно-доминантном поликистозе печени"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.