а) Терминология:
• Группа заболеваний, характеризующихся отложением патологического белка (амилоида) в различных тканях:
о Может быть системным (с мультиорганным поражением в 80% случаев) или моноорганным/моносистемным (в 20%)
о Первичный: вследствие моноклональной плазматической дискразии (не связанный ни с никаким другим заболеванием)
о Вторичный: развивается вследствие ряда хронических инфекционных заболеваний
б) Визуализация брюшной полости при амилоидозе:
• КТ:
о Острое заболевание: увеличение почек
о Хроническое заболевание: уменьшение почек с истончением коркового слоя
о Утолщение стенки кишечника, растяжение кишечника, кровоизлияния в стенку, инвагинация:
- Утолщение стенки может быть локальным или распространенным ±обызвествления
о Гепатоспленомегалия:
- Мозаичное или диффузное снижение васкуляризации (при КТ с контрастом) ± обызвествления
о Забрюшинная мягкотканная инфильтрация ± обызвествления - изменения, похожие на забрюшинный фиброз
• МРТ:
о Локальные отложения амилоида в тканях дают гипоинтенсив-ный сигнал на Т2-ВИ
• Рентгеноскопия:
о Желудок: утолщение складок слизистой оболочки (которые могут выглядеть как узлы и быть похожи на объемное образование) ± обызвествления
о Тонкий кишечник: симметричное утолщение складок, снижение перистальтики, замедление скорости прохождения контраста
о Толстый кишечник: сужение просвета, отсутствие гаустр, утолщение поперечных складок
(Слева) На аксиальном срезе (нативная КТ) визуализируется слегка увеличенная печень и селезенка с патологическим снижением плотности паренхимы у пациента с подтвержденным посредством биопсии амилоидозом печени.
(Справа) На кадре, полученном при рентгеноскопическом исследовании тонкого кишечника, видно диффузное утолщение складок тощей кишки. Это крайне неспецифические изменения, которые требуют биопсии для подтверждения диагноза амилоидоза.
(Слева) На аксиальном срезе (КТ с контрастным усилением) у пациента с амилоидозом визуализируются утолщенные мягкие ткани в виде «кожуры» или «скорлупы» вокруг левой почки с обызвествлениями в структуре.
(Справа) На корональном изображении (КТ с контрастом) у этого же пациента кроме утолщения и обызвествления мягких тканей возле левой почки также обнаруживается локальное мягкотканное объемное образование (амилоидома) забрюшинной локализации.
в) Клинические особенности:
• Симптомы зависят от органной локализации депозитов амилоида
• Наиболее часто поражаются почки, сердце, печень и ЖКТ
• Почечная недостаточность из-за отложений амилоида самая частая причина смерти (50%)
• Поражение ЖКТ: желудочно-кишечное кровотечение, нарушение перистальтики тонкого кишечника, мальабсорбция и гастроэнтеропатия с нарушением усвоения белков
