МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Серповидноклеточная анемия (СКА)
2. Определения:
• Наследуемая гемолитическая анемия, возникающая из-за патологии гемоглобина (гемоглобин S), приводящей к деформации эритроцитов, окклюзии микроваскулярного русла и инфарктам

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Наиболее достоверные диагностические признаки:
о Уменьшенная в размерах селезенка с выраженными обызвествлениями
о Холелитиаз у молодых афроамериканев

2. КТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:
• Селезенка:
о Аутоинфаркт селезенки: уменьшение размеров и обызвествление органа
о Массивный инфаркт селезенки:
- Инфаркты селезенки обычно небольшие по объему, часто повторяющиеся, приводящие к гибели органа
- Массивный инфаркт селезенки означает гибель > 50% органа
- Нет каких-либо провоцирующих факторов, однако инфаркт может быть связан с гипоксией (например, на высоте или при занятиях альпинизмом)
о Абсцесс селезенки: редкое (<1%) осложнение, обычно наблюдаемое у пациентов с персистирующей спленомегалией (не с аутоинфарктом) и с массивными инфарктами
о Секвестрация селезенки: чаще всего связана с массивной спленомегалией
• Желчный пузырь: камни у молодых пациентов
• Внекостно-мозговой гемопоэз: могут быть различные проявления, в т.ч. в виде объемных паравертебральных образований (мягкотканной плотности), гепатоспленомегалии, мягкотканных образований в перинефральной клетчатке, плотно прилежащих к почке
• Печень: гиперденсная паренхима в результате постоянных переливаний крови
• Почки:
о Сосочковый некроз при КТ урографии (деформированные, «обрубленные» чашечки, изменения в виде «мячика для гольфа на подставке» и т.д.)
о Увеличение почек на ранней стадии болезни, постепенная атрофия с развитием хронической почечной недостаточности
о Медуллярная карцинома почки:
- Чаще у пациентов, являющихся гетерозиготными носителями гена серповидноклеточной анемии, у которых она протекает практически бессимптомно, чем у пациентов с выраженными симптомами заболевания (гомозиготных)
- Очень редкая, крайне агрессивная опухоль с высокой летальностью и ранним метастазированием
- Объемное образование почки с нечеткими контурами, неоднородной структуры, с инфильтративным характером роста (напоминает переходноклеточный рак или лимфому)
• Кости:
о Аваскулярный некроз и множественные инфаркты костной ткани
о Позвонки в виде «двояковогнутой линзы» с вдавлением замыкательных пластинок
о Остеомиелит

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На изображении в корональной плоскости, полученном с использованием проекции максимальной интенсивности (MIP) при КТ-урографии видна «обрубленная» нижняя чашечка правой почки с симптоматикой экстравазации контраста (признак «мячика для гольфа на подставке») в сосочке почечной чашечки в области нижнего полюса - проявления папиллярного некроза.
(Справа) При аксиальной КТ с контрастным усилением у маленького ребенка с серповидноклеточной анемией выявлено гиподенсное объемное образование «агрессивного», инфильтративного характера в правой почке в сочетании с регионарной лимфаденопатией. Это образование — медуллярная карцинома почки.
КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На изображении в корональной плоскости (нативная КТ) виден поясничный позвонок в виде «двояковогнутой линзы», что характерно для серповидноклеточной анемии. Обратите внимание на участок остеосклероза в головке бедренной кости, сочетающийся с аваскулярным некрозом. Этому пациенту через три месяца потребовалось тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава.
(Справа) На аксиальном Т2-взвешенном МР-изображении определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от печени и селезенки у пациента с гемосидерозом в результате постоянных гемотрансфузий.
КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На корональном Т2-взвешенном МР-изображении с жироподавлением (FS) видна извилистая «полоска» гиперинтенсивного на Т2 сигнала в мыщелках большеберцовой и бедренной кости. В пораженных участках определяется характерный симптом «двойной линии» в виде типичных для инфаркта гиперинтенсивных участков с гипоинтенсивным «ободком» по периферии.
(Справа) На корональном изображении (КТ с контрастом) выявлены множественные мягкотканные объемные образования в паравертебральных тканях — типичное проявление экстрамедуллярного гемопоэза.

3. МРТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:
• Персистенция клеток красного костного мозга с гипоинтенсивным сигналом от него на Т1-ВИ
о Потребность в увеличении синтеза эритроцитов (из-за их быстрого разрушения и возникновения анемии) нарушает нормальную конверсию красного костного мозга в желтый
о Стимуляция выработки эритроцитов приводит к расширению костно-мозгового канала, истончению коркового вещества, разрежению трабекулярной структуры, остеопении
о На Т1-взвешенных изображениях черепа определяется снижение интенсивности сигнала от расширенных диплоических пространств вследствие экспансии костного мозга
о Истончение коркового вещества приводит к вдавлению замыкательных пластинок тел позвонков
• Множественные инфаркты губчатого вещества костей и аваскулярный некроз (особенно в головке плечевой и бедренной кости):
о Гиперинтенсивный МР сигнал от пораженных участков на Т2-ВИ в сочетании с серповидной «полоской» гипоинтенсивного на Т2-ВИ сигнала по периферии данных участков (симптом «двойной линии»)
• Обнаружение множественных депозитов железа в органах из-за периодических переливаний крови:
о Печень, селезенка, костный мозг дают нетипично гипоинтенсивный сигнал на всех пульсовых последовательностях (особенно на Т2 ВИ)
о Пораженные органы дают характерное резкое снижение интенсивности МР сигнала в режиме in-phaze GRE (в отличие от стеатоза)
о Депозиты железа могут быть определены количественно при МРТ (обычно применяются последовательности градиентного эха /GRE/с различными временем эхо-задержки /ТЕ/)

4. УЗИ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:
• Грубо неоднородная паренхима печени ± гепатомегалия
• Холелитиаз
• Гиперэхогенность почечной паренхимы

5. Рентгенография при серповидноклеточной анемии:
• Рентгенография:
о Рентгеновское исследование органов грудной клетки
- Расширение сердечной тени вследствие анемии
- Снижение прозрачности легочных полей вследствие инфарктов, кровоизлияний, бактериальной пневмонии либо легочного синдрома
- Позвонки в виде «двояковогнутой линзы»
- Внекостномозговой гемопоэз с увеличением и утолщением параспинальных мягких тканей
о Рентгеновское исследование органов брюшной полости:
- Уменьшенная в размерах, обызвествленная селезенка
- Спленомегалия в результате синдрома секвестрации
о Рентгеновское исследование черепа:
- Усиление рельефа костей черепа
о Рентгенография конечностей:
- Чередование участков остеосклероза и разрежения костной ткани в результате инфарктов
- Остеонекроз (чаще в головке плечевой/бедренной кости)
- Деструкция кости в результате остеомиелита (сальмонеллезной этиологии)
о Рентгенография кистей:
- Ладонно-подошвенный синдром с утолщением периоста и надпериостальными костными разрастаниями

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Нативная КТ при кальцификации селезенки
о УЗИ при холелитиазе
о Рентгенография или КТ для исследования легких и позвоночника

в) Дифференциальная диагностика изменений брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

1. Аспления:
• Врожденное отсутствие селезенки, которое часто сочетается с другими врожденными аномалиями

2. Спленэктомия:
• Указания на оперативное вмешательство в анамнезе

3. Папиллярный некроз, вызванный иными причинами:
• Прием анальгетиков (особенно фенацитина), диабет, тромбоз почечной вены, туберкулез почек, сердечная недостаточность с застойными явлениями, цирроз, гемофилия и т. д.

4. Инфаркт костной ткани, вызванный иными причинами:
• Травма, прием стероидов, системная красная волчанка, болезнь Гаучера, гемофилия, талассемия и т. д.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная патология молекулы гемоглобина:
- Гомозиготная серповидноклеточная деформация в результате мутации гена, кодирующего бета-глобин
- Деформация молекулы гемоглобина приводит к изменению формы эритроцитов (в виде серпа):
Цепочки молекулы гемоглобина полимеризуются в условиях гипоксии, что приводит к нарушению формы эритроцитов (образованию серповидных клеток)
Серповидно измененные эритроциты приводят к обту-рации/обструкции микроваскулярного русла в различных органах
• Генетические данные:
о Аутосомно-рецессивное заболевание:
- Это первая болезнь, для которой были обнаружены молекулярные/генетические причины
- Наиболее частое генетическое заболевание у афроамериканцев
о Серповидноклеточная анемия возникает у гомозиготных носителей гена, и составляет 60-70% случаев
о Серповидная форма эритроцитов (без иных признаков заболевания) имеет место у гетерозиготных носителей (30-40%):
- Пациенты с серповидной формой эритроцитов обычно не имеют каких-либо других признаков заболевания, у них нормальная продолжительность жизни, не выявляется анемия, не возникает болевой симптоматики, нет повышенной восприимчивости к инфекциям
- Сочетается с повышенным риском развития медуллярного рака почек
о Иногда мутации в гене, приводящие к развитию серповидноклеточной анемии, могут сочетаться с другими патологическими изменениями молекулы гемоглобина (β-талассемия):
- Пациенты, как правило, имеют симптоматику, но менее выраженную, чем при типичной серповидноклеточной анемии
о В Африке у больных серповидноклеточной анемией в обеих (гомо-и гетерозиготной) формах было отмечено снижение восприимчивости к малярии (Plasmodium falciparum)
о Серповидноклеточная анемия часто выявляется при генетическом скрининге у новорожденных

д) Клинические особенности:

1. Проявления серповидноклеточной анемии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Острый болевой сосудисто-окклюзионный криз (может произойти несколько раз в течение года)
- Может быть спровоцирован холодом, снижением уровня оксигенации (например, при перелетах), дегидратацией и прочими стрессовыми условиями
- Болевой синдром затрагивает обычно какую-то одну часть тела (живот, кости и т. д.)
- Как правило, постоянные умеренно выраженные боли
о Острый легочный синдром: боли в грудной клетке, лихорадка, кашель
о Ладонно-подошвенный симптом: воспалительный процесс с выраженной болевой симптоматикой и отеком кистей/стоп (обычно у детей младше трех лет)
о Усталость и снижение выносливости в результате хронической анемии
о Лабораторные данные: анемия (от легкой до умеренно выраженной) с гематокритом 20-30%, ретикулоцитоз, повышение уровня лактат-дегидрогеназы, серповидные эритроциты в мазке периферической крови
• Другие признаки/симптомы:
о Инсульты-асимптомные либо симптоматические
о Желчная колика или холецистит из-за желчекаменной болезни
о Легочная гипертензия
о Повышение сердечного выброса вследствие анемии с развитием сердечной недостаточности

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно диагностируется у новорожденных, однако симптомы появляются через шесть месяцев
• Эпидемиология:
о Эндемичное заболевание для афроамериканцев:
- 1:5000 для детей в целом и 1:500 для новорожденных афроамериканцев

3. Течение и прогноз:
• Болевой сосудисто-окклюзионный криз проявляется у половины пациентов с серповидноклеточной анемией в возрасте до пяти лет
• Острый легочный синдром обусловливает до 25% летальных исходов:
о Другие причины смерти включают в себя инсульт, сепсис, острый секвестрационный синдром
о Острый секвестрационный синдром:
- Большой объем крови секвестрируется в каком-либо органе (чаще всего в селезенке)
- Может угрожать жизни при возникновении сосудистого коллапса
• Прогноз стремительно улучшается с появлением более сложных методов лечения, средняя выживаемость в США составляет в настоящее время 40-50 лет:
о У взрослых пациентов устранение органной недостаточности (особенно легких и почек) дает мощный толчок к повышению выживаемости

4. Лечение серповидноклеточной анемии:
• Купирование боли при сосудисто-окклюзионном кризе
• Гидроксиуреа (гидроксимочевина) помогает повысить уровень гемоглобина у пациентов с анемией и болевым синдромом
• Переливания утильной крови могут иметь место в некоторых случаях, например, при острой анемии высокой степени тяжести, остром легочном синдроме и инсультах:
о Препараты, содержащие агенты, связывающее железо, могут понадобиться при лечении перенасыщения крови железом в результате частых гемотрансфузий
• Обезболивание, оксигенотерапия, антибиотикотерапия, переливание крови при остром легочном синдроме

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Необходимо предполагать серповидноклеточную анемию у молодых афроамериканцев при отсутствии визуализации селезенки или при обнаружении «сморщенной» селезенки с обызвествлениями в структуре, желчных камней или характерных изменений костей

ж) Список использованной литературы:
1. Orphanidou-Vlachou Е et al: Extramedullary hemopoiesis. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):255-62, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: