а) Терминология:
• Одна из широкого спектра различных аномалий развития, проявляющаяся фиброзом и кистозными изменениями печени и почек, выраженными в различной степени:
о Является первым проявлением фиброполикистозной болезни печени
б) Визуализация врожденного фиброза печени:
• Билиарные гамартомы, поликистозная болезнь печени, киста холедоха и болезнь Кароли
о Часто сочетаются у одного пациента
• КТ и МРТ: увеличение размеров и нарушение формы печени, увеличение левой доли и уменьшение правой доли:
о Увеличение размера и количества артериальных сосудов печени
о Возможно возникновение гиперваскулярных доброкачественных регенеративных узелков большого размера (нодулярная регенеративная гиперплазия)
о Поражения, дающие гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ: кисты печени, билиарные гамартомы, расширенные желчные протоки (болезнь Кароли)
о Варикозное расширение вен, асцит, спленомегалия
(Слева) Микропрепарат (малое увеличение): множественные желчные протоки неправильной формы, а также выраженная портальная экспансия. Строение долек в прилежащих отделах паренхимы печени не нарушено, визуализируется неизмененная центральная вена.
(Справа) На аксиальной КГ с контрастным усилением у молодой женщины, страдающей врожденной фиброполикистозной болезнью, определяется нарушение структуры и формы печени с наличием нескольких крупных кист, возникших в результате кистозной деформации и веретенообразного расширения желчных протоков (болезнь Кароли). Обратите внимание на симптом «центральной тонких, характерный для болезни Кароли.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 40 лет определяются множественные кисты печени, в центре большей части которых визуализируется «точка», представляющая собой ветвь воротной вены, вокруг которой располагаются кистозно измененные желчные протоки, обусловленные болезнью Кароли. При исследовании биоптата подтвердился врожденный фиброз печени, который стал причиной печеночной недостаточности и привел к спленомегалии.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется кистозное расширение желчных протоков, характерное для болезни Кароли, избыточное количество ветвей печеночной артерии; визуализируется также трансплантат почки.
г) Клинические особенности:
• Врожденный фиброз печени всегда присутствует у пациентов с аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек (АРПБ почек):
о В некоторых случаях обнаруживается у пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек
• Тяжесть заболевания, возраст возникновения и клинические проявления различны
о Портальная гипертензия обычно возникает в подростковом возрасте
• Диагноз устанавливается при обнаружении кист в печени и почках:
о А также на основании данных биопсии печени
• Лечение при умеренном либо выраженном фиброзе заключается в трансплантации печени и почек
