а) Определения:
• Группа заболеваний, характеризующихся отложением патологического белка (амилоида) в различных тканях:
о Может быть системным (с мультиорганным поражением в 80% случаев) или моноорганным/моносистемным (в 20%)
о Классификация базируется на различиях в типах амилоида:
- У людей существует около 30 типов амилоида
• Первичный: вследствие моноклональной плазматической дискразии (не ассоциированный ни с каким другим заболеванием)
• Вторичный: развивается вследствие ряда хронических инфекционных заболеваний
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Утолщение стенки кишечника со снижением перистальтики у пациентов с сопутствующим хроническим заболеванием
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгеноскопия с использованием энтероклизмы или бариевого контраста при поражениях тонкого кишечника, КТ при поражении других органов
3. Рентгенография:
• Тонкий кишечник: симметричное утолщение складок, снижение перистальтики и замедление транзита контраста
• Желудок: утолщение складок слизистой оболочки (которые могут быть похожи на объемное образование) ± обызвествления
• Толстый кишечник: сужение просвета, отсутствие гаустр, утолщение поперечных складок
(Слева) На аксиальном срезе (нативная КТ) визуализируется слегка увеличенная печень и селезенка с патологическим снижением плотности паренхимы у пациента с подтвержденным посредством биопсии амилоидозом печени.
(Справа) На кадре, полученном при рентгеноскопическом исследовании тонкого кишечника, видно диффузное утолщение складок тощей кишки. Это крайне неспецифические изменения, которые требуют биопсии для подтверждения диагноза амилоидоза.
4. КТ брюшной полости при амилоидозе:
• Мочеполовая система:
о Острое заболевание: увеличение почек
о Хроническое заболевание: уменьшение почек в размерах с истончением коркового вещества
о Объемные образования (амилоидомы) могут обнаруживаться в почечной паренхиме
о Периренальный утолщенный мягкотканный опухолеподобный компонент, распространяющийся книзу вдоль мочеточников
• Желудочно-кишечный тракт:
о Могут поражаться желудок, толстая и тонкая кишка:
- Утолщение стенки кишки, сужение просвета, кровоизлияние в стенку, инвагинация
- Утолщение стенки может быть локальным или диффузным ± обызвествления:
Может носить узловой характер и быть похоже на опу-холь/объемное образование
о Гепатоспленомегалия:
- Мозаичное или диффузное снижение васкуляризации (при КТ с контрастом) ± обызвествления
- Увеличение риска спонтанного разрыва селезенки
о Утолщение стенки желчного пузыря
о Опухолевидные амилоидомы в мягких тканях ± обызвествления
о Забрюшинная мягкотканная инфильтрация ± обызвествления-изменения как при ретроперитонеальном фиброзе
о Лимфаденопатия ± обызвествления
5. МРТ брюшной полости при амилоидозе:
• Участки отложения амилоида дают гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и средний либо гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ
6. УЗИ брюшной полости при амилоидозе:
• Увеличенные почки с неизмененной эхогенностью в острой стадии
(Слева) На аксиальном срезе (КТ с контрастным усилением) у пациента с амилоидозом визуализируются утолщенные мягкие ткани в виде «кожуры» или «скорлупы» вокруг левой почки с обызвествлениями в структуре.
(Справа) На корональном изображении (КТ с контрастом) у этого же пациента кроме утолщения и обызвествления мягких тканей возле левой почки также обнаруживается локальное мягкотканное объемное образование (амилоидома) забрюшинной локализации.
в) Дифференциальная диагностика. Зависит от локализации:
• Другие причины гепатоспленомегалии, утолщения стенки тонкой кишки, заболеваний почек встречаются значительно чаще
г) Патология:
1. Общая характеристика амилоидоза:
• Этиология:
о Первичная форма (т.е. AL-амилоидоз):
- Гиперпродукция костным мозгом аномальных легких цепочек протеина (AL-протеин)
- Может быть ассоциирована с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема или неходжкинской лимфомой
- Наиболее распространенный тип на Западе
о Вторичная форма (АА-амилоидоз):
- Ассоциирован с вторичными хроническими воспалительными заболеваниями (ревматоидный артрит, синдром Рейтера, анкилозирующий спондилит, синдромом Шегрена, туберкулез, остеомиелит)
о Диализный амилоидоз:
- Обусловлен длительным нахождением на диализе
• Генетические данные
о Семейный амилоидоз (TTR-амилоидоз) - редкая наследуемая форма амилоидоза (аутосомно-доминатный тип наследования)
о Средиземноморская семейная лихорадка - заболевание, ассоциированное с амилоидозом
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптоматика зависит от органной локализации отложений амилоида
о Наиболее часто поражаются сердце, почки и печень:
- Почечная недостаточность из-за отложений амилоида-самая частая причина смерти (50%)
- Сердечная недостаточность-вторая по частоте причина летальных исходов
- Периферическая нейропатия-распространенное проявление заболевания
- Поражение ЖКТ: желудочно-кишечное кровотечение, нарушение перистальтики тонкого кишечника, мальабсорбция и гастроэнтеропатия с нарушением усвоения белков
2. Лечение амилоидоза:
• Зависит от этиологии заболевания и типа амилоида
о Первичный: трансплантация стволовых клеток
о Вторичный: лечение сопутствующего заболевания (миелома, туберкулез и т. д.)
о Диализный амилоидоз: пересадка почек
о Врожденный амилоидоз: пересадка печени (т. к. она обладает способностью синтезировать аномальные белки)
е) Список использованной литературы:
1. Loizos S et al.: Amyloidosis: review and imaging findings. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):225-39, 2014
