а) Терминология:
1. Синонимы:
• Агенезия или гипоплазия доли либо сегментов печени
2. Определение:
• Агенезия/гипоплазия доли или сегментов печени является редкой аномалией развития, которая проявляется отсутствием ткани печени слева или справа от ямки желчного пузыря при отсутствии первичного оперативного вмешательства либо заболевания
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Отсутствие правой и левой печеночной вены, воротной вены и ее ветвей, а также внутрипеченочных желчных протоков:
- Если ни одна из вышеперечисленных структур не визуализируется, агенезию можно считать подтвержденной
• Локализация:
о Чаще всего отсутствуют следующие сегменты:
- В правой доле: передние (пятый и восьмой)
- В левой доле: четвертый
• Размер:
о Компенсаторная гипертрофия других сегментов печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется в значительной степени уменьшенный в размерах медиальный сегмент печени, расположенный между щелью серповидной связки и желчным пузырем. Передние сегменты также уменьшены в размерах.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в этом же случае визуализируются толстая кишка и жировая клетчатка сальника, заполняющие промежуток между правой и левой долей печени у пациента с врожденной гипоплазией переднего и медиального сегментов.
2. КТ при агенезии и гипоплазии сегментов печени:
• Изменение соотношения органов верхнего этажа брюшной полости
• Агенезия правой доли: отсутствие ткани печени справа от междолевой щели:
о Отсутствие правой печеночной вены, воротной вены и ее ветвей, а также правого долевого внутрипеченочного желчного протока
о Латеральное и «глубокое» расположение желчного пузыря
о Высокое стояние печеночного изгиба ободочной кишки; горизонтальная миграция желудка вправо
о Расположение нижней полой вены в непосредственной близости от задней поверхности медиального сегмента левой доли печени
• Агенезия левой доли: отсутствие ткани печени слева от междолевой щели:
о Отсутствие визуализации щели серповидной связки
о Миграция желудка и селезеночного изгиба толстой кишки кверху и медиально
о Высокое расположение луковицы двенадцатиперстной кишки, U-образная форма желудка
3. Другие методы исследования:
• Холангиография: отсутствие или гипоплазия протоков в соответствующих сегментах
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ (наиболее часто используемый)
• Выбор протокола исследования:
о КТ с контрастным усилением и мультипланарным реформатированием-лучший способ визуализации измененной анатомии
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется гипоплазия переднего и медиального сегментов. Обратите внимание на клипсу после ранее выполненной холецистэктомии (в норме желчный пузырь располагается между долями печени). Также обратите внимание на грыжевое выпячивание желудка и толстой кишки латерально и в краниальную сторону.
(Справа) На более каудальном аксиальном КТ срезе без контрастного усиления у этого же пациента визуализируется свободное пространство, обусловленное врожденной гипоплазией переднего и медиального сегментов печени, заполненное жировой клетчаткой сальника и печеночным изгибом ободочной кишки.
в) Дифференциальная диагностика агенезии и гипоплазии сегментов печени:
1. Цирроз печени:
• Цирроз с развитием очагового сливного фиброза часто приводит к атрофии переднего и медиального сегмента печени
• Необходимо обращать внимание на признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен, асцит)
2. Состояние после резекции:
• При резекции печени разрез может быть осуществлен вдоль продольной или поперечной борозды (или обоих)
3. Состояние после химиоэмболизации или абляции:
• Атрофически измененная паренхима печени может выглядеть гипер- или гиподенсной
• Необходимо проанализировать данные предыдущих лучевых исследований и изучить медицинскую документацию на предмет первичной опухоли и проводимого лечения
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Правая доля:
- Аплазия воротной вены или нарушение индукции между примитивной диафрагмой (septum transversum) и примитивной печенью (эндодермальным дивертикулом)
о Левая доля:
- Облитерация венозного протока левой долевой ветви воротной вены
• Ассоциированные патологические изменения:
о Чаще всего - изолированная аномалия
о Отсутствие (гипоплазия) купола диафрагмы с этой же стороны о Отсутствие нижней полой вены
о Мальротация кишечника, киста холедоха, агенезия желчного пузыря, внутрипеченочные вено-венозные шунты
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Нетипичное увеличение других сегментов, изменение положения желчного пузыря, смещение оси щели венозной связки
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Аномалия развития обнаруживается случайно при лучевых исследованиях
• Заболевания билиарного тракта, заворот желудка
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Частота встречаемости лобарной агенезии составляет 0,005% (на основании 19 тысяч вскрытий):
- В литературе имеются сообщения о 42 случаях агенезии правой доли печени
3. Течение и прогноз:
• Течение обычно бессимптомное
• Очень редко - образование конкрементов и развитие злокачественных опухолей билиарного тракта
4. Следует учесть:
• Такие состояния, как цирроз печени, вторичная атрофия вследствие билиарной обструкции, травма и оперативные вмешательства, могут имитировать агенезию, и должны быть исключены в первую очередь
е) Список использованной литературы:
1. Cho SK et al: Ischemic liver injuries after hepatic artery embolization in patients with delayed postoperative hemorrhage following hepatobiliary pancreatic surgery. Acta Radiol. 52(4):393-400, 2011
